Enfermedad de moyamoya

Descripción general

La enfermedad de moyamoya es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguíneos (vascular) en el que la arteria carótida del cráneo se bloquea o se estrecha, y reduce el flujo sanguíneo al cerebro. Como consecuencia, crecen vasos sanguíneos diminutos en la base del cerebro para intentar suministrarle sangre.

La afección puede causar un miniaccidente cerebrovascular (ataque isquémico transitorio), un accidente cerebrovascular o un sangrado en el cerebro. También puede afectar al funcionamiento del cerebro y causar retrasos o discapacidades cognitivas y de desarrollo.

La enfermedad de moyamoya afecta más comúnmente a los niños, pero los adultos pueden sufrirla. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones.

Síntomas

La enfermedad de moyamoya puede aparecer a cualquier edad, aunque los síntomas se presentan más comúnmente entre los 5 y 10 años en los niños y entre los 30 y 50 años en los adultos.

La enfermedad de moyamoya causa diferentes síntomas en adultos y en niños. El primer síntoma de la enfermedad de moyamoya suele ser un accidente cerebrovascular o un accidente isquémico transitorio recurrente, especialmente en los niños. Los adultos también pueden presentar estos síntomas, pero también presentan sangrado en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico) por vasos cerebrales anormales. Detectar los síntomas en forma temprana es muy importante para prevenir complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular.

Entre los signos y síntomas que acompañan a la enfermedad de moyamoya y están relacionados con la reducción del flujo sanguíneo al cerebro, se incluyen los siguientes:

• Dolor de cabeza
• Convulsiones
• Debilidad, entumecimiento o parálisis en la cara, los brazos o las piernas, especialmente en un lado del cuerpo
• Alteraciones visuales
• Dificultades para hablar o entender a los demás (afasia)
• Retrasos cognitivos o en el desarrollo
• Movimientos involuntarios

Estos síntomas pueden desencadenarse como consecuencia del ejercicio, el llanto, la tos, el esfuerzo o la fiebre.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca atención médica inmediata si notas cualquier signo o síntoma de un accidente cerebrovascular o accidente isquémico transitorio, incluso si parecen fluctuar o desaparecer.

Piensa "RÁPIDO" y verifica lo siguiente:

• Cara. Pídele a la persona que sonría. ¿Se cae un lado de la cara?
• Brazos. Pídele a la persona que levante ambos brazos. ¿Un brazo tiende a caer? ¿La persona es incapaz de levantar un brazo?
• Habla. Pídele a la persona que repita una frase simple. ¿Arrastra las palabras o habla de manera extraña?
• Tiempo. Si observas cualquiera de estos signos, llama al 911 o a un servicio de emergencias médicas de inmediato.

Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato. No esperes a que los síntomas desaparezcan. Cada minuto cuenta. Cuanto más tiempo se demore en tratar un accidente cerebrovascular, mayores serán las posibilidades de daño cerebral y discapacidad.

Si sospechas que la persona con la que te encuentras está teniendo un accidente cerebrovascular, vigílala cuidadosamente mientras esperas la ayuda de emergencia.

Consulta al médico si tienes alguno de los signos o síntomas de la enfermedad de moyamoya, ya que la detección y el tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir un accidente cerebrovascular y complicaciones graves.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. La enfermedad de moyamoya se ve más comúnmente en Japón, Corea y China, pero también ocurre en otras partes del mundo. Los investigadores creen que la mayor prevalencia en estos países asiáticos sugiere claramente un factor genético en algunas poblaciones.

A veces, pueden producirse cambios vasculares que se asemejan a la enfermedad de moyamoya, pero podrían tener causas y síntomas diferentes. Esto se conoce como síndrome de moyamoya.

El síndrome de moyamoya también se asocia con ciertas afecciones, como el síndrome de Down, la anemia de células falciformes, la neurofibromatosis tipo 1 y el hipertiroidismo.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa de la enfermedad de moyamoya, ciertos factores pueden aumentar el riesgo de padecerla, incluidos los siguientes:

• Ascendencia asiática. La enfermedad de moyamoya se encuentra en todo el mundo, pero es más común en los países del este de Asia, especialmente en Corea, Japón y China. Esto puede deberse posiblemente a ciertos factores genéticos de esas poblaciones. Esta misma prevalencia más elevada se ha documentado entre los asiáticos que viven en los países occidentales.
• Antecedentes familiares de enfermedad de moyamoya. Si tienes un familiar con la enfermedad de moyamoya, tu riesgo de padecer la afección es de 30 a 40 veces mayor que el de la población general, un factor que sugiere fuertemente un componente genético.
• Enfermedades. A veces, el síndrome de moyamoya se produce en asociación con otros trastornos, como la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de células falciformes y el síndrome de Down.
• Ser mujer. Las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor de la enfermedad de moyamoya.
• Ser joven. Aunque los adultos pueden tener la enfermedad de moyamoya, por lo general, los niños menores de 15 años son los más afectados.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones a causa de la enfermedad de moyamoya están relacionadas con los efectos de los accidentes cerebrovasculares, como las convulsiones, la parálisis y los problemas en la visión. Otras complicaciones pueden incluir problemas del habla, trastornos del movimiento y retrasos en el desarrollo. La enfermedad de moyamoya puede provocar daños graves y permanentes en el cerebro.