نظرة عامة

تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هو رد فعل جلدي نادر يهدد الحياة، وعادةً ما يكون نتيجة لأحد الأدوية. وهو أشد أشكال متلازمة ستيفنز- جونسون. في حالة الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز- جونسون، يتم تشخيص إصابتهم بتقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي عندما يتأثر أكثر من 30٪ من سطح الجلد وتكون البطانات الرطبة في الجسم (الأغشية المخاطية) مصابة بأضرار بالغة.

تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هو حالة تهدد الحياة وتؤثر على الأشخاص من جميع الأعمار. وعادةً ما يحتاج تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي إلى العلاج داخل المستشفى. وأثناء فترة تعافي الجلد، ستتلقى الرعاية الداعمة التي تتضمن التحكم في الألم والعناية بالجروح والتأكد من حصولك على كمية كافية من السوائل. وقد تستغرق عملية التعافي من أسابيع إلى شهور.

وإذا كانت حالتك ناتجة عن دواء، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المرتبطة به بصفة دائمة.

الأعراض

فيما يلي أمثلة على المؤشرات والأعراض المَرضية لحالة تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN):

  • ألمًا جلديًا واسع الانتشار
  • طفحًا جلديًا منتشرًا في أكثر من 30% من الجسم
  • إصابة الجلد بالبثور، وتقشير رقع كبيرة بالجلد
  • التقرح والتورم والتقشير في الأغشية المخاطية، وتتضمن أغشية الفم والعين والمهبل

متى يجب زيارة الطبيب

العلاج المبكر هو الحل الرئيسي للأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون/ انحلال البشرة النخري السمي. فإذا كانت لديك أعراض، اطلب العناية الطبية الفورية. فغالبًا ما ستحتاج رعاية من اختصاصي الجلد (طبيب الأمراض الجلدية) وخبراء آخرين في المستشفى.

الأسباب

تحدث متلازمة ستيفنز-جونسون وتقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي عادةً بسبب تفاعل الجلد مع الدواء. من المرجح أن تبدأ الأعراض في الظهور بعد مرور أسبوع إلى أربعة أسابيع من بدء تناول دواء جديد.

يدخل في نطاق الأدوية المسببة لمتلازمة ستيفنز- جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي المضادات الحيوية وأدوية الصرع والسلفا وألوبورينول (Aloprim، وZyloprim).

عوامل الخطورة

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي ما يلي:

  • عدوى فيروس نقص المناعة البشرية HIV. من بين المصابين بفيروس نقص المناعة البشري، فإن معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي أكبر بنحو 100 مرة منه بين عامة السكان.
  • ضعف الجهاز المناعي. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز وأمراض في المناعة الذاتية.
  • مرض السرطان. إن الأشخاص المصابين بمرض السرطان، خاصة سرطان الدم (الأورام الخبيثة الدموية)، تزداد احتمالية إصابتهم بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي.
  • تاريخ مرضي من الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي. إذا كنت مصابًا بشكل من أشكال هذه الحالة الناجمة عن تناول دواء معين، فأنت معرض لخطر تكرار الإصابة إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
  • تاريخ عائلي من الإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي. إذا كان أحد أفراد عائلتك من الدرجة الأولى، مثل الأب أو الأخ، مصابًا بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، تزيد احتمالية إصابتك بهذه المتلازمة.
  • العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات وراثية معينة يعرضك لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز-جونسون/تقشر الأنسجة المتموتة البشروية التسممي، خاصةً إذا كنت أيضًا تتناول أدوية للنوبات المرضية أو النقرس أو مرض عقلي.

المضاعفات

الأشخاص الأكثر عرضةً لخطر الإصابة بمضاعفات تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي هم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والمصابون بتليف الكبد أو انتشار السرطان (النقيلي). تتضمن مضاعفات تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي ما يلي:

  • عَدوى الدم (الإنتان). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العَدوى في مجرى الدم وتنتشر في الجسم بالكامل. ويعد الإنتان حالة سريعة التطور ومهددة للحياة يمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
  • إصابة الرئة. قد يسبب ذلك سعالاً وصعوبة في التنفس وفشلاً تنفسيًا حادًا مع المرض الشديد.
  • إعاقة بصرية. قد يسبب تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي مشاكل في العين، مثل جفاف العين ونمو الرموش تحت الجلد وتندّب القرنية والعمى في بعض الحالات النادرة.
  • تلف الجلد الدائم. بعد التعافي من تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي، قد تظهر على بشرتك تحاديب وندوب وتغير في اللون. ومن الممكن أن تتسبب مشكلات الجلد الدائمة في تساقط شعرك، وقد لا تنمو أظافر يديك وقدميك بصورة طبيعية.
  • تقرحات مهبلية. قد يسبب تقشُّر الأنسجة المُتموِّتة البَشرَوية التسممي لدى السيدات تقرحات في الأنسجة المبطنة للمهبل، مما ينتج عنه شعورٌ بالألم أو اندماج شفري المهبل، إذا تُرك دون علاج.
  • الاضطراب والضيق. تسبب هذه الحالة الضيق وقد يكون لها تأثير نفسي طويل المدى.

الوقاية

لمنع التعرض لنوبة أخرى من نوبات تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN)، تَعرّف على ما إذا كان سببها أحد الأدوية. إذا كان الأمر كذلك، فلا تتناول هذا الدواء أو أي شيء مشابه مرة أخرى. تكرار الإصابة قد يجعلها أسوأ، وقد يكون مهددًا للحياة. أخبر أيضًا أيًّا من موفري الرعاية الصحية المستقبليين عن تاريخك مع نوبات تقَشُّر الأنسجة المُتَمَوِّتَة البَشرَوِيَّة التَّسَمُّمِيّ (TEN)، وارتدِ سوارًا أو عقدًا للتنبيه الطبي يحتوي على معلومات بشأن حالتك. أو احمل بطاقة بيانات الحساسية.

29/08/2020
  1. AskMayoExpert. Drug eruption. Mayo Clinic; 2020.
  2. AskMayoExpert. Nonimmunoglobulin e-mediated (non-IgE) drug sensitivity. Mayo Clinic; 2019.
  3. Seminario-Vidal L., et al. Society of dermatology hospitalists supportive care guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults. Journal of the American Academy of Dermatology. 2020; doi.org/10.1016/j.jaad.2020.02.066.
  4. Micheletti RG, et al. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis: A multicenter retrospective study of 377 adult patients from the United States. Journal of Investigative Dermatology. 2018; doi.org/10.1016/j.jid.2018.04.027.
  5. Whitney AH. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 23, 2020.
  6. Whitney AH. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 23, 2020.
  7. O'Reilly P., et al. the psychological impact of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis on patients' lives: A critically appraised topic. British Journal of Dermatology. 2019; doi 10.1111/bjd.18746.
  8. Kellerman RD, et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In: Conn's Current Therapy 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 27, 2020.

تقشُّر الأنسجة المُتموّتة البَشرَوِية التسممي