نظرة عامة

كثرة الحمر الحقيقية (بوليسيثيميا فيرا) هي سرطان دم بطيء النمو ينتج فيه النخاع العظمي الكثير جدًا من خلايا الدم الحمراء. تؤدي هذه الخلايا الزائدة إلى تغلظ الدم، لتبطئ تدفقه. كما تؤدي أيضًا إلى مضاعفات، مثل الجلطات الدموية، والتي يمكنها أن تؤدي إلى الإصابة بنوبة قلبية أو سكتة دماغية.

من غير الشائع الإصابة بكثرة الحمر الحقيقية. عادة ما تتطور ببطء ويمكن أن تعانيها لسنوات دون أن تعرف ذلك. وغالبًا ما تُكتشف الحالة خلال إجراء اختبار دم لغرض آخر.

يمكن أن تكون كثرة الحمر الحقيقية مهددة للحياة ما لم يتم علاجها. ولكن يمكن للرعاية الصحية الملائمة التخفيف من علامات هذا المرض وأعراضه ومضاعفاته. وبمرور الوقت توجد خطورة في بعض الحالات من تطور هذا المرض إلى سرطانات دم أكثر خطورة، مثل التليف النقوي أو ابيضاض الدم الحاد.

الأعراض

لا تظهر العلامات أو الأعراض في العديد من المرضى الذين يعانون كثرة الحمرة الحقيقية. قد يعاني البعض الآخر:

  • الحكة، خصوصًا بعد الاستحمام أو أخذ دش بماء دافئ
  • الصداع
  • الدوخة
  • نزيفًا أو تكدمًا، يكون بسيطًا عادة
  • الضعف
  • الإرهاق
  • عدم وضوح الرؤية
  • فرط التعرق
  • تورمًا مؤلمًا في أحد المفاصل، غالبًا ما يكون إصبع القدم الكبير
  • ضيق النفس
  • شعورًا بالخدر أو بالوخز أو بالحرقان أو بالضعف في اليدين أو القدمين أو الذراعين أو الساقين
  • الشعور بالامتلاء أو الانتفاخ في الجانب الأيسر من الجزء العلوي للبطن
  • الحمى
  • فقدان الوزن غير المبرر

متى تزور الطبيب

حدد موعدًا مع الطبيب إذا كنت تعاني علامات كثرة الحمرة الحقيقية أو أعراضها.

الأسباب

تُعد كثرة الحمر الحقيقية واحدة من مجموعة من سرطانات الدم المعروفة باسم أورام التكاثر النقوي. وتحدث الإصابة به عندما تسبب إحدى الطفرات في جين مشكلةً في إنتاج خلايا الدم. عادةً، ينظم جسمك عدد كل من أنواع خلايا الدم الثلاثة لديك، وهي خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. ولكن في كثرة الحمر الحقيقية، يُكوّن نخاع العظام الكثير من بعض خلايا الدم.

ويُعتقد أن الطفرة التي تسبب كثرة الحمر الحقيقية تؤثر في مفتاح البروتين الذي يأمر الخلايا بالنمو. وهي على وجه التحديد طفرة في بروتين يانوس كيناز 2 (JAK2). يُعاني معظم الأشخاص المصابون بكثرة الحمر الحقيقية هذه الطفرة. ويُعد السبب وراء الطفرة غير معروف، لكنها غير موروثة بشكل عام.

عوامل الخطر

قد تحدث حالة كثرة الحمر الحقيقية في أي سن، ولكنها أكثر شيوعًا في حالات الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا.

المضاعفات

تتضمن المضاعفات المحتملة لكثرة الحمر الحقيقية التالي:

  • الجلطات الدموية. زيادة سمك الدم وانخفاض تدفقه، بالإضافة إلى التشوهات في الصفائح الدموية وزيادة خطر الإصابة بالجلطات الدموية. يمكن أن تسبب الجلطات الدموية سكتة دماغية أو نوبة قلبية أو انسدادًا في شريان في الرئتين (الانصمام الرئوي) أو في وريد عميق داخل عضلة (الخثار الوريدي العميق).
  • تضخم الطحال. يساعد الطحال جسمك في مكافحة العدوى وتصفية المواد غير المرغوبة كخلايا الدم القديمة أو المتضررة. يجعل العدد المتزايد من الخلايا الدموية المتسبب بواسطة كثر الحمر الحقيقية الطحال يعمل بقوة أكبر عن الطبيعي مما يتسبب في تضخمه.
  • المشاكل الناتجة عن المستويات العالية من خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يؤدي وجود العدد الكبير من خلايا الدم الحمراء إلى حدوث عدد من المضاعفات الأخرى، بما في ذلك التقرحات المفتوحة في البطانة الداخلية للمعدة أو الأمعاء الدقيقة العلوية أو المريء (القرحة الهضمية) والتهاب المفاصل (النقرس).
  • اضطرابات الدم الأخرى. في الحالات النادرة، يمكن أن يؤدي كثر الحمر الحقيقية إلى الإصابة بأمراض الدم الأخرى، بما في ذلك الاضطراب التدريجي حيث يستبدل نخاع العظم بنسيج ندبي (التليف النقوي)، وهي حالة لا تنضج فيها الخلايا الجذعية أو تعمل على نحوٍ سليم (متلازمة خلل التنسج الوعائي) أو سرطان الدم ونخاع العظم (ابيضاض الدم الحاد).

16/05/2018
References
  1. Tefferi A. Diagnostic approach to the patient with polycythemia. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 16, 2016.
  2. Polycythemia vera. National Heart, Lung, and Blood Institute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/poly/. Accessed Nov. 16, 2016.
  3. Tefferi A. Prognosis and treatment of polycythemia vera. http://www.uptodate.com/home. Accessed Nov. 16, 2016.
  4. Polycythemia vera facts. Leukemia & Lymphoma Society. https://www.lls.org/llssearch?search-terms=polycythemia+vera&search_language=en. Accessed Nov. 16, 2016.
  5. Mesa RA, et al. Effect of ruxolitinib therapy on myelofibrosis-related symptoms and other patient-reported outcomes in COMFORT-I: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Journal of Clinical Oncology. 2013;31:1285.
  6. Brian JC, et al. Overcoming treatment challenges in myelofibrosis and polycythemia vera: The role of ruxolitinib. Cancer Chemotherapy and Pharmacology. 2016;77:1125.
  7. Geyer H, et al. Symptomatic profiles of patients with polycythemia vera: Implications of inadequately controlled disease. Journal of Clinical Oncology. 2016;34:151.
  8. Polycythemia vera. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/myeloproliferative-disorders/polycythemia-vera. Accessed Nov. 16, 2016.