Enfermedad de von Willebrand

Síntomas y causas

La enfermedad de Von Willebrand es una afección de sangrado de por vida que dificulta que la sangre coagule. Las personas con la afección tienen niveles bajos de factor Von Willebrand, una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre, o la proteína que tienen no funciona bien.

La mayoría de las personas con la afección nacen con ella porque el gen que la causa puede heredarse del padre, de la madre o de ambos. Sin embargo, las señales de advertencia, como el sangrado menstrual abundante o el sangrado que dura mucho tiempo después de un procedimiento dental, podrían no aparecer durante años.

La enfermedad de Von Willebrand no se puede curar. No obstante, algunos tratamientos y el autocuidado pueden ayudar a que las personas con esta afección lleven vidas activas.

El síntoma más frecuente de la enfermedad de Von Willebrand es sangrar más de lo anticipado.

Existen tres tipos principales de enfermedad de Von Willebrand. La cantidad de sangrado varía de una persona a otra, dependiendo del tipo y la gravedad de la enfermedad.

Si tiene la enfermedad de Von Willebrand, puede presentar lo siguiente:

• Sangrado que dura mucho tiempo por una lesión o después de una cirugía o un procedimiento dental.
• Sangrado nasal que dura más de 10 minutos.
• Sangrado menstrual abundante o prolongado.
• Sangrado abundante durante el trabajo de parto y el parto o después del parto.
• Sangre en la orina o las heces.
• Tendencia a la formación de moretones o moretones abultados.
• Con las formas más graves de enfermedad de Von Willebrand, es posible que presente sangrado articular inesperado.

Los síntomas menstruales pueden ser los siguientes:

• Coágulos sanguíneos de más de 1 pulgada (2,5 centímetros) de diámetro en la sangre menstrual.
• Necesidad de cambiar la toalla sanitaria o el tampón más de una vez por hora.
• Necesidad de usar doble protección sanitaria para el flujo menstrual.
• Síntomas de anemia, como cansancio o falta de aire.

Muchas personas con la enfermedad de Von Willebrand no saben que la tienen porque no tienen síntomas o los síntomas son leves.

Póngase en contacto con el profesional de atención médica si tiene un sangrado que dura mucho tiempo o es difícil de detener.

La causa habitual de la enfermedad de Von Willebrand es un gen modificado que se transmite de una generación a otra. Las afecciones que ocurren de esta manera se conocen como hereditarias. El gen controla el factor de Von Willebrand, una proteína necesaria para la coagulación de la sangre.

Cuando tiene niveles bajos de esta proteína o esta no funciona como debería, las plaquetas, que son células sanguíneas pequeñas, no pueden pegarse adecuadamente. Las plaquetas tampoco pueden adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos después de una lesión.

Esto interfiere en el proceso de coagulación. A veces, ocasiona sangrado que es difícil de detener.

Muchas personas con la enfermedad de Von Willebrand también tienen niveles bajos de factor VIII, otra proteína que ayuda a la coagulación.

En casos poco frecuentes, las personas que no heredaron un gen modificado del padre o la madre pueden contraer la enfermedad de Von Willebrand a una edad más avanzada. Esto se conoce como síndrome de Von Willebrand adquirido. Es probable que la causa sea otra afección.

El principal factor de riesgo para la enfermedad de Von Willebrand es tener antecedentes familiares de ella. El padre y la madre transmiten el gen que ocasiona la afección a su hijo.

La afección suele ser un trastorno hereditario autosómico dominante, lo que significa que se necesita un gen modificado de solo del padre o de la madre para tener la afección. Si tiene el gen de la enfermedad de Von Willebrand, tiene un 50 % de probabilidades de trasmitir este gen a sus hijos.

La forma más grave de la afección es la autosómica recesiva. Esto quiere decir que tanto el padre como la madre le han transmitido un gen modificado.

En casos poco frecuentes, la enfermedad de Von Willebrand puede causar sangrado que no para. Esto puede ser mortal. Otras complicaciones de la enfermedad de Von Willebrand son las siguientes:

• Anemia. El sangrado menstrual abundante puede causar anemia por deficiencia de hierro.
• Hinchazón y dolor. Esto puede ser el resultado de un sangrado en las articulaciones o en el tejido blando.

Si planea tener hijos y tiene antecedentes familiares de la enfermedad de Von Willebrand, considere recibir asesoramiento genético. Si porta el gen que causa la enfermedad de Von Willebrand, puede trasmitirlo a sus hijos, aunque no tenga síntomas.