重症肌无力

诊断

医务人员会与您谈论您的症状、查看您的病史并进行体格检查。医务人员还会进行神经系统检查。

神经系统检查

检查神经系统时，医务人员可能会检查：

• 反射。
• 肌肉力量。
• 肌肉张力。
• 触觉和视觉。
• 协调性。
• 平衡能力。

医护团队可能还会采用其他几种检查来诊断重症肌无力。

冰袋试验

如果出现眼睑下垂，医务人员可能会在眼睑上放一个冰袋。两分钟后，医务人员会取下袋子，检查眼睑下垂是否减轻。

血液检测

血液检测可能会发现一种抗体，能够扰乱神经向肌肉传递运动信号的受体位点。

重复神经刺激

在这项神经传导检查中，医务人员会将电极贴在待测试肌肉的皮肤上。微小的电脉冲被发送到支配该肌肉的神经。这些脉冲可测试神经是否能够向肌肉发送信号。

神经将被多次测试，以确定其发送信号的能力是否因疲劳而减弱。如果您的神经出现疲劳，这可能是重症肌无力的体征。

单纤维肌电图（又称 EMG）

这项检查可测量大脑和肌肉之间的电活动。检查时会将一个细丝电极穿过皮肤插入肌肉，检测单条肌肉纤维。

影像

医务人员可能会安排 CT 扫描或 MRI，以检查胸腺是否有肿瘤或其他问题。

肺功能检查

这些检查旨在测量您的状况是否影响呼吸。

治疗

多种不同的治疗方法（不管是单独使用还是联合应用）均可能有助于缓解重症肌无力症状。治疗取决于您的年龄、疾病严重程度和疾病进展速度。

药物

• 胆碱酯酶抑制剂。 吡斯的明（Mestinon、Regonol）等药物可以增强神经与肌肉之间的通信。这些药物并不能治愈疾病，但可能帮助一些人改善肌肉收缩和肌肉力量。

  可能的副作用包括胃肠不适、腹泻、恶心、唾液分泌过多和出汗。

• 皮质类固醇。 泼尼松等皮质类固醇药物可阻断免疫系统，降低其产生抗体的能力。但长期使用皮质类固醇可导致严重的副作用。这些副作用包括骨质疏松、体重增长、糖尿病以及某些感染风险升高。

• 免疫抑制剂。 医务人员也可能会开具其他能改变免疫系统的药物。这些药物可能包括硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）、吗替麦考酚酯（Cellcept）、环孢素（Sandimmune、Gengraf 等）、甲氨蝶呤（Trexall）或他克莫司（Astagraf XL、Prograf 等）。这些药物可能需要几个月的时间才能起效，可与皮质类固醇联用。

  免疫抑制剂可能会产生严重的副作用，例如感染风险升高以及肝损伤或肾损伤。

静脉注射治疗

以下疗法通常会在短期内使用，用来治疗突然加重的症状。也可能在其他疗法或手术之前使用。

• 血浆单采。 该医疗程序使用与透析类似的血液过滤机。机器可以除去那些阻断从神经末梢到肌肉的信号传递的抗体。然而，这项医疗程序的效果往往只能持续数周。多次进行这项程序可能会导致难以找到用于进一步治疗的静脉。

血浆单采的风险包括血压降低、出血、心律状况和肌肉痛性痉挛。一些人会对用于置换血浆的溶液产生过敏反应。

• 静脉注射免疫球蛋白。 这种疗法为身体提供正常抗体。这会改变免疫系统的反应。通常在不到一周的时间内即可见效，并能持续 3 到 6 周。

副作用通常为轻度。可能包括寒战、头晕、头痛和体液潴留。

• 利妥昔单抗（Rituxan）。这是一种通过静脉注射用于治疗重症肌无力的药物。通过靶向 B 细胞上的蛋白质发挥作用。随着时间推移，可能发现更多的与之类似的 B 细胞耗竭性单克隆抗体药物。这类药物通常在其他治疗方法不起作用的情况下使用。它们可能有严重的副作用。

新生儿 Fc 受体阻滞剂

新生儿 Fc 受体阻滞剂附着在一种被称为新生儿 Fc 受体的蛋白质上并发挥阻断作用。这会降低体内某些抗体的数量，包括引起重症肌无力症状的抗体。例如：

• 艾加莫德（Vyvgart）。 该药物通过 IV 或注射给药，每周一次，持续 4 周。这通常要进行数次。
• 罗泽利昔珠单抗（Rystiggo）。 该药物通过 IV 给药，每周一次，持续 6 周。这通常要进行数次。

其他疗法

分子疗法靶向细胞中的特定分子。它们作用于免疫系统中被称为补体系统的部分。疗法可能包括：

• 依库珠单抗（Soliris）和瑞利珠单抗（Ultomiris）。 这些药物通过 IV 给药，每 2 至 6 周一次。您必须接种脑膜炎球菌疫苗或使用抗生素来预防脑膜炎球菌感染。
• 泽卢克布仑（Zilbrysq）。 该疗法为每日注射给药，可在家中进行。它可以阻断有害的蛋白质并帮助阻止肌肉损伤。有些较新疗法还靶向细胞中一种可以更快分解有害抗体的蛋白质。这些较新疗法被称为 FcRN 受体阻滞剂。
• 嵌合抗原受体（CAR）T 细胞疗法。 目前正在研究这种疗法，以治疗对标准疗法无反应的重症肌无力患者。

这些疗法也可以与传统治疗方法和其他疗法联合使用。这或许为一些人提供了带有希望的替代方案，但相关研究尚在进行。

外科手术

一些重症肌无力患者的胸腺内会出现肿瘤。胸腺肿瘤被称为胸腺瘤。如果您有胸腺瘤，可能需要通过手术切除胸腺。该手术被称为胸腺切除术。

即使胸腺内没有肿瘤，切除胸腺也可能改善症状。然而，这种手术的益处可能在几年后才显现出来。

胸腺切除术可以是开放手术，也可以是微创手术。

在开放式胸腺切除手术中，外科医生会切开胸骨，以打开胸腔并切除胸腺。

在微创手术中，外科医生使用摄像机或机器人辅助工具来帮助引导手术。这使得外科医生能够使用更小的切口来切除胸腺。

• 视频辅助胸腺切除术。 通常，外科医生会在颈部开一个小切口，或在胸部一侧开几个小切口。然后，他们用一个细长的摄像头（称为电子内镜）和小型仪器查看并切除胸腺。
• 机器人辅助胸腺切除术。 外科医生会在胸部一侧开几个小切口。他们使用一个机器人系统（包括摄像头和带有手术器械的机械臂）来切除胸腺。

与开放手术相比，微创手术造成的失血量和疼痛感可能更少。它们还可能提高生存率并缩短住院时间。

外科医生会决定最适合您的手术类型。这可能取决于您的胸腺、肿瘤和整体健康状况。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

为帮助保存体力，应对重症肌无力症状：

• 调整饮食习惯。 在有充足肌力的时候尝试进食。慢慢咀嚼食物，每口之间休息片刻。您可能会发现，每天少食多餐更容易。另外，尽量以柔软的食物为主，避免食用需要多咀嚼的食物，例如生的水果或蔬菜。
• 在家中采取安全预防措施。 在您需要支撑的地方（例如浴缸或台阶附近）安装抓握杆或栏杆。保持地面干净，撤走装饰地毯，以防绊倒。清理屋外小路、人行道和车道上的树叶、积雪以及其他可能将您绊倒的杂物。
• 使用电器和电动工具。 为保存体力，尝试使用电动牙刷、电动开罐器和其他电动工具来完成任务。
• 单眼佩戴眼罩。 如果出现复视，单眼佩戴眼罩可能有所帮助。阅读、书写或看电视时可以试试眼罩。定期将眼罩换到另一只眼睛，有助于缓解眼睛疲劳。
• 计划。 如果您需要做家务、购物或外出办事，请将活动安排在您通常精力最充沛的时间进行。

妥善处理与支持

对您和亲人来说，应对重症肌无力可能很困难。压力可能导致状况加重，因此请设法让自己放松。必要时，可寻求帮助。

尽可能了解自己的状况，并且让亲人也了解。家人通过互助组而结识能理解重症肌无力管理挑战的人士，或许能够从中受益。

准备您的预约

您可能先到初级医务人员处就诊。医务人员可能会将您转诊给接受过神经系统状况培训的医生（称为神经科医生），以进行进一步评估。

以下信息有助于您做好就诊准备。

您可以做什么

请朋友或家人陪同，帮助您理解所获得的信息。请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间。
• 您使用的所有药物、维生素和补充剂，包括剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

对于重症肌无力，需要向医务人员咨询的问题包括：

• 我的症状可能是由什么原因引起的？
• 我需要做哪些检查？
• 您建议采取什么措施？
• 除了您建议的治疗方法以外，还有什么替代方案？
• 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？
• 是否有我需要遵守的限制规定？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

准备好回答医务人员可能提出的一些问题，例如：

• 您的症状是持续存在，还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？