Extrofia vesical

Diagnóstico

El diagnóstico son los pasos que un profesional de atención médica sigue para descubrir la extrofia vesical. Sin embargo, muchas veces esta afección se descubre por azar durante una ecografía de rutina del embarazo. Otros estudios por imágenes como la resonancia magnética pueden ayudar a confirmar el hallazgo. Entre los signos de extrofia vesical que se observan durante los estudios por imágenes, se incluyen los siguientes:

• Una vejiga que no se llena o no se vacía correctamente
• Un cordón umbilical ubicado en la parte baja del abdomen
• Huesos púbicos, que son parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis, que están separados
• Genitales con un tamaño menor que el habitual

A veces, la afección no puede verse hasta después de que el bebé nazca. En un recién nacido, los profesionales de atención médica observan estas características:

• El tamaño de la porción de la vejiga que está abierta y expuesta al aire
• La posición de los testículos
• La hernia inguinal, que es el intestino que sobresale a través de la pared abdominal
• La anatomía de la zona que rodea el ombligo
• La ubicación del ano
• Cuánto se separan los huesos púbicos y con qué facilidad se mueve la pelvis

Mayo Clinic tiene un centro de atención médica fetal de última generación, que ayuda a diagnosticar y controlar de manera prenatal a los bebés con afecciones urológicas, incluido el complejo extrofia vesical-epispadias. El centro de atención médica fetal de Mayo Clinic tiene acceso a algunos de los métodos más avanzados de obtención de imágenes fetales, incluso ecografías de alta resolución y resonancias magnéticas fetales. El padre y la madre de los bebés con complejo extrofia vesical-epispadias pueden conocer a todo el equipo de atención médica antes del nacimiento de sus hijos.

Tratamiento

El tratamiento para la extrofia vesical es una cirugía después del nacimiento, que suele conocerse como cirugía reconstructiva. Los objetivos de la cirugía son los siguientes:

• Proporcionar suficiente espacio para el almacenamiento de la orina
• Crear órganos sexuales externos que se vean y funcionen satisfactoriamente
• Establecer la continencia, es decir, el control de la vejiga
• Contribuir al correcto funcionamiento de los riñones

Si los profesionales de atención médica descubren la extrofia vesical durante el embarazo, por lo general, se programa la cirugía inmediatamente después de nacer. Si la afección se descubre después de que nace el bebé, recibirá atención médica en una unidad especial en el hospital. Es posible que el bebé deba ser transferido a un centro que cuente con experiencia en el tratamiento de la extrofia vesical. En cualquier situación, los profesionales de atención médica cubren la vejiga del recién nacido con un vendaje de plástico transparente para protegerla.

Existen dos formas principales para realizar una cirugía de extrofia vesical. No se puede decir que una forma sea mejor que la otra. Se está investigando para perfeccionar las cirugías y estudiar sus resultados a largo plazo. Los dos tipos de cirugía son:

• Reparación completa. Esta cirugía se llama reparación primaria completa de la extrofia vesical. Un cirujano cierra la vejiga y el área abdominal y repara la uretra y los órganos sexuales externos. Esta simple cirugía se puede realizar inmediatamente después del nacimiento, o bien, cuando el bebé tenga entre 2 y 3 meses.

  La mayoría de las cirugías para recién nacidos incluyen la reparación de los huesos pélvicos. Sin embargo, los cirujanos pueden optar por no hacer esta reparación si el bebé nació hace menos de 72 horas, la separación pélvica es pequeña y los huesos del bebé son flexibles.

• Reparación por etapas. El nombre completo de este enfoque es la moderna reparación por etapas de la extrofia vesical. La reparación por etapas implica tres cirugías. Generalmente, la primera cirugía se realiza dentro de las 72 horas después del nacimiento. La segunda cirugía se lleva a cabo entre los 6 y 12 meses de edad y, la tercera, entre los 4 y 5 años.

  En la primera cirugía, se cierra la vejiga y el área abdominal. En la segunda cirugía, se repara la uretra y los órganos sexuales. Luego, cuando el niño tiene la edad suficiente para empezar a aprender a ir al baño, los cirujanos reparan un grupo de músculos que afectan el control de la vejiga, que se llama cuello de la vejiga.

Seguimiento quirúrgico

La atención médica estándar después de la cirugía incluye lo siguiente:

• Inmovilización o ayuda para permanecer quieto. Después de la cirugía, los bebés deben utilizar dispositivos que inmovilicen la parte inferior de las piernas durante la recuperación. El tiempo durante el cual el niño debe permanecer inmóvil varía, pero suele ser entre 4 y 6 semanas.
• Control del dolor. Los profesionales de atención médica pueden colocar una sonda delgada en el canal raquídeo durante la cirugía para administrar analgésicos directamente en el área que se necesite. Esto permite que los bebés tengan un control del dolor constante y disminuye la necesidad de opioides, que son analgésicos más potentes.

Después de la cirugía, muchos niños logran tener un poco de control de la vejiga. Si el niño tuvo una cirugía de reparación primaria completa, probablemente necesitará una cirugía del cuello de la vejiga para mejorar el control de esta. A veces, los niños necesitan que se les inserte una sonda en la vejiga para extraer la orina, es decir, una cateterización. A medida que el niño crece, es posible que se requieran más cirugías para mejorar la micción o para reparar los genitales.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Tener un bebé con una afección congénita grave y poco frecuente, como la extrofia vesical, puede ser extremadamente estresante. Para los profesionales de atención médica resulta difícil predecir si la cirugía será exitosa. Por lo tanto, te enfrentas a un futuro incierto para tu hijo.

Según el resultado de la cirugía y del grado de control de la vejiga después de la cirugía, tu hijo puede tener desafíos sociales. Por ejemplo, puede tener problemas con su imagen corporal. También puede existir el riesgo de enfermedades mentales, como ansiedad y depresión. Un trabajador social o un profesional de atención médica de la salud mental, como un terapeuta, pueden ofrecer a tu hijo y a tu familia apoyo para enfrentar estos desafíos.

Algunos profesionales de atención médica recomiendan que los niños con complejo de extrofia vesical-epispadias reciban asesoramiento temprano. También recomiendan que estos niños y sus familias sigan recibiendo ayuda de salud mental al ingresar a la edad adulta.

También puedes beneficiarte al encontrar un grupo de apoyo de padres y madres que estén lidiando con esta afección. Hablar con otras personas que tuvieron experiencias similares y que entienden lo que estás pasando puede ser útil.

También puede ser útil tener presente que los niños con extrofia vesical tienen una expectativa de vida típica. Además, tienen la posibilidad de llevar una vida completamente productiva en su trabajo, con sus relaciones y pares. De ser necesario, los tratamientos para la fertilidad como la tecnología para la reproducción asistida pueden ayudar a concebir un embarazo.

Preparación para la consulta

El profesional de atención médica que elijas para tu atención médica durante el embarazo podría haber descubierto la afección de tu bebé. De ser así, probablemente quieras seguir consultando a este profesional de atención médica durante tu embarazo. Además, seguramente conocerás a un equipo de médicos, cirujanos y otros especialistas.

A continuación, te presentamos información que te ayudará a preparar para la cita y a saber qué puedes esperar del equipo de atención médica.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta cualquier indicación previa a la cita. Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo específico para prepararte.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe, si es posible. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se te brinde el equipo de atención médica. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica. Esto puede ayudar a aprovechar al máximo tu tiempo con los profesionales de atención médica.

En el caso de la extrofia vesical, algunas preguntas básicas para hacer incluyen las siguientes:

• ¿Cuál es la amplitud de la afección? ¿Se puede estimar la gravedad?
• ¿Qué se le hará a mi bebé inmediatamente después del nacimiento?
• ¿Cuántas y qué tipos de cirugías necesitará mi hijo? ¿Cuáles son algunas de las complicaciones que pueden aparecer debido al tratamiento o a la cirugía?
• ¿Causará esta afección algún efecto prolongado?
• ¿Hay algún grupo de apoyo que pueda ayudarnos a mi hijo y a mí?
• ¿Cuáles son las probabilidades de que esto vuelva a suceder en futuros embarazos? ¿Hay alguna manera de evitar que esto vuelva a suceder en el futuro?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas durante la cita.

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga preguntas como las siguientes:

• ¿Tuviste alguna vez un hijo con extrofia vesical u otras afecciones presentes desde el nacimiento?
• ¿Alguien de tu familia ha nacido con extrofia vesical?
• De ser necesario, ¿puedes viajar a un centro que ofrezca atención médica especializada?