Miastenia grave

Diagnóstico y tratamiento

Durante el examen neurológico, es posible que el profesional de atención médica evalúe lo siguiente:

• Reflejos.
• Fuerza muscular
• Tono muscular.
• Sentido del tacto y de la vista.
• Coordinación.
• Equilibrio.

Existen otras pruebas que el equipo de atención médica podría usar para diagnosticar la miastenia gravis.

Si tiene un párpado caído, quizás el profesional de atención médica le coloque una compresa de hielo en el párpado. Luego de dos minutos, el profesional de atención médica quitará la bolsa y revisará si el párpado está menos caído.

Un análisis de sangre podría revelar la presencia de anticuerpos que bloquean los receptores donde los nervios envían señales a los músculos para que se muevan.

En este estudio de conducción nerviosa, el profesional de atención médica coloca electrodos en la piel que cubre los músculos que se examinarán. Se envían pequeños pulsos eléctricos al nervio que se comunica con ese músculo. Estos pulsos miden si el nervio puede enviar una señal al músculo.

Se examina el nervio varias veces para ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga. Si el nervio se cansa, esto podría ser una señal de miastenia gravis.

Esta prueba mide la actividad eléctrica que hay entre el cerebro y los músculos. Consiste en insertar un electrodo de cable fino a través de la piel hasta un músculo para examinar una fibra muscular aislada.

El profesional de atención médica puede solicitar que le hagan una tomografía computarizada o una resonancia magnética para comprobar si tiene un tumor u otro problema en el timo.

Estos exámenes evalúan si la afección altera la respiración.

• Inhibidores de la colinesterasa. Medicamentos como la piridostigmina (Mestinon, Regonol) mejoran la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la contracción y fuerza muscular en algunas personas.

  Los posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y salivación y sudoración excesivas.

• Corticoides. Los corticoides como la prednisona bloquean el sistema inmunitario, lo cual disminuye su capacidad para producir anticuerpos. Sin embargo, el uso de corticoides durante un período prolongado puede derivar en efectos secundarios graves. Por ejemplo, afinamiento óseo, aumento de peso, diabetes y mayor riesgo de algunas infecciones.

• Inmunosupresores. Es posible que el profesional de atención médica también le recete otros medicamentos que tienen un efecto en el sistema inmunitario. Estos podrían incluir la azatioprina (Azasan, Imuran), el micofenolato de mofetilo (CellCept), la ciclosporina (Sandimmune, Gengraf, entre otros), el metotrexato (Trexall) o el tacrolimus (Astrograf XL, Prograf, entre otros). Estos medicamentos, que pueden tardar meses en surtir efecto, podrían emplearse con corticoides.

  Los efectos secundarios de los inmunosupresores, tales como un riesgo más alto para infección y daño hepático o renal, pueden ser graves.

Los siguientes tratamientos se usan, por lo general, a corto plazo para tratar un empeoramiento repentino de los síntomas. O bien se usan antes de hacer una cirugía o de probar otros tratamientos.

• Plasmaféresis. En este procedimiento se usa máquina de filtrado de la sangre similar a la que se usa en la diálisis. La máquina elimina de la sangre los anticuerpos que bloquean la trasmisión de señales desde las terminaciones nerviosas hasta los músculos. Sin embargo, los beneficios de este procedimiento suelen durar solo unas semanas. Una vez que se ha hecho varias veces, puede que en futuros tratamientos resulte difícil encontrar la vena en el paciente.

Los riesgos relacionados con la plasmaféresis incluyen disminución en la presión arterial, sangrado, afecciones del ritmo cardíaco o calambres musculares. Algunas personas desarrollan una reacción alérgica a las soluciones que se emplean para reemplazar el plasma.

• Inmunoglobulina intravenosa. Esta terapia suministra al cuerpo anticuerpos típicos. Esto altera la respuesta del sistema inmunitario. Por lo general, los beneficios se observan en menos de una semana y pueden durar de 3 a 6 semanas.

Los efectos secundarios por lo general son leves. Estos pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.

• Rituximab (Rituxan). Este es un medicamento que se inyecta una en vena para tratar la miastenia gravis. Actúa sobre las proteínas de las células B. Es posible que, con el tiempo, existan más medicamentos similares a los anticuerpos monoclonales inhibidores de células B. Estos medicamentos suelen usarse cuando otros tratamientos no funcionan. Pueden tener efectos secundarios graves.

Los bloqueadores del receptor Fc neonatal se adhieren y bloquean la proteína conocida como receptor Fc neonatal. Esto reduce la cantidad de ciertos anticuerpos en el cuerpo, lo que incluye aquellos que causan los síntomas de la miastenia gravis. Los siguientes son algunos ejemplos:

• Efgartigimod (Vyvgart). Este medicamento se administra por vía intravenosa o a través de una inyección de forma semanal durante 4 semanas. Por lo general, esto se repite varias veces.
• Rozanolixizumab (Rystiggo). Este medicamento se administra mediante una inyección debajo de la piel una vez por semana durante 6 semanas. Por lo general, esto se repite varias veces.

Las terapias moleculares actúan sobre moléculas específicas que se encuentran en la célula. Actúan en una parte del sistema inmunitario denominada sistema del complemento. Entre las terapias se incluyen las siguientes:

• Eculizumab (Soliris) y ravulizumab (Ultomiris). Estos medicamentos se administran por vía intravenosa cada 2 a 6 semanas. Usted debe haber recibido la vacuna contra el meningococo o debe estar tomando antibióticos para prevenir esta infección.
• Zilucoplan (Zilbrysq). Esta terapia consiste en una inyección diaria que se puede colocar en casa. Bloquea una proteína dañina y contribuye a evitar el daño muscular. Existen terapias más nuevas que también actúan sobre una proteína en las células que descompone los anticuerpos dañinos con mayor rapidez. Las terapias más recientes se conocen como bloqueadores del receptor Fc neonatal.
• Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico Esta se encuentra en fase de investigación para tratar a personas con miastenia gravis que no responden a los tratamientos estándar.

Pueden combinarse con tratamientos tradicionales y otras terapias. Puede que en algunos casos esta sea una alternativa prometedora, pero aún se encuentra en fase de investigación.

Algunas personas que tienen miastenia gravis tienen tumores en el timo. A este tumor se lo denomina timoma. Si tiene este tipo de tumor, es posible que necesite someterse a una cirugía para que le extirpen la glándula timo. Esto se conoce como timectomía.

Incluso si no tiene este tumor, la extirpación de la glándula podría mejorar sus síntomas. Sin embargo, pueden pasar años hasta que se observen los beneficios de esta cirugía.

La timectomía se puede hacer como cirugía abierta o como cirugía de invasión mínima.

Durante la cirugía abierta para extirpar el timo, el cirujano separa el esternón, que es el hueso del pecho, para abrir el pecho y extirpar la glándula timo.

Durante la cirugía de invasión mínima, el cirujano emplea cámaras de video o instrumentos asistidos por un robot que permiten guiar la cirugía. Esto le permite al cirujano usar incisiones más pequeñas para extirpar el timo.

• Timectomía asistida por video. Por lo general, los cirujanos hacen una pequeña abertura en el cuello o unas pocas incisiones pequeñas en el costado del pecho. Luego, emplean una cámara larga y delgada, que es un videoendoscopio, e instrumentos pequeños para ver y extirpar la glándula timo.
• Timectomía asistida por robot. Los cirujanos hacen varias aberturas pequeñas en el costado del pecho. Usan un sistema robótico que incluye una cámara y brazos mecánicos con instrumentos quirúrgicos acoplados para extirpar la glándula del timo.

En las cirugías de invasión mínima hay menos dolor y menos pérdida de sangre que en las cirugías abiertas. Además, pueden aumentar las tasas de supervivencia y acortar la hospitalización.

El cirujano decidirá qué tipo de cirugía es mejor para usted. Esto puede depender del timo, el tumor y el estado de salud general.

Lleve a un amigo o a un familiar para que le ayude a comprender la información que reciba. Prepare una lista de lo siguiente:

• Sus síntomas y cuándo comenzaron.
• Todos los medicamentos, las vitaminas y los suplementos que toma y las dosis.
• Preguntas para hacerle a su profesional de atención médica.

Las siguientes son preguntas sobre miastenia grave para hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas?
• ¿Qué pruebas necesito?
• ¿Qué medidas me recomienda tomar?
• ¿Cuáles son las alternativas al enfoque que sugiere?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor forma de controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay alguna restricción que deba seguir?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Prepárese para responder las preguntas que probablemente le haga el profesional de atención médica, como las siguientes:

• ¿Los síntomas fueron continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?