重症肌无力

诊断

医生可能会审核您的症状和病史，并进行体格检查。医生会使用多项检查，包括：

神经系统检查

您的医生可能会通过以下测试来检查您的神经系统健康状况：

• 反射
• 肌肉力量
• 肌肉张力
• 触觉和视觉
• 协调
• 平衡

有助于确诊重症肌无力的检查可能包括：

冰袋试验

如果您眼皮下垂，医生可能在眼皮上放一个冰袋。两分钟后，医生取下冰袋，并分析眼皮下垂的体征是否有所改善。

血液分析

血液检测可能会发现异常抗体，这些抗体会扰乱神经冲动向肌肉发出移动信号的受体部位。

重复神经刺激

在这项神经传导研究中，医生将电极贴在待测试肌肉的皮肤上。医生通过电极发送微小电脉冲来测量神经向肌肉发送信号的能力。

为了诊断重症肌无力，医生将反复测试神经以确定其是否会因疲劳而减弱发送信号的能力。

单纤维肌电图（EMG）

这项检查可以测量大脑和肌肉之间的电活动。它通过将一个细丝电极穿过皮肤插入肌肉，以检测单个肌肉纤维。

影像

医生可能安排电子计算机断层（CT）扫描或磁共振成像（MRI），以检查您的胸腺是否有肿瘤或其他异常。

肺功能检查

这些检查旨在评估您的病症是否影响呼吸。

治疗

各种治疗方法，不管是单独使用还是联合应用，均可缓解重症肌无力症状。对您的治疗取决于您的年龄、疾病严重程度和疾病进展速度。

药物

• 胆碱酯酶抑制剂。吡斯的明 (Mestinon、Regona) 等药物可以增强神经和肌肉之间的交流。这些药物无法治愈该疾病，但可以改善一些人的肌肉收缩和肌肉力量。

  可能的副作用包括胃肠道不适、腹泻、恶心、唾液分泌过多和多汗。

• 皮质类固醇。泼尼松（Rayos）等皮质类固醇可抑制免疫系统，限制抗体的产生。然而，长期使用皮质类固醇可能导致严重的副作用，如骨质疏松、体重增长、糖尿病和某些感染风险增加。

• 免疫抑制剂。医生也可能会开具其他能改变免疫系统的药物，比如硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）、霉酚酸酯（Cellcept）、环孢霉素（Sandimmune、Gengraf 等）、甲氨蝶呤（Trexall）或他克莫司（Astrograf XL、Prograf 等）。这些药物可能需要几个月才能发挥药效，可与皮质类固醇联用。

  免疫抑制剂可能产生十分严重的副作用，如增加感染和肝脏或肾脏损伤的风险。

静脉注射治疗

以下治疗通常在短期内使用，用来治疗症状的突然恶化或者在手术或者其他治疗之前进行。

• 血浆单采。该手术操作使用与透析类似的过滤程序。您的血液会通过一台机器，该机器可以清除阻断从神经末梢到肌肉受体部位的信号传递的抗体。然而，良好的效果往往仅持续数周，重复医疗程序可能导致难以进入静脉以进行治疗。

  血浆单采的相关风险包括血压下降、出血、心律不齐或肌肉痛性痉挛。一些人对用于置换血浆的溶液产生过敏反应。

• 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。该疗法为您的身体提供正常抗体，从而改变您的免疫系统应答。在不到一周的时间内通常可见获益，并持续 3 到 6 周。

  副作用通常为轻度，可包括寒战、头晕、头痛和液体潴留。

• 单克隆抗体。利妥昔单抗（Rituxan）和新近批准的依库珠单抗（Soliris）是治疗重症肌无力的静脉注射药物。这些药物通常用于其他治疗对其无效的人。它们可能有严重的副作用。

外科手术

会在一些重症肌无力患者的胸腺内发现肿瘤。如果您体内有一种名为胸腺瘤的肿瘤，医生将手术切除胸腺（胸腺切除术）。

即使您的胸腺内没有肿瘤，切除腺体也可改善重症肌无力的症状。但胸腺切除术的益处通常在几年后才显现出来。

胸腺切除术可以是开胸手术，也可以是微创手术。在开胸手术中，您的医生将分离位于胸部中央的骨头（胸骨），打开胸腔并切除胸腺。

微创手术则通过小切口来切除胸腺。手术还可能包括：

• 胸腔镜辅助胸腺切除术。在该类手术中，医生会在颈部开一个小切口或在胸腔一侧开几个小切口。然后用一个长而细的摄像设备（电子内镜）和小型仪器查看并切除胸腺。
• 机器人辅助胸腺切除术。在该类胸腺切除术中，医生在胸腔一侧开几个小切口并使用机器人系统（包括一个摄像臂和机械臂）切除胸腺。

与开胸手术相比，这类手术出血较少、痛感较低、死亡率较低，住院时间也更短。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

生活方式与家庭疗法

为帮助您保存体力，应对重症肌无力症状：

• 调整您的饮食习惯。在您有充足肌力的时候尝试进食。慢慢咀嚼食物，每口之间休息片刻。您可能会发现，每天少食多餐更容易。另外，尽量以柔软的食物为主，避免食用需要多咀嚼的食物，如生脆的水果或蔬菜。
• 在家中采取安全防范措施。在您需要支撑的地方（浴缸或台阶附近）安装扶手杆或栏杆。保持地面干净，撤走装饰地毯。在室外，清理道路、人行道和车道上的树叶、积雪和其他可能将您绊倒的杂物。
• 使用电器和电动工具。为帮助您保存体力，尝试使用电动牙刷、电动开罐器和其他电动工具来完成任务。
• 佩戴眼罩。如果出现复视，眼罩可以帮助减轻该症状。尝试在读写或看电视时佩戴眼罩。定期将眼罩换到另一只眼睛，以帮助缓解眼睛疲劳。
• 制定计划。如果您需要做家务、购物或外出办事，将它们安排在您的体力最充沛的时间。

妥善处理与支持

对您和您的亲人来说，应对重症肌无力可能很困难。压力可能导致病情恶化，因此请设法让自己放松。在需要时寻求帮助。

尽可能了解自己的状况，并让亲友也知情。通过互助小组结识能理解您和您家人当前经历的人士，对您和您的亲友都有益。

准备您的预约

您可能会先去看家庭医生，然后医生可能会将您转诊至接受过神经系统疾病培训的医生（神经内科医生），以接受进一步评估。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

请朋友或家人陪同，帮助您记住所获得的信息。请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间
• 您服用的所有药物、维生素或补充剂及其剂量
• 要向医生咨询的问题

对于重症肌无力，要向医生咨询的问题包括：

• 我的症状可能是什么原因造成的？
• 我需要做哪些检查？
• 您有什么建议措施？
• 除了您建议的治疗方法以外，还有什么替代方案？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能最好地同时管理它们？
• 我需要遵守哪些限制？
• 是否有手册或其他印刷材料可以给我？您推荐哪些网站？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

准备好回答医生可能提出的一些问题，例如：

• 症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？