诊断

医务人员将查看您的症状和病史,并进行体格检查。医务人员会使用多项检查,包括:

神经系统检查

医务人员可能会通过以下测试来检查您的神经系统健康状况:

  • 反射。
  • 肌肉力量。
  • 肌肉张力。
  • 触觉和视觉。
  • 协调性。
  • 平衡能力。

有助于确诊重症肌无力的检查可能包括:

冰袋试验

如果您出现眼睑下垂,医务人员可能在眼睑上放一个冰袋。两分钟后,医务人员取下冰袋,并分析眼睑下垂是否有所改善。

血液分析

血液检测可能会发现异常抗体,这些抗体会扰乱神经向肌肉发出移动信号的受体部位。

重复神经刺激

在这项神经传导检查中,医务人员将电极贴在待测试肌肉的皮肤上。微小的电流脉冲通过电极传导。这些脉冲测试神经是否能够向肌肉发送信号。

在这项检查中,医生将多次测试神经以确定疲劳是否会减弱其发送信号的能力。检查的结果有助于确定重症肌无力的诊断。

单纤维肌电图(EMG)

这项检查可以测量大脑和肌肉之间的电活动。它通过将一个细丝电极穿过皮肤插入肌肉,以检测单个肌肉纤维。

影像

医务人员可能会安排 CT 扫描或 MRI,以检查您的胸腺是否有肿瘤或其他问题。

肺功能检查

这些检查旨在测量您的状况是否影响呼吸。

治疗

多种不同的治疗方法,不管是单独使用还是联合应用,可缓解重症肌无力症状。对您的治疗取决于您的年龄、疾病严重程度和疾病进展速度。

药物

  • 胆碱酯酶抑制剂。吡斯的明(Mestinon、Regona)等药物可以增强神经和肌肉之间的通信。这些药物并不能治愈疾病,但可以改善一些人的肌肉收缩和肌肉力量。

    可能的副作用包括胃肠不适、腹泻、恶心、唾液分泌过多和多汗。

  • 皮质类固醇。泼尼松(Rayos)等皮质类固醇药物可阻断免疫系统功能,降低其产生抗体的能力。长期使用皮质类固醇药物可能会导致严重的副作用。这些副作用包括骨质疏松、体重增加、糖尿病以及某些感染风险增加。
  • 免疫抑制剂。医务人员也可能会开具其他能改变免疫系统的药物。这些药物可能包括硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)、霉酚酸酯(Cellcept)、环孢素(Sandimmune、Gengraf 等)、甲氨蝶呤(Trexall)或他克莫司(Astagraf XL、Prograf 等)。这些药物可能需要几个月的时间才能起效,可与皮质类固醇联用。

    免疫抑制剂可能产生十分严重的副作用,例如感染风险升高以及肝脏或肾脏损伤。

静脉注射治疗

以下疗法通常会在短期内使用,用来治疗突然恶化的症状,或在手术或者其他疗法之前使用。

  • 血浆单采。该医疗程序采用与透析类似的过滤流程。您的血液会通过一台机器,对阻断从神经末梢到肌肉的信号传递的抗体,该机器可以进行清除。然而,该医疗程序良好的效果往往仅持续数周。多次进行该医疗程序可能导致难以找到静脉以进行治疗。

    血浆单采的风险包括血压下降、出血、心律不齐问题或肌肉痛性痉挛。一些人会对用于置换血浆的溶液产生过敏反应。

  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。该疗法为身体提供正常抗体,从而改变免疫系统应答。在不到一周的时间内通常可见获益,并可持续 3 到 6 周。

  • 副作用通常为轻度,可能包括寒战、头晕、头痛和液体潴留。

  • 单克隆抗体。利妥昔单抗(Rituxan)和依库珠单抗(Soliris)是治疗重症肌无力的静脉注射药物。这类药物通常在其他治疗方法不起作用的情况下使用。它们可能有严重的副作用。

外科手术

有些重症肌无力患者在胸腺内会长肿瘤。如果您有被称为胸腺瘤的肿瘤,您需要手术切除胸腺(称为胸腺切除术)。

即使您的胸腺内没有肿瘤,切除胸腺也可能改善您的症状。然而,这种手术的好处可能在几年后才显现出来。

胸腺切除术可以是开胸手术,也可以是微创手术。在开胸手术中,外科医生将分离位于胸部中央的骨头(胸骨),打开胸部并切除胸腺。

微创手术则通过小切口来切除胸腺。手术还可能包括:

  • 胸腔镜辅助胸腺切除术。在这种手术中,外科医生会在颈部开一个小开口或在胸部一侧开几个小开口。然后,他们用一个细长的摄像头(电子内镜)和小型仪器查看并切除胸腺。
  • 机器人辅助胸腺切除术。在这种胸腺切除术中,外科医生在胸部一侧开几个小开口。他们使用一个机器人系统来切除胸腺。这个系统包括一个摄像头臂和机械臂。

与开胸手术相比,这类手术出血较少、痛感较低、死亡率较低,住院时间也更短。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

为帮助您保存体力,应对重症肌无力症状:

  • 调整您的饮食习惯。在您有充足肌力的时候尝试进食。慢慢咀嚼食物,每口之间休息片刻。您可能会发现,每天少食多餐更容易。另外,尽量以柔软的食物为主,避免食用需要多咀嚼的食物,如生脆的水果或蔬菜。
  • 在家中采取安全防范措施。在您需要支撑的地方(浴缸或台阶附近)安装扶手杆或栏杆。保持地面干净,撤走装饰地毯。在室外,清理道路、人行道和车道上的树叶、积雪和其他可能将您绊倒的杂物。
  • 使用电器和电动工具。为保存体力,尝试使用电动牙刷、电动开罐器和其他电动工具来完成任务。
  • 佩戴眼罩。如果出现复视,眼罩会有所帮助。尝试在读写或看电视时佩戴眼罩。定期将眼罩换到另一只眼睛,以帮助缓解眼睛疲劳。
  • 制定计划。如果您需要做家务、购物或外出办事,将它们安排在您的体力最充沛的时间。

妥善处理与支持

对您和您的亲人来说,应对重症肌无力可能很困难。压力可能导致病情恶化,因此请设法让自己放松。必要时,可寻求帮助。

尽可能了解自己的状况,并且让亲友也知情。通过互助小组结识能理解您和您家人当前经历的人士,对您和您的亲友都有益。

准备您的预约

您可能会先去看初级保健医生,然后医生可能会将您转诊至接受过神经系统疾病培训的医生(称为神经内科医生),以接受进一步评估。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

请朋友或家人陪同,帮助您理解所获得的信息。请列出以下内容:

  • 您的症状以及症状开始的时间。
  • 您使用的所有药物、维生素或补充剂,包括剂量。
  • 要向医务人员咨询的问题

对于重症肌无力,要向医务人员咨询的问题包括:

  • 我的症状可能是由什么原因引起?
  • 我需要做哪些检查?
  • 您建议采取什么措施?
  • 除了您建议的治疗方法以外,还有什么替代方案?
  • 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时管理所有病症?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 有没有可以带走的手册或其他印刷材料?您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息?

如果还有其他问题,请随时提出。

医生可能做些什么

准备好回答医务人员可能提出的一些问题,例如:

  • 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 有没有什么情况似乎会改善您的症状?
  • 有没有什么情况似乎会加重您的症状?
June 22, 2023
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