نظرة عامة

داء فون ويلبراند هو اضطراب نزفي مزمن يتسبب في عدم تجلط الدم بشكل طبيعي. وتنخفض لدى المصابين به مستويات عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يساعد على تجلُّط الدم، أو لا يعمل البروتين كما ينبغي.

ومعظم من لديه هذا المرض كان قد ولد به بعد أن يرثه من أحد الأبوين أو من كليهما، ومع ذلك، قد لا تظهر مؤشرات المرض كالنزيف الشديد إلا بعد عدة سنوات بعد إجراء طبي في الأسنان مثلًا.

ما من علاجٍ شافٍ لمرض فون ويلبراند، ورغم ذلك، يمكن للمصابين به عيش حياة نشيطة مع الاستعانة ببعض العلاجات والعناية الذاتية.

الأعراض

الكثير من المصابين بداء فون ويلبراند لا يعلمون بشأن إصابتهم به، وذلك لأن علامات المرض تكون إما بسيطة أو غير موجودة. المُؤشِّر الأكثر شيوعًا للمرض هو نزيف غير طبيعي.

يُوجد ثلاثة أنواع رئيسية من المرض. تختلف كمية النزيف من شخص لآخر، حسب نوع المرض وشدته.

إن كنتَ مصابًا بداء فون ويلبراند، فقد تتعرَّض لـ:

  • نزيف شديد بعد التعرض لإصابة أو بعد الجراحة أو بعد الخضوع لعلاج الأسنان
  • نزيف الأنف المتكرر الذي لا يتوقَّف خلال 10 دقائق
  • نزيف حيض غزير أو يستمر لفترة طويلة
  • نزيف شديد أثناء المخاض والولادة
  • ظهور دم في البول أو البراز
  • سهولة الإصابة بالكدمات أو الكدمات المتكتلة

وقد تتضمن علامات وأعراض الحيض ما يلي:

  • وجود جلطات دموية قطرها أكبر من 1 بوصة (2.5 سم) في تدفُّق الحيض
  • الحاجة إلى تغيير فوط الحوض أو التامبون أكثر من مرة خلال ساعة
  • الحاجة إلى استخدام وقاية صحية مزدوجة لتدفُّق الحيض
  • أعراض فقر الدم، مثل الإجهاد أو الإرهاق أو ضيق النفس

متى تزور الطبيب

اتصل بطبيبك إذا تعرضت لنزيف مستمر لفترة طويلة أو كان من الصعب إيقافه.

الأسباب

يرجع السبب المعتاد لداء فون ويلبراند إلى جين شاذ موروث يتحكَّم في عامل فون ويلبراند، وهو بروتين يؤدي دورًا رئيسيًا في تخثر الدم.

عندما يكون لديك مستويات منخفضة من هذا البروتين أو لا يعمل كما ينبغي له، لا يُمكن لخلايا الدم الصغيرة التي تُسمَّى الصفائح الدموية أن تلتصق ببعضها البعض بشكل صحيح ولا تلتصق بشكل طبيعي بجدران الأوعية الدموية عند حدوث إصابة. ويتعارض ذلك مع عملية التخثُّر، ويُمكن أن يُؤدِّي في بعض الأحيان إلى نزيف لا يُمكن السيطرة عليه.

لدى العديد من الأشخاص المصابين بداء فُون وِيلْبرَاند مستويات منخفضة من العامل الثامن، وهو بروتين آخر يُساعد في عملية تخثُّر الدم.

يُشارك العامل الثامن في اضطراب تخثُّر وراثي آخر يُسمَّى الهيموفيليا (الناعور). ولكن على عكس مرض الناعور (الهيموفيليا) الذي يُصيب الذكور بشكل رئيسي، فإن داء فون ويلبراند يُصيب الذكور والإناث، وعادةً ما يكون أقل حدة.

نادرًا ما يحدث داء فون ويلبراند في مرحلة متأخرة من العمر عند الأشخاص الذين لم يرثوا جينًا شاذًا من أحد الآباء. ويُعرَف ذلك باسم متلازمة فون ويلبراند المكتسبة، والتي من المحتمل أن يكون سببها حالة مرضية كامنة.

عوامل الخطر

عامل الخطورة الرئيسي للإصابة بداء فون ويلبراند هو وجود تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة به. فالوالدان ينقلان جين المرض إلى أطفالهم. وفي حالات نادرة، قد يتخطى المرض بعض الأجيال من نفس العائلة.

وهذا المرض في العادة اضطراب "وراثي صبغي جسدي سائد"، ما يعني أن الإصابة بالمرض تحتاج فقط إلى جين متحوّر من أحد الوالدين. وإذا كنت حاملاً لجين داء فون ويلبراند، توجد احتمالية بنسبة 50% لنقل هذا الجين إلى أطفالك.

ويُشار إلى أن الشكل الأكثر حدة لهذه الحالة الطبية هي "الصبغية الجسدية المتنحية"، ما يعني أن الجين المتحوّر لا بد أن ينتقل إليك من كلا الوالدين.

المضاعفات

في حالات نادرة، يمكن أن يسبِّب مرض فون ويلبراند نزيفًا لا يمكن السيطرة عليه؛ ما قد يهدد الحياة. يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى لمرض فون ويلبراند ما يلي:

  • فقر الدم. يمكن أن يسبب النزيف الحاد أثناء الحيض الإصابة بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
  • التورُّم والألم. قد يحدث التورُّم والألم نتيجة لحدوث نزيف غير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.

الوقاية

إذا كنت تخطط للإنجاب، وكان لديك تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة بمرض فون ويلبراند، فاطلب استشارة وراثية. فإذا كنت تحمل الجين المسبب لمرض فون ويلبراند، يمكن أن ينتقل إلى ذريتك حتى ولو لم تظهر عليك أعراض المرض.

26/10/2021
  1. Von Willebrand disease. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Accessed Aug. 26, 2021.
  2. AskMayoExpert. Von Willebrand disease. Mayo Clinic; 2021.
  3. Rick ME. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 26, 2021.
  4. Von Willebrand disease. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/von-willebrand-disease/. Accessed Aug. 26, 2021.
  5. Rick ME. Von Willebrand disease: Treatment of minor bleeding and routine care. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 26, 2021.
  6. Rick ME. Von Willebrand disease: Treatment of major bleeding and major surgery. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 26, 2021.
  7. Connell NT, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Advances. 2021; doi:10.1182/bloodadvances.2020003264.

ذات صلة

Products & Services