中毒性表皮坏死松解症（TEN） 症状与病因
概述
中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种罕见的皮肤反应，可能危及生命，通常由药物引起。它是史-约综合征（SJS）的重症形式。在史-约综合征患者中，如果超过 30% 的皮肤表面受到影响且体内的湿润内膜（黏膜）发生广泛性损伤，即可诊断为中毒性表皮坏死松解症。
中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种危及生命的疾病，会影响所有年龄段的人。中毒性表皮坏死松解症（TEN）通常在医院治疗。在皮肤愈合的同时，还要进行包括控制疼痛、护理伤口和确保摄入足够水分等支持性护理。恢复期可能长达数周到数月。
如果您的病症是由药物引起的，您需要永久避免服用这种药物以及与之相关的药物。
一位女性背部患有中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 导致大面积的皮肤水疱、脱皮。
症状
中毒性表皮坏死松解症的体征和症状包括：
- 广泛性皮肤疼痛
- 覆盖面积超过身体 30% 以上皮肤的弥漫性皮疹
- 水疱和大面积脱皮
- 口腔、眼睛和阴道等黏膜出现溃疡、肿胀和结痂
何时就医
对于史-约综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN）患者，早期治疗尤为关键。如果您出现症状，请立即就医。您可能需要看皮肤专科医生（皮肤科医生）或医院的其他专家进行治疗。
病因
SJS/TEN 通常由皮肤对药物的反应引起。这种症状可能在您开始服用新药一到四周内开始出现。
SJS/TEN 最常见的诱发药物包括抗生素、癫痫药物、磺胺类药物和别嘌醇（Aloprim、Zyloprim）。
风险因素
导致 SJS/TEN 风险升高的因素包括：
- HIV 感染。 在 HIV 感染者中，SJS/TEN 的发病率是普通人群的 100 倍左右。
- 免疫系统减弱。 免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫性疾病的影响。
- 癌症。 癌症患者，尤其是血癌（血液系统恶性肿瘤）患者，患 SJS/TEN 的风险更高。
- SJS/TEN 病史。 如果您以前因为某种药物而患过这种疾病，再次使用该药物时，就会有复发的风险。
- SJS/TEN 家族史。 如果一级亲属，如父母或兄弟姐妹，患有 SJS/TEN，那么您患这种疾病的可能更大。
- 遗传因素。 存在某些基因变异会增加您患 SJS/TEN 的风险，特别是如果您还服用药物治疗癫痫发作、痛风或心理疾病。
并发症
TEN 并发症高风险人群是年龄 70 岁以上和患有肝硬化或扩散性（转移性）癌症的患者。TEN 并发症包括：
- 血液感染（脓毒症）。 如果导致感染的细菌进入血流并扩散到全身，就会发生脓毒症。脓毒症进展迅速，可能导致休克和器官衰竭，从而危及生命。
- 肺部受累。 这会导致咳嗽、呼吸困难，患严重疾病者还会出现急性呼吸衰竭。
- 视力障碍。 TEN 可能导致眼睛问题，比如干眼症，睫毛向内生长，角膜瘢痕形成，极少数情况下还可能导致失明。
- 永久性皮肤损伤。 TEN 康复后，皮肤可能仍有肿块、疤痕和变色。持续的皮肤问题可能会导致您的头发脱落，以及指（趾）甲可能无法正常生长。
- 阴道溃疡。 对于妇女，TEN 会引起阴道内膜组织溃疡，导致疼痛；如果不予以治疗，会导致阴道融合。
- 情绪困扰。 这种状况会造成痛苦，并会产生长期的心理影响。
预防
为防止 TEN （中毒性表皮坏死松解症）再次发作，请了解 TEN 是否是由药物引起的。如果是，请勿再次使用该药物或类似药物。复发可能更严重，并危及生命。另外，还应将您的 TEN 病史告知您未来的医疗保健提供者，并戴上附有您病情信息的医疗警报手环或颈环。或者携带过敏证照。
CON-20490421
