诊断
医务人员将查看您的症状和病史,并进行体格检查。医务人员会使用多项检查,包括:
神经系统检查
医务人员可能会通过以下测试来检查您的神经系统健康状况:
- 反射。
- 肌肉力量。
- 肌肉张力。
- 触觉和视觉。
- 协调性。
- 平衡能力。
有助于确诊重症肌无力的检查可能包括:
冰袋试验
如果您出现眼睑下垂,医务人员可能在眼睑上放一个冰袋。两分钟后,医务人员取下冰袋,并分析眼睑下垂是否有所改善。
血液分析
血液检测可能会发现异常抗体,这些抗体会扰乱神经向肌肉发出移动信号的受体部位。
重复神经刺激
在这项神经传导检查中,医务人员将电极贴在待测试肌肉的皮肤上。微小的电流脉冲通过电极传导。这些脉冲测试神经是否能够向肌肉发送信号。
在这项检查中,医生将多次测试神经以确定疲劳是否会减弱其发送信号的能力。检查的结果有助于确定重症肌无力的诊断。
单纤维肌电图(EMG)
这项检查可以测量大脑和肌肉之间的电活动。它通过将一个细丝电极穿过皮肤插入肌肉,以检测单个肌肉纤维。
影像
医务人员可能会安排 CT 扫描或 MRI,以检查您的胸腺是否有肿瘤或其他问题。
肺功能检查
这些检查旨在测量您的状况是否影响呼吸。
治疗
多种不同的治疗方法,不管是单独使用还是联合应用,可缓解重症肌无力症状。对您的治疗取决于您的年龄、疾病严重程度和疾病进展速度。
药物
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胆碱酯酶抑制剂。吡斯的明(Mestinon、Regona)等药物可以增强神经和肌肉之间的通信。这些药物并不能治愈疾病,但可以改善一些人的肌肉收缩和肌肉力量。
可能的副作用包括胃肠不适、腹泻、恶心、唾液分泌过多和多汗。
- 皮质类固醇。泼尼松(Rayos)等皮质类固醇药物可阻断免疫系统功能,降低其产生抗体的能力。长期使用皮质类固醇药物可能会导致严重的副作用。这些副作用包括骨质疏松、体重增加、糖尿病以及某些感染风险增加。
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免疫抑制剂。医务人员也可能会开具其他能改变免疫系统的药物。这些药物可能包括硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)、霉酚酸酯(Cellcept)、环孢素(Sandimmune、Gengraf 等)、甲氨蝶呤(Trexall)或他克莫司(Astagraf XL、Prograf 等)。这些药物可能需要几个月的时间才能起效,可与皮质类固醇联用。
免疫抑制剂可能产生十分严重的副作用,例如感染风险升高以及肝脏或肾脏损伤。
静脉注射治疗
以下疗法通常会在短期内使用,用来治疗突然恶化的症状,或在手术或者其他疗法之前使用。
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血浆单采。该医疗程序采用与透析类似的过滤流程。您的血液会通过一台机器,对阻断从神经末梢到肌肉的信号传递的抗体,该机器可以进行清除。然而,该医疗程序良好的效果往往仅持续数周。多次进行该医疗程序可能导致难以找到静脉以进行治疗。
血浆单采的风险包括血压下降、出血、心律不齐问题或肌肉痛性痉挛。一些人会对用于置换血浆的溶液产生过敏反应。
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静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。该疗法为身体提供正常抗体,从而改变免疫系统应答。在不到一周的时间内通常可见获益,并可持续 3 到 6 周。
副作用通常为轻度,可能包括寒战、头晕、头痛和液体潴留。
- 单克隆抗体。利妥昔单抗(Rituxan)和依库珠单抗(Soliris)是治疗重症肌无力的静脉注射药物。这类药物通常在其他治疗方法不起作用的情况下使用。它们可能有严重的副作用。
Neonatal Fc receptor blockers
Neonatal Fc receptor blockers stick to and block a protein called the neonatal Fc receptor. This lowers the amount of certain antibodies in the body, including the ones that cause symptoms of myasthenia gravis. Examples include:
- Efgartigimod (Vyvgart). This medicine is given through an IV or an injection every week for 4 weeks. This is usually done several times.
- Rozanolixizumab (Rystiggo). This medicine is given through an IV every week for 6 weeks. This is usually done several times.
Other therapies
Molecular therapies target specific molecules in a cell. They work on a part of the immune system called the complement system. Therapies may include:
- Eculizumab (Soliris) and ravulizumab (Ultomiris). These medicines are given through an IV every 2 to 6 weeks. You must have a meningococcus vaccination or be on antibiotics to prevent meningococcus infection.
- Zilucoplan (Zilbrysq). This therapy is a daily injection that can be done at home. It blocks a harmful protein and helps stop muscle damage. Newer therapies also target a protein in the cells that breaks down the harmful antibodies more quickly. These newer therapies are called FcRN receptor blockers.
- Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy. This therapy is being studied to treat people with myasthenia gravis who do not respond to standard therapies.
These therapies also may be combined with traditional treatments and other therapies. For some, these may be promising alternatives, but research is ongoing.
外科手术
有些重症肌无力患者在胸腺内会长肿瘤。如果您有被称为胸腺瘤的肿瘤,您需要手术切除胸腺(称为胸腺切除术)。
即使您的胸腺内没有肿瘤,切除胸腺也可能改善您的症状。然而,这种手术的好处可能在几年后才显现出来。
胸腺切除术可以是开胸手术,也可以是微创手术。在开胸手术中,外科医生将分离位于胸部中央的骨头(胸骨),打开胸部并切除胸腺。
微创手术则通过小切口来切除胸腺。手术还可能包括:
- 胸腔镜辅助胸腺切除术。在这种手术中,外科医生会在颈部开一个小开口或在胸部一侧开几个小开口。然后,他们用一个细长的摄像头(电子内镜)和小型仪器查看并切除胸腺。
- 机器人辅助胸腺切除术。在这种胸腺切除术中,外科医生在胸部一侧开几个小开口。他们使用一个机器人系统来切除胸腺。这个系统包括一个摄像头臂和机械臂。
与开胸手术相比,这类手术出血较少、痛感较低、死亡率较低,住院时间也更短。
临床试验
探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。
生活方式与家庭疗法
为帮助您保存体力,应对重症肌无力症状:
- 调整您的饮食习惯。在您有充足肌力的时候尝试进食。慢慢咀嚼食物,每口之间休息片刻。您可能会发现,每天少食多餐更容易。另外,尽量以柔软的食物为主,避免食用需要多咀嚼的食物,如生脆的水果或蔬菜。
- 在家中采取安全防范措施。在您需要支撑的地方(浴缸或台阶附近)安装扶手杆或栏杆。保持地面干净,撤走装饰地毯。在室外,清理道路、人行道和车道上的树叶、积雪和其他可能将您绊倒的杂物。
- 使用电器和电动工具。为保存体力,尝试使用电动牙刷、电动开罐器和其他电动工具来完成任务。
- 佩戴眼罩。如果出现复视,眼罩会有所帮助。尝试在读写或看电视时佩戴眼罩。定期将眼罩换到另一只眼睛,以帮助缓解眼睛疲劳。
- 制定计划。如果您需要做家务、购物或外出办事,将它们安排在您的体力最充沛的时间。
妥善处理与支持
对您和您的亲人来说,应对重症肌无力可能很困难。压力可能导致病情恶化,因此请设法让自己放松。必要时,可寻求帮助。
尽可能了解自己的状况,并且让亲友也知情。通过互助小组结识能理解您和您家人当前经历的人士,对您和您的亲友都有益。
准备您的预约
您可能会先去看初级保健医生,然后医生可能会将您转诊至接受过神经系统疾病培训的医生(称为神经内科医生),以接受进一步评估。
以下信息可以帮助您做好就诊准备。
您可以做什么
请朋友或家人陪同,帮助您理解所获得的信息。请列出以下内容:
- 您的症状以及症状开始的时间。
- 您使用的所有药物、维生素或补充剂,包括剂量。
- 要向医务人员咨询的问题。
对于重症肌无力,要向医务人员咨询的问题包括:
- 我的症状可能是由什么原因引起?
- 我需要做哪些检查?
- 您建议采取什么措施?
- 除了您建议的治疗方法以外,还有什么替代方案?
- 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时管理所有病症?
- 我需要遵守哪些限制?
- 有没有可以带走的手册或其他印刷材料?您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息?
如果还有其他问题,请随时提出。
医生可能做些什么
准备好回答医务人员可能提出的一些问题,例如:
- 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
- 您的症状有多严重?
- 有没有什么情况似乎会改善您的症状?
- 有没有什么情况似乎会加重您的症状?