نظرة عامة

إن مرض فون ويلبراند هو اضطراب دائم في حالات نزيف الدم؛ حيث لا يتجلط الدم بشكل طبيعي، ويمتلك المصابون بهذا المرض مستويات منخفضة من عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على تجلُّط الدم، أو لا يعمل البروتين كما ينبغي،

ومعظم من لديه هذا المرض كان قد ولد به بعد أن يرثه من أحد الأبوين أو من كليهما، ومع ذلك، قد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات بعد إجراء طبي في الأسنان مثلًا.

ما من علاجٍ شافٍ لمرض فون ويلبراند، ورغم ذلك فيمكن للمصابين به عيش حياة نشيطة مع استخدام بعض العلاجات والاهتمام بأنفسهم.

الأعراض

الكثير من المصابين بداء فون ويلبراند لا يعلمون ذلك؛ لأن مُؤشِّرات المرض بسيطة أو صامتة. المُؤشِّر الأكثر شيوعًا للمرض هو نزيف غير طبيعي.

يُوجد ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. تختلف كمية النزيف من شخص لآخر، حسب نوع المرض وشدته.

إن كنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد تتعرَّض لـ:

  • نزيف شديد بعد إصابة أو بعد جراحة أو علاج مُعيَّن في الأسنان
  • نزيف الأنف الذي لا يتوقَّف خلال 10 دقائق
  • نزيف حيض غزير أو لمدة طويلة
  • ظهور دم في البول أو البراز
  • سهولة الإصابةِ بالكَدَماتِ أو الكَدَمات المُنتفِخة

قد تشمل أعراض الحيض ومُؤشِّراته ما يلي:

  • جلطات دموية قطرها أكبر من 1 بوصة (2.5 سم) في تدفُّق الحيض لديكِ
  • الحاجة إلى تغيير فوط الحوض أو التامبون أكثر من مرة خلال ساعة
  • الحاجة إلى استخدام وقاية صحية مزدوجة لتدفُّق الحيض
  • تشمل أعراض فقر الدم: الإجهاد، أو الإرهاق أو ضيق النَّفَس

متى تزور الطبيب

اتصل بطبيبك إذا تعرضت لنزيف مستمر لفترة طويلة أو كان من الصعب إيقافه.

الأسباب

السبب المعتاد لداء فُون وِيلْبرَاند هو جين غير طبيعي وراثي يتحكَّم في عامل فُون وِيلْبرَاند — بروتين يلعب دورًا رئيسيًّا في تَخثُّر الدم.

عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو لا يعمل كما ينبغي له، لا يُمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تُسمَّى الصفائح الدموية أن تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة. ويتعارض ذلك مع عملية التخثُّر، ويُمكن أن يُؤدِّي في بعض الأحيان إلى نزيف لا يُمكن السيطرة عليه.

لدى العديد من الأشخاص المصابين بداء فُون وِيلْبرَاند مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يُساعد في عملية تخثُّر الدم.

يُشارك العامل الثامن في اضطراب تخثُّر وراثي آخر يُسمَّى الهيموفيليا (الناعور). ولكن على عكس مرض الهيموفيليا (الناعور) الذي يُصيب الذكور بشكل رئيسي، فإن داء فُون وِيلْبرَاند يُصيب الذكور والإناث، وعادةً ما يكون أقلَّ حِدَّةً.

نادرًا ما يحدث داء فُون وِيلْبرَاند في وقت لاحق من العمر عند الأشخاص الذين لم يَرِثوا جينًا غير طبيعي من أحد الوالدين. يُعرَف هذا باسم متلازمة فُون وِيلْبرَاند المكتسبة، ومن المُحتَمَل أن يكون سببها حالة طبية كامنة.

عوامل الخطر

إن عامل الخطر الرئيس لداء فون ويلبراند هو وجود تاريخ عائلي له. ينقل الآباء الجين الشَّاذ لهذا المرض إلى أطفالهم. ونادرًا ما يتخطى المرض الأجيال.

عادة ما يكون هذا المرض عبارة عن اضطراب "وراثي صبغي جسدي سائد"؛ مما يعني أنك تحتاج فقط إلى جين شاذ من أحد الوالدين لكي تُصاب بالمرض. فإذا حصلت على الجين الخاص بداء فون ويلبراند، فإن هناك فرصة بنسبة 50٪ لنقل هذا الجين إلى أطفالك.

إن الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة الطبية هي "الصبغية الجسدية المتنحية"؛ مما يعني أن على والديك نقل الجين الشَّاذ إليك.

المضاعفات

نادرًا ما يسبِّب مرض فون ويلبراند نزيفًا لا يمكن السيطرة عليه؛ مما قد يهدد الحياة. يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى لمرض فون ويلبراند ما يلي:

  • فقر الدم. النساء اللائي يعانين من نزيف حاد أثناء الحيض قد يُصبن بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
  • تورُّم وألم. هذا يمكن أن يكون نتيجة لنزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.

الوقاية

ولأن مرض فون ويل براند مرض وراثي عادةً، ينبغي التفكير في الحصول على الاستشارة الوراثية في حالة التاريخ العائلي للإصابة بهذه الحالة والتفكير في الإنجاب. وفي حالة حمل جين معيب لمرض فون ويل براند، يمكن نقله إلى الأبناء ولو لم يكن الشخص يعاني من الأعراض.

03/03/2020
  1. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand disease. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/diagnosis-evaluation-and-management-of-von-willebrand-disease. Accessed Sept. 19, 2019.
  2. Von Willebrand disease. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Accessed Sept. 19, 2019.
  3. AskMayoExpert. Von Willebrand disease. Mayo Clinic; 2019.
  4. Rick ME. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2019.
  5. Rick ME. Treatment of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 18, 2019.
  6. Swami A, et al. Von Willebrand disease: A concise review for the practicing physician. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostatis. 2017;23:900.

ذات صلة

Products & Services