متلازمة فيكساس

نظرة عامة

متلازمة فيكساس حالةٌ يهاجم فيها الجهاز المناعي الجسم عن طريق الخطأ، وتُسمى هذه الحالة مرض التهابي ذاتي. تسبب متلازمة فيكساس التهابًا يظهر في صورة تورم وتهيج في كل أنحاء الجسم.

متلازمة فيكساس حالةٌ غير شائعة. إذ تنتج عن تغيير في جين معين. ويحدث هذا التغير الجيني بعد الولادة، لذلك لا ينتقل إلى الأطفال. يتضمن التشخيص إجراء اختبار جينات للبحث عن الجين المتغير.

يشير اختصار متلازمة فيكساس إلى سمات الحالة: الفجوات، إنزيم E1، جين مرتبط بالكروموسوم X، الالتهاب الذاتي، طفرة جسدية:

• الفجوات: مساحات فارغة تتشكل في الخلايا اللانمطية. في متلازمة فيكساس، تتشكل الفجوات في خلايا محددة بالنخاع العظمي.
• إنزيم E1: إنزيم يصيب خلايا الأشخاص الذين لديهم جين متغير. وفي تلك الحالة لا يعمل الإنزيم بشكل صحيح.
• مرتبط بـ X: يشير إلى الكروموسوم X، حيث يوجد الجين المتغير.
• التهاب ذاتي: يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي الجسم.
• طفرة جسدية: تعني أن الجين المتغير يظهر بعد الولادة ولا يتوارث عبر العائلات.

يتضمن العلاج في معظم الحالات تناوُل الأدوية. وفي بعض الأحيان يتضمن العلاج الكيميائي أو زراعة نخاع العظم. من دون العلاج، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى الوفاة.

الأعراض

يمكن أن تؤثر أعراض متلازمة فيكساس على الأعضاء في كل أنحاء الجسم. ويمكن أن تختلف الأعراض من شخص إلى آخر، وقد تشمل ما يلي:

• الحُمّى التي تعود مرارًا.
• التعب.
• الطفح الجلدي المؤلم.
• احمرار العين وتهيجها.
• ألم المفاصل وتورمها.
• تورم إحدى الخصيتين وتهيجها أو كلتيهما، يُسمى أيضًا التهاب الخصية.
• تورم الغضاريف الموجودة في الأنف والأذنين وتهيجها، يُسمى أيضًا التهاب الغضروف.
• السعال وضيق النفس.
• الجلطات الدموية.

الحالات التي تستلزم زيارة الطبيب

استشر اختصاصي الرعاية الصحية إذا ظهرت عليك أي أعراض تثير القلق.

الأسباب

تنتج متلازمة فيكساس عن حدوث تغير جيني بعد الولادة. يُسمى الجين المتغير طفرة UBA1. ولا يعرف الخبراء أسباب هذا التغير. هذا الجين لا ينتقل عبر العائلات؛ أي لا ينتقل بالوراثة. لذلك، الأشخاص الذين لديهم هذا الجين المتغير لا يكتسبونه من والديهم ولا ينقلونه إلى أطفالهم.

عوامل الخطورة

تشمل العوامل التي تزيد خطر الإصابة بمتلازمة فيكساس ما يلي:

• الجنس المحدد عند الولادة. يوجد الجين المتغير الذي يسبب متلازمة فيكساس في الكروموسوم X. يكون لدى الذكور كروموسوم X واحد فقط؛ لذا فإن حدوث تغير في هذا الجين يؤثر عليهم أكثر مما يؤثر على الإناث اللاتي لديهن كروموسومان X.

  نتيجة لذلك، تزداد احتمالية إصابة الذكور بمتلازمة فيكساس مقارنة بالإناث.

• التقدم في العمر. يكون معظم المصابين بمتلازمة فيكساس أكبر من 50 عامًا.

المضاعفات

يمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة فيكساس ما يلي:

• حالات العدوى. هذه المضاعفات الشائعة لمتلازمة فيكساس. قد تنتج عن بكتيريا أو فيروسات أو طفيليات. وتصيب بشكل أساسي الرئتين، والجلد، والمسالك البولية.

  يمكن أن يؤدي تناوُل أدوية لتقليل استجابة جهاز المناعة لعلاج متلازمة فيكساس إلى زيادة خطر العدوى. قد تؤدي حالات العدوى الخطيرة إلى زيادة خطر الوفاة.

• الجلطات الدموية. يمكن تكوُّن جلطات دموية في الذراعين أو الساقين أو الرئتين. بمجرد تكوُّن هذه الجلطات، يمكن أن تنتقل إلى أجزاء أخرى من الجسم وتسبب الضرر.
• متلازمة خلل التنسج النخاعي. تُعرف بأنها حالات تمنع تكوين خلايا الدم بالشكل المطلوب. تنتج هذه الحالات عن مشكلات في الجزء الإسفنجي الموجود داخل العظام الذي تتكون خلايا الدم فيه، ما يُسمى نخاع العظم. يمكن أن تسبب متلازمة خلل التنسج النخاعي انخفاض أعداد خلايا الدم.
• فشل نخاع العظم. يمكن أن يحدث ذلك عندما لا يكوِّن نخاع العظم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء، أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. تحمل خلايا الدم الحمراء الأكسجين عبر الجسم، وتكافح خلايا الدم البيضاء العدوى، وتساعد الصفائح الدموية الدم في التجلط. قد يكون فشل نخاع العظم مهددًا للحياة.