Enfermedad de moyamoya Diagnóstico y tratamiento
Diagnóstico
Generalmente, el médico especializado en afecciones del cerebro, llamado neurólogo, diagnostica la enfermedad de moyamoya. El neurólogo revisa los síntomas y los antecedentes médicos y familiares. El neurólogo también hace un examen físico. Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.
Las pruebas pueden incluir las siguientes:
- Resonancia magnética. Esta prueba por imágenes también se conoce como RM. Una resonancia magnética (IRM) utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Es posible que el profesional de atención médica inyecte una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.
El neurólogo podría recomendar una resonancia magnética de perfusión. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos. Puede mostrar si hay una disminución en el suministro de sangre al cerebro.
- Exploración por tomografía computarizada. La tomografía computarizada es una prueba por imágenes que usa una serie de radiografías para crear una imagen detallada del cerebro. Es posible que el profesional de atención médica inyecte una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas. Este procedimiento se denomina angiografía por tomografía computarizada. Mediante esta prueba, no se pueden diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya. Sin embargo, podría ser útil para identificar problemas con los vasos sanguíneos.
- Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, el profesional de atención médica introduce un catéter largo y delgado en un vaso sanguíneo de la ingle. Luego, usa imágenes de radiografía para guiar el catéter hacia el cerebro e inyectar una sustancia de contraste en los vasos sanguíneos del cerebro. La sustancia de contraste toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.
- Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único. En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo seguro. La tomografía por emisión de positrones brinda imágenes visuales de la actividad cerebral. La tomografía computarizada por emisión de fotón único mide el flujo de sangre al cerebro.
- Electroencefalograma. El electroencefalograma también se conoce como EEG. Vigila la actividad eléctrica en el cerebro mediante unos pequeños discos metálicos, llamados electrodos, que se adhieren al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya suelen obtener resultados atípicos en el electroencefalograma.
- Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.
Si es necesario, el neurólogo puede pedir más pruebas para descartar otras afecciones.
Tratamiento
Los profesionales de atención médica analizan su afección y determinan el mejor tratamiento para usted. No existe un tratamiento que cure la enfermedad de moyamoya, No obstante, el tratamiento puede ayudar a evitar los accidentes cerebrovasculares.
El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y mejorar el flujo sanguíneo al cerebro. Otro objetivo del tratamiento es reducir el riesgo de complicaciones. Entre las complicaciones están los accidentes cerebrovasculares isquémicos debido a la falta de flujo sanguíneo, el sangrado en el cerebro y la muerte.
El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, como los siguientes:
- Cuándo se diagnosticó la enfermedad.
- El daño producido antes de buscar tratamiento.
- Si recibe o no tratamiento.
- Edad.
Los tratamientos pueden incluir medicamentos, cirugía y terapia.
Consulta médica para el tratamiento de moyamoya en Mayo Clinic
Los profesionales de atención médica de Mayo Clinic ofrecen un tratamiento integral a las personas con moyamoya.
Medicamentos
Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones. Los medicamentos pueden ser los siguientes:
- Anticoagulantes. Los anticoagulantes se suelen recomendar si le han diagnosticado la enfermedad de moyamoya y si tiene síntomas leves o no tiene síntomas. El profesional de atención médica podría recomendarle que tome aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
- Bloqueadores de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento puede ayudar a controlar los dolores de cabeza. Además, puede ayudar a reducir los síntomas relacionados con los accidentes isquémicos transitorios. Los bloqueadores de los canales de calcio pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que ayuda a evitar daños en los vasos sanguíneos de las personas con enfermedad de moyamoya.
- Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.
Cirugía
El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad de moyamoya. El neurólogo puede recomendar una cirugía de revascularización si tiene síntomas o accidentes cerebrovasculares. La cirugía también puede ser una buena opción si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo en el cerebro.
En este procedimiento, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas mediante la conexión de vasos sanguíneos del exterior del cráneo con el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.
- Procedimientos de revascularización directa. En esta cirugía, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro. Esto se conoce como cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media. Este procedimiento aumenta el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.
La cirugía de baipás directo puede ser difícil de hacer en los niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos. Sin embargo, es la mejor opción para los adultos. Un equipo de cirujanos expertos que tratan a diario pacientes con enfermedad de moyamoya puede llevar a cabo la intervención de manera segura y eficaz.
- Procedimientos de revascularización indirecta. En la revascularización indirecta, el objetivo es aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro. En los pacientes adultos tratados en centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con revascularización directa.
Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen encefaloduroarteriosinangiosis. También incluye la encefalomiosinangiosis, o bien, una combinación de ambas.
En la encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano hace una pequeña abertura temporal en el cuero cabelludo para exponer la arteria. Luego, hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. El cirujano extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.
En la encefalomiosinangiosis, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.
Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, crecen los vasos sanguíneos en el cerebro.
Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro, Esto puede causar dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.
Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.
Procedimientos de revascularización directa para la enfermedad de moyamoya
En la cirugía de revascularización directa, el cirujano conecta la arteria temporal superficial, una arteria del cuero cabelludo, directamente a la arteria cerebral media, una arteria media del cerebro. Esto aumenta el flujo sanguíneo al cerebro.
Terapia
Para abordar los efectos físicos y mentales que el accidente cerebrovascular tuvo en usted o en su hijo o hija, el profesional de atención médica podría recomendar una evaluación con un psiquiatra o un terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. El psiquiatra puede buscar indicios de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento. También puede controlarle o controlar a su hijo para detectar signos de que esos problemas empeoran.
La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.
La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier funcionalidad física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular.
Preparación para la cita médica
Si a usted o a su hijo se les diagnostica la enfermedad de moyamoya, lo más probable es que se les remita a un médico especializado en afecciones cerebrales, conocido como neurólogo.
A continuación, encontrará información que lo ayudará a prepararse para la cita médica.
Lo que puede hacer
- Tenga en cuenta todo lo que necesita hacer antes de la cita. Cuando programe la cita, procure preguntar si usted o su hijo deben hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir algún aspecto de su alimentación.
- Anote los síntomas que tiene usted o su hijo, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el que programó la cita médica.
- Anote su información personal importante, como algo que le genere mucho estrés o cambios recientes en su vida.
- Prepare una lista de los medicamentos, vitaminas o suplementos que usted o su hijo tome, incluidas las dosis.
- Pida a un familiar o a un amigo que lo acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Su acompañante podría recordar algo que usted olvide o pase por alto.
- Anote preguntas para hacer al equipo de atención médica.
La cita con el equipo de atención médica es limitada, por lo que preparar una lista de preguntas puede ayudarlo a aprovechar al máximo el tiempo que pasen juntos. Organice sus preguntas por orden de importancia en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas que podría hacer sobre la enfermedad de moyamoya son las siguientes:
- ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección, o los de mi hijo?
- ¿Qué pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
- ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
- ¿Qué efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
- ¿La cirugía es una posibilidad?
- ¿Me va a recetar medicamentos? Si es así, ¿existe una alternativa genérica?
- Tengo otros problemas de salud. ¿Cómo se pueden controlar de manera conjunta?
- ¿Tendremos mi hijo o yo alguna restricción en la actividad física?
- ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
Lo que puede esperar del médico
Es probable que el profesional de atención médica le haga varias preguntas, como las siguientes:
- ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
- ¿Con qué frecuencia se presentan los síntomas?
- ¿Alguna actividad puede desencadenar los síntomas?
- ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?
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