نظرة عامة

داء الكلى متعددة الكيسات هو اضطراب وراثي تتكون فيه مجموعات من الكيسات بشكل أساسي داخل كليتيك، ما يتسبب في تضخم الكلى وفقدان وظائفها بمرور الوقت. الكيسات هي أكياس مستديرة غير سرطانية تحتوي على سوائل. ويختلف حجم تلك الكيسات، ويمكن أن تنمو إلى أن تصبح كبيرة جدًا. ويمكن أن يؤدي وجود العديد من الكيسات أو الكيسات الكبيرة إلى تلف الكلى.

وداء الكلى متعددة الكيسات يمكنه أيضًا التسبب في تكون كيسات في كبدك وأجزاء أخرى من جسمك. ويمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

ويختلف داء الكلى متعددة الكيسات اختلافًا كبيرًا في شدته، ويمكن الوقاية من بعض مضاعفاته. وقد تساعد تغيرات نمط الحياة وبعض العلاجات على تخفيف الضرر الواقع على كليتيك بسبب المضاعفات.

الأعراض

قد تشمل أعراض مرض الكُلية متعددة الكيسات ما يلي:

  • ارتفاع ضغط الدم
  • ألمًا في الظهر أو في أحد جانبي الجسم
  • دمًا في البول
  • الشعور بامتلاء البطن
  • زيادة حجم بطنك بسبب تضخم الكلى
  • حالات الصداع
  • حصوات الكلى
  • الفشل الكلوي
  • عَدوى المسالك البولية أو الكلى

متى يجب زيارة الطبيب

من الشائع أن يصاب الناس بمرض الكلى المتعدد الكيسات لسنوات دون معرفة ذلك.

إذا ظهرت عليك بعض علامات مرض الكلى المتعدد الكيسات وأعراضه، فاستشر الطبيب المعالج لك. وإذا كان لديك قريب من الدرجة الأولى - أحد الوالدين أو أخ أو طفل - مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات، فاستشر الطبيب المعالج لك لمناقشة الخضوع للفحص بشأن هذا الاضطراب.

الأسباب

تسبب الجينات غير الطبيعية في الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات، ما يعني أن هذا الداء يكون وراثيًا في أغلب الحالات. وأحيانًا تحدث طفرة جينية من تلقاء نفسها (تلقائية)، أي أن الجين المحوّر ليس موجودًا لدى أي من الوالدين.

النوعان الرئيسيان من داء الكلى متعددة الكيسات الناتج عن عيوب وراثية مختلفة هما:

  • داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). غالبًا ما تظهر مؤشرات داء الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD) وأعراضه بين سن 30 و40 عامًا. وكان هذا النوع يُسمى في الماضي داء الكلى متعددة الكيسات للبالغين، ولكنه قد يصيب الأطفال أيضًا.

    تكفي إصابة أحد الوالدين فقط بهذا الداء لينتقل إلى أطفالهم. فإذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD)، فإن احتمالية إصابة كل طفل به تبلغ 50%. يمثل هذا النوع أغلب حالات الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات.

  • مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي المتنحي (ARPKD). هذا النوع أقل انتشارًا بكثير من مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). وغالبًا ما تظهر مؤشرات المرض وأعراضه بعد الولادة بفترة قصيرة. لكن الأعراض لا تظهر أحيانًا إلّا في مرحلة متأخرة من الطفولة أو خلال فترة المراهقة.

    يحتاج المرض للانتقال إلى أن يكون كلا الوالدين لديه الجين غير الطبيعي. فإذا كان الوالدان يحملان جينًا مسؤولًا عن هذا الاضطراب، فإن فرصة إصابة كل طفل بالمرض تبلغ 25%.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المرتبطة بداء الكلى متعددة الكيسات ما يلي:

  • ارتفاع ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم من المضاعفات الشائعة لداء الكلى متعددة الكيسات. ويمكن لارتفاع ضغط الدم الذي لم يتم علاجه أن يسبب مزيدًا من التلف للكلى ويزيد من خطر الإصابة بأمراض القلب والسكتات الدماغية.
  • فقدان وظائف الكلى. يمثل الفقدان التدريجي لوظائف الكُلى أحد أخطر مضاعفات داء الكلى متعددة الكيسات. ويتعرَّض قرابة نصف المصابين بهذا المرض للفشل الكلوي في عمر الستين.

    يمكن أن يعيق داء الكلى متعددة الكيسات قدرة كليتيك على منع تراكم الفضلات إلى مستويات سامة، وهي حالة تُسمى اليوريمية. مع تفاقُم المرض، يصل مرض الكلى إلى مراحله الأخيرة، ما يستلزم إجراء ديلزة (غسيل الكلى) بشكل مستمر أو عملية زراعة لإطالة مدة بقائك على قيد الحياة.

  • الألم المزمن. الألم هو عَرض شائع لدى الأشخاص المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات. ويحدث غالبًا في جانبك أو ظهرك. يمكن أن يرتبط الألم أيضًا بالتهاب المسالك البولية أو تكون حصوة في الكُلى أو ورم خبيث.
  • نمو كيسات في الكبد. تزداد احتمالية تكون كيسات الكبد لدى الشخص المصاب بداء الكلى متعددة الكيسات مع تقدمه في العمر. في حين تنمو الكيسات لدى الرجال والنساء على حدٍ سواء، غالبًا ما تكون الكيسات أكبر حجمًا لدى النساء. قد تسهم الهرمونات الأنثوية والحمل المتعدد في نمو كيسات الكبد.
  • الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يؤدي انتفاخ يشبه البالون في أحد الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية) في دماغك إلى حدوث نزيف (نزف) إذا تعرَّض للتمزُّق. الأشخاص المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات أكثر عرضة لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية. ويبدو أن الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بتمدد الأوعية الدموية أكثر عرضة لخطر الإصابة. اسأل طبيبك عما إذا كان الفحص ضروريًا في حالتك. إذا أظهر الفحص عدم إصابتك بتمدد الأوعية الدموية، فقد يوصي طبيبك بإعادة إجراء الفحص خلال بضع سنوات أو بعد عدة سنوات للمتابعة. ويعتمد توقيت تكرار الفحص على الخطر الذي يهددك.
  • مضاعفات الحمل. يكتمل الحمل بنجاح لدى معظم النساء المصابات بداء الكلى متعددة الكيسات. ومع ذلك، في بعض الحالات، قد تصاب النساء باضطراب مهدد للحياة يُطلق عليه مقدمات الارتعاج. والنساء الأكثر عرضة للخطر هن من يُصبن بارتفاع ضغط الدم أو انخفاض في وظائف الكُلى قبل الحمل.
  • شذوذات صمام القلب. يتعرّض ما يصل إلى 1 من كل 4 بالغين مصابين بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بتدلّي الصمام المترالي. عند حدوث هذه الحالة، يتوقف صمام القلب عن الإغلاق بشكل صحيح، ما يسمح بتسرب الدم راجعًا في الاتجاه الخلفي.
  • مشاكل القولون. قد يتعرّض المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بالضعف وظهور جيوب أو أكياس في جدار القولون (داء الرتوج).

الوقاية

إذا كنت مصابًا بمرض الكُلى متعددة الكيسات وكنت تفكر في إنجاب الأطفال، فيمكن أن يساعدك مستشار علم الوراثة على تقييم خطر انتقال المرض إلى ذريتك.

وقد يساعد الحفاظ على صحة كُليتيك قدر الإمكان على الوقاية من بعض مضاعفات هذا المرض. ومن أهم الطرق التي يمكنك من خلالها حماية كُليتيك هي التحكم في ضغط الدم.

وفيما يلي بعض النصائح للمحافظة على متابعة ضغط دمك:

  • تناول أدوية ضغط الدم التي وصفها لك الطبيب حسب التوجيهات.
  • تناول نظامًا غذائيًا قليل الملح ويحتوي على الكثير من الفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة.
  • حافظ على وزن صحي. اسأل طبيبك عن الوزن المناسب لك.
  • إذا كنت تدخن، فأقلع عن التدخين.
  • مارِس التمارين الرياضية بانتظام. اجعل هدفك ممارسة الأنشطة البدنية المعتدلة لمدة 30 دقيقة على الأقل معظم أيام الأسبوع.
  • قلِّل من تناول الكحوليات.

داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

11/08/2020
  1. Polycystic kidney disease (PKD). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/polycystic-kidney-disease. Accessed May 6, 2020.
  2. Chapman AB, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): Treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 6, 2020.
  3. Polycystic kidney disease. American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/kidney-disease/other-kidney-conditions/polycystic-kidney-disease.html. Accessed May 6, 2020.
  4. Bennett WM, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): Extrarenal manifestations. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 6, 2020.
  5. Polycystic kidney disease. National Kidney Foundation. https://www.kidney.org/atoz/content/polycystic. Accessed May 6, 2020.
  6. Torres VE, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) in adults: Epidemiology, clinical presentation, and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 6, 2020.
  7. Albert CM, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: The changing face of clinical management. The Lancet. 2015; doi:10.1016/S0140-6736(15)60907-2.
  8. Rossetti S, et al. Identification of gene mutations in autosomal dominant polycystic kidney disease through targeted resequencing. Journal of the American Society of Nephrology. 2012; doi:10.1681/ASN.2011101032.
  9. Torres VE, et al. Strategies targeting cAMP signaling in the treatment of polycystic kidney disease. Journal of the American Society of Nephrology. 2014; doi:10.1681/ASN.2013040398.
  10. Shoaf SE, et al. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of tolvaptan in autosomal dominant polycystic kidney disease: Phase 2 trials for dose selection in the pivotal phase 3 trial. The Journal of Clinical Pharmacology. 2017; doi:10.1002/jcph.880.
  11. Hogan MC, et al. Somatostatin analog therapy for severe polycystic liver disease: Results after 2 years. Nephrology Dialysis Transplantation. 2012; doi:10.1093/ndt/gfs152.
  12. Ferri FF. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 6, 2020.
  13. AskMayoExpert. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). Mayo Clinic; 2020.
  14. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Feb. 5, 2020.
  15. Chebib FT, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: Core curriculum 2016. American Journal of Kidney Diseases. 2016; doi:10.1053/j.ajkd.2015.07.037.
  16. Chebib FT, et al. Recent advances in the management of autosomal dominant polycystic kidney disease. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2018; doi:10.2215/CJN.03960318.
  17. Chebib FT, et al. A practical guide for treatment of rapidly progressive ADPKD with tolvaptan. Journal of the American Society of Nephrology. 2018; doi:10.1681/ASN.2018060590.
  18. Chebib FT (expert opinion). Mayo Clinic. July 10, 2020.