داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات

نظرة عامة

داء الكلى متعددة الكيسات هو اضطراب وراثي تتكون فيه مجموعات من الكيسات بشكل أساسي داخل كليتيك، ما يتسبب في تضخم الكلى وفقدان وظائفها بمرور الوقت. الكيسات هي أكياس مستديرة غير سرطانية تحتوي على سوائل. ويختلف حجم تلك الكيسات، ويمكن أن تنمو إلى أن تصبح كبيرة جدًا. ويمكن أن يؤدي وجود العديد من الكيسات أو الكيسات الكبيرة إلى تلف الكلى.

وداء الكلى متعددة الكيسات يمكنه أيضًا التسبب في تكون كيسات في كبدك وأجزاء أخرى من جسمك. ويمكن أن يسبب هذا المرض مضاعفات خطيرة، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

ويختلف داء الكلى متعددة الكيسات اختلافًا كبيرًا في شدته، ويمكن الوقاية من بعض مضاعفاته. وقد تساعد تغيرات نمط الحياة وبعض العلاجات على تخفيف الضرر الواقع على كليتيك بسبب المضاعفات.

الأعراض

قد تشمل أعراض مرض الكُلية متعددة الكيسات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم
• ألمًا في الظهر أو في أحد جانبي الجسم
• دمًا في البول
• الشعور بامتلاء البطن
• زيادة حجم بطنك بسبب تضخم الكلى
• حالات الصداع
• حصوات الكلى
• الفشل الكلوي
• عَدوى المسالك البولية أو الكلى

متى يجب زيارة الطبيب

من الشائع أن يصاب الناس بمرض الكلى المتعدد الكيسات لسنوات دون معرفة ذلك.

إذا ظهرت عليك بعض علامات مرض الكلى المتعدد الكيسات وأعراضه، فاستشر الطبيب المعالج لك. وإذا كان لديك قريب من الدرجة الأولى - أحد الوالدين أو أخ أو طفل - مصاب بمرض الكلى المتعدد الكيسات، فاستشر الطبيب المعالج لك لمناقشة الخضوع للفحص بشأن هذا الاضطراب.

الأسباب

تسبب الجينات غير الطبيعية في الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات، ما يعني أن هذا الداء يكون وراثيًا في أغلب الحالات. وأحيانًا تحدث طفرة جينية من تلقاء نفسها (تلقائية)، أي أن الجين المحوّر ليس موجودًا لدى أي من الوالدين.

النوعان الرئيسيان من داء الكلى متعددة الكيسات الناتج عن عيوب وراثية مختلفة هما:

• داء الكلى متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). غالبًا ما تظهر مؤشرات داء الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD) وأعراضه بين سن 30 و40 عامًا. وكان هذا النوع يُسمى في الماضي داء الكلى متعددة الكيسات للبالغين، ولكنه قد يصيب الأطفال أيضًا.

  تكفي إصابة أحد الوالدين فقط بهذا الداء لينتقل إلى أطفالهم. فإذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD)، فإن احتمالية إصابة كل طفل به تبلغ 50%. يمثل هذا النوع أغلب حالات الإصابة بداء الكلى متعددة الكيسات.

• مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي المتنحي (ARPKD). هذا النوع أقل انتشارًا بكثير من مرض الكلية متعددة الكيسات الصبغي الجسدي السائد (ADPKD). وغالبًا ما تظهر مؤشرات المرض وأعراضه بعد الولادة بفترة قصيرة. لكن الأعراض لا تظهر أحيانًا إلّا في مرحلة متأخرة من الطفولة أو خلال فترة المراهقة.

  يحتاج المرض للانتقال إلى أن يكون كلا الوالدين لديه الجين غير الطبيعي. فإذا كان الوالدان يحملان جينًا مسؤولًا عن هذا الاضطراب، فإن فرصة إصابة كل طفل بالمرض تبلغ 25%.

عوامل الخطورة

The biggest risk factor for getting polycystic kidney disease is getting the gene changes that cause the disease from one or both parents.

المضاعفات

تشمل المضاعفات المرتبطة بداء الكلى متعددة الكيسات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم من المضاعفات الشائعة لداء الكلى متعددة الكيسات. ويمكن لارتفاع ضغط الدم الذي لم يتم علاجه أن يسبب مزيدًا من التلف للكلى ويزيد من خطر الإصابة بأمراض القلب والسكتات الدماغية.

• فقدان وظائف الكلى. يمثل الفقدان التدريجي لوظائف الكُلى أحد أخطر مضاعفات داء الكلى متعددة الكيسات. ويتعرَّض قرابة نصف المصابين بهذا المرض للفشل الكلوي في عمر الستين.

  يمكن أن يعيق داء الكلى متعددة الكيسات قدرة كليتيك على منع تراكم الفضلات إلى مستويات سامة، وهي حالة تُسمى اليوريمية. مع تفاقُم المرض، يصل مرض الكلى إلى مراحله الأخيرة، ما يستلزم إجراء ديلزة (غسيل الكلى) بشكل مستمر أو عملية زراعة لإطالة مدة بقائك على قيد الحياة.

• الألم المزمن. الألم هو عَرض شائع لدى الأشخاص المصابين بداء الكلى متعددة الكيسات. ويحدث غالبًا في جانبك أو ظهرك. يمكن أن يرتبط الألم أيضًا بالتهاب المسالك البولية أو تكون حصوة في الكُلى أو ورم خبيث.
• نمو كيسات في الكبد. تزداد احتمالية تكون كيسات الكبد لدى الشخص المصاب بداء الكلى متعددة الكيسات مع تقدمه في العمر. في حين تنمو الكيسات لدى الرجال والنساء على حدٍ سواء، غالبًا ما تكون الكيسات أكبر حجمًا لدى النساء. قد تسهم الهرمونات الأنثوية والحمل المتعدد في نمو كيسات الكبد.
• الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن يؤدي انتفاخ يشبه البالون في أحد الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية) في دماغك إلى حدوث نزيف (نزف) إذا تعرَّض للتمزُّق. الأشخاص المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات أكثر عرضة لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية. ويبدو أن الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بتمدد الأوعية الدموية أكثر عرضة لخطر الإصابة. اسأل طبيبك عما إذا كان الفحص ضروريًا في حالتك. إذا أظهر الفحص عدم إصابتك بتمدد الأوعية الدموية، فقد يوصي طبيبك بإعادة إجراء الفحص خلال بضع سنوات أو بعد عدة سنوات للمتابعة. ويعتمد توقيت تكرار الفحص على الخطر الذي يهددك.
• مضاعفات الحمل. يكتمل الحمل بنجاح لدى معظم النساء المصابات بداء الكلى متعددة الكيسات. ومع ذلك، في بعض الحالات، قد تصاب النساء باضطراب مهدد للحياة يُطلق عليه مقدمات الارتعاج. والنساء الأكثر عرضة للخطر هن من يُصبن بارتفاع ضغط الدم أو انخفاض في وظائف الكُلى قبل الحمل.
• شذوذات صمام القلب. يتعرّض ما يصل إلى 1 من كل 4 بالغين مصابين بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بتدلّي الصمام المترالي. عند حدوث هذه الحالة، يتوقف صمام القلب عن الإغلاق بشكل صحيح، ما يسمح بتسرب الدم راجعًا في الاتجاه الخلفي.
• مشاكل القولون. قد يتعرّض المصابون بداء الكلى متعددة الكيسات للإصابة بالضعف وظهور جيوب أو أكياس في جدار القولون (داء الرتوج).

الوقاية

إذا كنت مصابًا بمرض الكُلى متعددة الكيسات وكنت تفكر في إنجاب الأطفال، فيمكن أن يساعدك مستشار علم الوراثة على تقييم خطر انتقال المرض إلى ذريتك.

وقد يساعد الحفاظ على صحة كُليتيك قدر الإمكان على الوقاية من بعض مضاعفات هذا المرض. ومن أهم الطرق التي يمكنك من خلالها حماية كُليتيك هي التحكم في ضغط الدم.

وفيما يلي بعض النصائح للمحافظة على متابعة ضغط دمك:

• تناول أدوية ضغط الدم التي وصفها لك الطبيب حسب التوجيهات.
• تناول نظامًا غذائيًا قليل الملح ويحتوي على الكثير من الفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة.
• حافظ على وزن صحي. اسأل طبيبك عن الوزن المناسب لك.
• إذا كنت تدخن، فأقلع عن التدخين.
• مارِس التمارين الرياضية بانتظام. اجعل هدفك ممارسة الأنشطة البدنية المعتدلة لمدة 30 دقيقة على الأقل معظم أيام الأسبوع.
• قلل من تناوُل الكحول.

Living with داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Transplants support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Transplants Discussions

See more discussions