نظرة عامة

مرض الكلى متعدد الكيسات (PKD) هو اضطراب وراثي تتطور فيه مجموعات من الكيسات في المقام الأول داخل الكليتين، مما يؤدي إلى تضخم الكلية وفقدان الوظيفة بمرور الوقت. التكيسات هي الأكياس المستديرة غير السرطانية التي تحتوي على السوائل. تختلف التكيسات في الحجم، ويمكن أن تنمو بدرجة كبيرة جدًا. وجود العديد من التكيسات أو التكيسات الكبيرة يمكن أن يلحق الضرر بالكلى.

يمكن أن يتسبب مرض الكلى المتعدد الكيسات في ظهور تكيسات في الكبد وفي أماكن أخرى من الجسم. يمكن أن يسبب المرض مضاعفات خطيرة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

يختلف مرض الكلى متعدد الكيسات (PKD) إلى حد كبير في شدته، ويمكن الوقاية من بعض المضاعفات. قد تساعد التغييرات التي تطرأ على أسلوب الحياة والعلاجات في تقليل الأضرار التي لحقت بكليتك من المضاعفات.

الرعاية الخاصة بمرض الكلى متعدد الكيسات في Mayo Clinic (مايو كلينيك)

الأعراض

يمكن أن تشمل أعراض داء الكلى متعدد الكيسات:

  • ارتفاع ضغط الدم
  • ألم في الظهر أو الجانب
  • الصداع
  • شعورًا بالامتلاء في بطنك
  • زيادة حجم بطنك بسبب تضخم الكلى
  • دم في البول
  • حصوات في الكلى
  • الفشل الكلوي
  • التهابات المسالك البولية أو الكلى

متى تزور الطبيب

ليس من غير المألوف بالنسبة للأشخاص أن يعانوا داء الكلى المتعدد الكيسات لسنوات دون معرفة ذلك.

إذا ظهرت بعض علامات وأعراض داء الكلى المتعدد الكيسات، فقم بزيارة الطبيب. إذا كان لديك قريب من الدرجة الأولى- أحد الوالدين أو الأخوات أو الأطفال- يعاني داء الكلى المتعدد الكيسات، فقم بمراجعة طبيبك لمناقشة فحص هذا الاضطراب.

الأسباب

تُسبب الجينات غير الطبيعية داء الكلى متعددة الكيسات، وهذا يعني أنه في أغلب الحالات، يكون المرض وراثيًا بين أفراد العائلة. ونادرًا ما يحدث طفرة جينية من تلقاء نفسها (عفويّة)، وبذلك كلا الوالدين ليس لديهما جينًا مُحوّرًا.

ينجم النوعان الأساسيان من داء الكلى متعددة الكيسات عن عيوب وراثية مختلفة، وهم:

  • داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). غالبًا ما تتطور علامات داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد وأعراضه بين عمر 30 و40 عامًا. في الماضي، كان يٌسمى هذا النوع بداء الكلى متعددة الكيسات لدى البالغين، ولكن قد يُصاب الأطفال بالاضطراب.

    إذا كان أحد الوالدين مصابًا بالمرض، فقد ينتقل إلى الأطفال. إذا كان أحد الوالدين مصابًا بداء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد، فإن كل طفل لديه فرصة بنسبة 50% للإصابة بالمرض. يمثل هذا الشكل نسبة قدرها حوالي 90 بالمائة من حالات داء الكلى متعددة الكيسات.

  • داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي المتنحي (ARPKD). ويُعد هذا النوع أقل شيوعًا إلى حد كبير من داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). غالبًا ما تظهر العلامات والأعراض بعد الولادة بفترة وجيزة. وأحيانًا، لا تظهر الأعراض حتى مرحلة مبكرة من الطفولة أو في أثناء المراهقة.

    يجب أن يكون لدى كل من الوالدين جينات غير طبيعية لنقل هذا الشكل من المرض للطفل. إذا كان كلا الوالدين يحملان جينًا لهذا الاضطراب، فإن كل طفل لديه فرصة بنسبة 25% للإصابة بالمرض.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المرتبطة بمرض الكلى متعدد الكيسات ما يلي:

  • ارتفاع ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم هو أحد المضاعفات الشائعة لمرض الكلى متعدد الكيسات. ويمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم، إذا تُرك بدون علاج، مزيدًا من التلف بالكلى وزيادة خطر الإصابة بأمراض القلب والسكتة الدماغية.
  • قصور في وظائف الكُلَى. القصور المتقدم في وظائف الكُلَى هو واحد من أخطر مضاعفات مرض الكلى متعدد الكيسات. وما يقرب من نصف المصابين بهذا المرض يعانون من الفشل الكلوي عن بلوغ سن 60 عامًا.

    وقد يؤثر مرض الكلى المتعدد الكيسات (PKD) على قدرة كليتيك على توقف تراكم الفضلات إلى مستويات سامة، وهي الحالة التي يُطلق عليها "اليُورِيميَا" (تَبَوْلُنُ الدَّم). ومع تفاقم خطورة المرض، قد يؤدي ذلك إلى المرحلة الأخيرة من فشل الكلى (الفشل الكلوي)، الأمر الذي يتطلب إجراء غسيل الكلى بصورة مستمرة أو إجراء عملية لزرع الكلى لإطالة حياتك.

  • مضاعفات الحمل. ينجح الحمل بالنسبة لمعظم النساء اللواتي يعانين من مرض الكلى متعدد الكيسات. لكن في بعض الحالات، قد تصاب النساء باضطرابات تهدد حياتهن يُطلق عليها مقدمات الارتعاج. وتلك النساء هن أكثر عرضة لخطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم قبل الحمل.
  • نمو التكيسات في الكبد. تزداد احتمالية الإصابة بتكيسات الكبد لهؤلاء الأشخاص الذين يعانون من داءُ الكُلَى متعددة الكيسات مع تقدم العمر. في حين أن الرجال والنساء على حد سواء قد يصابوا بتكيسات، وغالبا ما تصاب النساء بتكيسات أكبر. حيث قد تساهم الهرمونات الأنثوية في نمو التكيس.
  • نمو تمدد الأوعية الدموية في المخ. قد يسبب انتفاخ مثل البالون داخل الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية) في المخ نزيفًا في المخ في حال التمزق. يعاني الأفراد المصابون بداء الكلى متعدد الكيسات من ارتفاع خطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية. والأشخاص ذوي تاريخ عائلي بالإصابة بمرض تمدد الأوعية الدموية أعلى خطورة بالإصابة بهذا المرض.
  • اضطرابات صمام القلب. هناك ما يصل إلى فرد في كل أربعة أفراد بالغين يعانون من داء الكلى متعددة الكيسات يصابون بتدلي الصمام التاجي. وعندما يحدث ذلك، لن يعد الصمام يغلق بشكل سليم، مما يسمح بتدفق الدم إلى الخلف.
  • مشكلات القولون. قد يحدث ضعفًا أو تنمو الجيوب أو الأكياس في جدار القولون (داء الرتوج) لدى المرضى المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات.
  • الألم المزمن. الألم هو أحد الأعراض الشائعة التي يعاني منها الأشخاص المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات. ويحدث غالبًا هذا الألم في الجنب أو الظهر. ويمكن أن يكون الألم مصحوبًا أيضًا بالتهاب المسالك البولية وحصى الكلى أو ورم خبيث.

الوقاية

في حالة إصابة المرأة بداء الكلى متعددة الكيسات والرغبة في الإنجاب، يمكن أن يساعد الاستشاري الوراثي في تقييم خطر نقل المرض إلى الأبناء.

كما يمكن للحفاظ على صحة الكلى قدر المستطاع أن يساعد في الوقاية من بعض المضاعفات للمرض. ومن أهم الطرق لحماية الكلى السيطرة على ضغط الدم.

وفيما يلي بعض النصائح للحفاظ على ضغط الدم قيد المراقبة:

  • ينبغي تناول أدوية ضغط الدم وفق وصفة الطبيب وحسب توجيهه.
  • ينبغي تناول نظام غذائي قليل الملح، غني بالفواكه، والخضراوات، والحبوب الكاملة.
  • حافظ على وزن صحي. يمكن سؤال الطبيب عن الوزن المناسب الموافق للحالة الصحية.
  • إذا كنت تدخن، فأقلع عن التدخين.
  • ممارسة التمارين بانتظام. ينبغي العمل على ممارسة التمارين الرياضية المتوسطة لمدة 30 دقيقة في اليوم على الأقل في معظم أيام الأسبوع.
  • تقييد تناول الكحوليات.

داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

06/03/2018
References
  1. Polycystic kidney disease. National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse. http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/polycystic/. Accessed March 11, 2017.
  2. Chapman AB, et al. Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease. https://www.uptodate.com/home. Accessed March 11, 2017.
  3. Polycystic kidney disease. American Kidney Fund. http://www.kidneyfund.org/kidney-disease/other-kidney-conditions/polycystic-kidney-disease.html?&gclid=Cj0KEQiA3Y7GBRD29f-7kYuO1-ABEiQAodAvwGAsS7ELsM8hNXkbCPt3pE8hsRp-kijSf4UAs-ZmPVgaArPQ8P8HAQ. Accessed March 11, 2017.
  4. Bennett WM, et al. Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease. https://www.uptodate.com/home. Accessed March 11, 2017.
  5. Polycystic kidney disease. National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/polycystic. Accessed March 11, 2017.
  6. Torres VE, et al. Diagnosis and screening for autosomal dominant polycystic kidney disease. https://www.uptodate.com/home. Accessed March 11, 2017.
  7. Albert CM, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: The changing face of clinical management. The Lancet. 2015;385:1993.
  8. Rossetti S, et al. Identification of gene mutations in autosomal dominant polycystic kidney disease through targeted resequencing. Journal of the American Society of Nephrology. 2012;23:915.
  9. Torres VE, et al. Strategies targeting cAMP signaling in the treatment of polycystic kidney disease. Journal of the American Society of Nephrology. 2014; 25:18.
  10. Shoaf SE, et al. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of Tolvaptan in autosomal dominat polycystic kidney disease: Phase 2 trials for dose selection in the pivotal phase 3 trial. The Journal of Clinical Pharmacology. In press. Accessed March 11, 2017.
  11. Hogan MC, et al. Somatostatin analog therapy for severe polycystic liver disease: Results after 2 years. Nephrology Dialysis Transplantation. 2012;27:3532.
  12. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. Jan. 24, 2017.