الشلل فوق النووي التقدمي

نظرة عامة

الشلل فوق النووي التصاعدي (PSP) مرضٌ نادر يصيب الدماغ ويؤثر على الحركة والتوازن والرؤية والبلع. ويحدث نتيجة تلف خلايا معينة في الدماغ تتحكم في حركة الجسم والتفكير والتناسق الحركي. قد يُسبب هذا المرض تعذر المشي واختلال التوازن وصعوبة تحريك العينين والبلع. وهو يحدث نتيجة لتلف خلايا معينة في الدماغ تتحكم في حركة الجسم والتفكير والتناسق الحركي.

الشلل فوق النووي التصاعدي هو أحد أكثر الأنواع شيوعًا للباركينسونية اللانمطية. الباركينسونية اللانمطية هي مجموعة من الحالات المرَضية التي تُسبب الأعراض نفسها التي يُسببها داء باركينسون. يُسمى الشلل فوق النووي التصاعدي أيضًا متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزيفسكي.

يتفاقم هذا المرض بمرور الوقت وقد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، مثل التهاب الرئة وصعوبة البلع. ونظرًا إلى عدم وجود علاج شافٍ له، يركز العلاج على السيطرة على الأعراض.

الأعراض

تشمل أعراض الشلل فوق النووي التصاعدي (PSP) ما يلي:

• تغيّرات في الحركة والتوازن. قد يواجه الأشخاص المصابون بمرض الشلل فوق النووي التصاعدي صعوبة في المشي أو التوازن. قد تكون مشيتك متصلبة، وقد تكون خطواتك غير متساوية أو واسعة. كما يمكن أن تحدث حركات مفاجئة، مثل القفز من على الكرسي. السقوط —خاصة السقوط إلى الخلف— هو عرض رئيسي آخر. ردود الفعل الطبيعية لجسمك التي تساعدك في البقاء منتصبًا قد لا تعمل بشكل جيد. وهذا قد يجعل من الصعب عليك استعادة توازنك إذا فقدت توازنك. قد يسقط الأشخاص المصابون بهذه الحالة إلى الخلف بشكل متصلب، مثل الشجرة.
• مشكلات في العين والرؤية. تغيّرات الرؤية شائعة لدى العديد من الأشخاص المصابين بمرض الشلل فوق النووي التصاعدي. قد تجعل هذه الحالة من الصعب تحريك عينيك لأعلى أو لأسفل أو توجيه عينيك بشكل صحيح. قد لا يتمكن الأشخاص المصابون بالشلل فوق النووي التصاعدي من النظر إلى الأسفل. أو قد يشعرون بضبابية الرؤية وازدواجها. عدم القدرة على تركيز العينين قد يجعل القراءة أو النزول على الدَرَج أكثر صعوبة. قد يجد بعض الأشخاص صعوبة في التواصل البصري أثناء المحادثة. قد يكون بعض الأشخاص حساسين للضوء الساطع ويحتاجون إلى ارتداء نظارات شمسية.

قد تختلف الأعراض الأخرى للشلل فوق النووي التصاعدي من شخص إلى آخر. بعض الأعراض تشبه أعراض داء باركينسون والخَرَف. قد تتغير الأعراض وتتفاقم بمرور الوقت، وقد تشمل ما يلي:

• التيبّس (خاصةً في الرقبة) والقيام بحركات غريبة.
• السقوط، خاصةً السقوط إلى الخلف.
• كلام بطيء أو متلعثم أو صوت متوتر.
• مشكلات عند البلع يمكن أن تؤدي إلى التقيؤ أو الاختناق.
• حساسية من الضوء الساطع.
• اضطراب النوم.
• فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة.
• تصرفات اندفاعية أو نوبات ضحك أو بكاء من دون سبب.
• مشكلات تتعلق بالتفكير المنطقي وحل المشكلات واتخاذ القرارات.
• الاكتئاب أو القلق أو اضطراب الوسواس القهري.
• تعبيرات وجه تنم عن الخوف أو الدهشة نتيجة تيبّس عضلات الوجه.
• الدوخة.

متى يجب زيارة الطبيب

احجز موعدًا طبيًا لزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا شعرت بأي أعراض للشلل فوق النووي التصاعدي.

الأسباب

لا يوجد سبب دقيق معروف للإصابة بالشلل فوق النووي التصاعدي. تحدث أعراض مرض الشلل فوق النووي التصاعدي نتيجة لتضرر الخلايا في مناطق معينة من الدماغ التي تساعدك في التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وقد وجد الباحثون أن خلايا الدماغ المتضررة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التصاعدي تحتوي على كميات زائدة من بروتين يُسمى تاو. وتوجد أيضًا تكتلات من بروتين تاو في أمراض أخرى تصيب الدماغ، مثل داء الزهايمر.

نادرًا ما يحدث الشلل فوق النووي التصاعدي في العائلة. ولذلك لا يوجد دليل واضح على الرابط الوراثي. تشير الأبحاث إلى أن التغيّرات في جين —يُطلق عليه اسم MAPT— قد تُسبب الشلل فوق النووي التصاعدي، لكن يلزم إجراء مزيد من الأبحاث في هذا الصدد. جديرٌ بالذكر أن معظم المصابين بهذه الحالة المرَضية لا يرثونها من عائلاتهم.

عوامل الخطر

التقدم في العمر هو عامل الخطورة الوحيد الذي ثبت ارتباطه بالشلل فوق النووي التصاعدي (PSP). عادةً تظهر هذه الحالة المرَضية في مرحلة الستينيات أو السبعينيات من العمر، وهي غير شائعة الحدوث للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا.

المضاعفات

تحدث مضاعفات الشلل فوق النووي التصاعدي عادةً نتيجة لبطء حركات العضلات وصعوبتها. وقد تشمل المضاعفات ما يلي:

• السقوط، ما قد يؤدي إلى إصابات الرأس والكسور والإصابات الأخرى.
• صعوبة تركيز النظر إلى الأشياء، ما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات.
• صعوبة في النوم قد تؤدي إلى الشعور بالتعب والنوم كثيرًا أثناء النهار.
• عدم القدرة على النظر إلى الأضواء الساطعة.
• مشكلات في البلع قد تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل إلى مجرى الهواء، ما يُعرف بالشفط.
• التهاب الرئة الذي يمكن أن يحدث بسبب الشفط. والتهاب الرئة هي السببُ الأكثر شيوعًا لوفاة مرضى الشلل فوق النووي التصاعدي.
• السلوكيات الاندفاعية. على سبيل المثال، يمكن أن يؤدي الوقوف من دون انتظار المساعدة إلى حالات سقوط.

قد يوصي اختصاصي الرعاية الصحية بتقييم القدرة على البلع وربما تركيب أنبوب تغذية للمساعدة في تجنب مخاطر الاختناق. لتجنب إصابات السقوط، قد تستخدم أدوات مساعدة في المشي، مثل المشاية المزودة بأوزان.