الورام الليفي العصبي الضفيري

التشخيص والعلاج

تُشخَّص الأورام الليفية العصبية الضفيرية عادة بناءً على السيرة المرَضية والفحص البدني والاختبارات التصويرية. يصاب معظم الأشخاص الذين لديهم هذه الأورام بحالة مرَضية تُسمى الورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1). غالبًا تُشخَّص الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الأول في مرحلة الطفولة المبكرة.

قد يبدأ اختصاصيو الرعاية الصحية بفحص الجسم بحثًا عن مؤشرات مرئية لوجود الأورام أو التغيّرات الجلدية. عندما يكون الورام الليفي العصبي الضفيري قريبًا من سطح الجلد، قد يبدو لينًا وغير منتظم تحت الجلد. تتمتع بعض الأورام بملمس يُوصف عادةً بأنه "كيس من الديدان"، حيث تشبه عند لمسها مجموعة من الحبال أو الخيوط المتشابكة. وهذا مؤشر تقليدي على الإصابة بالورام الليفي العصبي الضفيري.

نظرًا إلى أن العديد من الأورام الليفية العصبية الضفيرية تنمو في أعماق الجسم، فإن الاختبارات التصويرية مهمة لتحديد حجم الورم وموقعه وتأثيره. تساعد اختبارات التصوير، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب، على كشف الأورام — حتى الصغيرة منها — وتوضيح مدى تأثر الأنسجة المحيطة.

لا تُستخدَم فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) لتشخيص الأورام الليفية العصبية الضفيرية، لكنها قد تكون مفيدة إذا اشتبه اختصاصي الرعاية الصحية في أن الورم قد يكون سرطانيًا. يُظهر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني مدى نشاط الخلايا الورمية، ما يساعد في التفرقة بين الورام الليفي العصبي الضفيري الحميد والورم السرطاني الذي يُطلق عليه ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST). ومع ذلك، قد تظل التفرقة بين الورام الليفي العصبي الضفيري وورم غمد العصب المحيطي الخبيث صعبة حتى باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. في بعض الحالات، قد يلزم إجراء جراحة أو أخذ خزعة.

إذا ظهرت على الطفل مؤشرات مرض الورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) من دون وجود سيرة مرَضية عائلية تشمل الإصابة به، فقد يطلب اختصاصي الرعاية الصحية إجراء اختبار وراثي للتحقق من وجود تغيرات في جين الورام الليفي العصبي من النوع الأول. يزيد تشخيص الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الأول من احتمال الإصابة بالأورام الليفية العصبية الضفيرية. يمكن أن يساعد الاختبار الوراثي في التأكد من الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الأول الذي تُشخَّص الإصابة به عندما تظهر على الشخص سمتان سريريتان على الأقل من بين سبع سمات، إحداها الورام الليفي العصبي الضفيري.

يعتمد علاج الأورام الليفية العصبية الضفيرية على حجم الورم وموقعه وأعراضه. بعض الأورام لا تتطلب علاجًا فوريًا. وقد يتطلب بعضها الآخر إجراء عملية جراحية أو تناول دواء للسيطرة على الألم أو تحسين الوظيفة أو تقليل حجم الورم.

• الجراحة. هي العلاج الأكثر شيوعًا للورم الليفي العصبي الضفيري. قد يحاول الجرّاحون استئصال الورم الذي يُسبب مشكلات. لكن العديد من الأورام الليفية العصبية الضفيرية يصعب استئصالها بالكامل لأنها تنمو في الأعصاب والأنسجة القريبة. ومن شأن هذا أن يجعل الجراحة محفوفة بالمخاطر ويؤدي إلى مضاعفات مثل تضرر الأعصاب أو النزيف أو بطء الالتئام.
• الأدوية. سيلوميتينيب (Koselugo) حبة تؤخذ عن طريق الفم، وهو دواء مثبط لإنزيم MEK اعتمدته إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج الأطفال الذين تبلغ أعمارهم عامين فأكثر المصابين بأورام ليفية عصبية ضفيرية. يساعد هذا الدواء على تقليص حجم الأورام من خلال منع إشارة موجودة في الخلايا تُسبب نموًا ضارًا. ميرداميتينيب (GOMEKLI) مثبط آخر لإنزيم MEK، ومعتمد أيضًا من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) يُؤخذ عن طريق الفم لعلاج البالغين والأطفال الذين تبلغ أعمارهم عامين فأكثر المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول (NF1) ولديهم أورام ليفية عصبية ضفيرية تُسبب أعراضًا ولا يمكن استئصالها بالكامل.
• المراقبة. نظرًا إلى أن هذه الأورام تنمو ببطء غالبًا، فإن اختصاصيي الرعاية الصحية يراقبونها عادة من خلال الفحوصات المنتظمة. وأحيانًا لا يتطلب الأمر سوى هذه المراقبة. يمكن تكرار الفحوصات التصويرية إذا نما الورم أو ظهرت أعراض جديدة، مثل الألم أو الخدر أو الضعف. وقد يكون التغير المفاجئ في الأعراض مؤشرًا تحذيريًا على أن الورم ينمو أو يتحول إلى ورم سرطاني.
• الرعاية الداعمة. يستفيد بعض الأطفال المصابين بالأورام الليفية العصبية الضفيرية من العلاجات التي تساعدهم في البقاء نشيطين ومعتمدين على أنفسهم. ويمكن للعلاج الطبيعي أن يزيد القوة والتوازن والتناسق. قد تساعد المعالَجة الوظيفية على تنمية المهارات الحركية الدقيقة مثل الكتابة أو ارتداء الملابس أو استخدام الأدوات. في بعض الأحيان، يمكن علاج الألم أو الانزعاج المرتبط بالأورام الليفية العصبية الضفيرية بأدوية تستهدف آلام الأعصاب.

قد يحتاج الأشخاص المصابون بالأورام الليفية العصبية الضفيرية (PNF) إلى ترتيبات معينة اعتمادًا على حجم الورم وموقعه والأعراض مثل الألم أو التعب أو القيود الجسدية.

اعتمادًا على الأعراض التي تشعر بها ومدى تأثيرها في حياتك اليومية، قد تشمل الترتيبات ما يأتي:

• دعم التنقل والحركة، بما في ذلك إمكانية الوصول إلى الكرسي المتحرك، أو الجلوس في أماكن يسهل الوصول إليها، أو وضع قيود على الأنشطة البدنية.
• وضع جدول مرن أو إدراج فترات الراحة للسيطرة على التعب أو الألم.
• أخذ تصريح بالتغيب من أجل حضور المواعيد الطبية أو العلاجية.
• دعم التعلُّم، مثل إتاحة الوقت الإضافي أو التكنولوجيا المساعدة، إذا تأثرت مهارات التفكير.
• تغييرات تكيفية في أماكن الأثاث أو التخطيط للتقليل من الضغط أو الانزعاج الناجم عن الأورام.
• العلاج أو الاستشارة، مثل الاستشارة بشأن صورة الجسم، أو الوصم، أو مشكلات التكيف.

لا يوجد علاج شافٍ من الأورام الليفية العصبية الضفيرية، لكن كثيرًا من المصابين يتعايشون معها بصحة جيدة لأعوام. تبقى بعض الأورام ثابتة الحجم ولا تُسبب أعراضًا، بينما قد تنمو أخرى مسببةً ألمًا أو تغيّرًا شكليًا أو ضغطًا على الأعصاب أو الأنسجة المجاورة.

الفحوصات المنتظمة والاختبارات التصويرية مهمة لمتابعة أي تغيّرات تطرأ على الأورام الليفية العصبية الضفيرية. في بعض الحالات، قد يتحول الورام الليفي العصبي الضفيري إلى نوع عدواني من السرطان يُعرف بورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST).

لا تتحول معظم الأورام الليفية العصبية الضفيرية إلى أورام سرطانية. من خلال المتابعة المنتظمة والعلاج عند ظهور الأعراض، يستطيع كثير من المصابين السيطرة على الأورام والحفاظ على جودة حياة جيدة.

يستمر الباحثون في دراسة مثبطات MEK بخلاف دواء سيلوميتينيب بوصفها خيارات علاجية محتملة للأورام الليفية العصبية الضفيرية. تعمل هذه الأدوية على حجب الإشارات التي تُحفِّز نمو الأورام. وقد يسهم ذلك في تقليص حجم الأورام أو إبطاء نموها.

يعمل الباحثون حاليًا على دراسة ما إذا كانت مثبطات MEK الأخرى — مثل تراميتينيب (Mekinist) وبيينيميتينيب (Mektovi) — قد توفر تقليصًا مماثلاً أو أفضل للأورام مع آثار جانبية أقل أو يمكن السيطرة عليها بشكل أفضل مقارنةً بسيلوميتينيب. كابوزانتينيب (CABOMETYX) مثبط متعدد التيروزين كيناز يخضع حاليًا للدراسة.

يمكن أن يكون تشخيص الإصابة بالورام الليفي العصبي الضفيري أمرًا مربكًا ومحيرًا. وقد يجعلك ذلك تشعر بأن قدرتك على التحكم في حالتك الصحية ضعيفة. لكن يمكنك اتخاذ خطوات للتأقلم مع الصدمة والحزن اللذين قد يأتيان بعد تشخيصك. خذ في الاعتبار تجريب ما يلي:

• تعرّف على معلومات كافية عن الورام الليفي العصبي الضفيري لاتخاذ قرارات بشأن رعايتك. اسأل فريق الرعاية الصحية عن نوع الورم الذي لديك، وكذلك خيارات العلاج، ومآل المرض إذا رغبت في ذلك. كلما عرفت مزيدًا من المعلومات عن الأورام الليفية العصبية الضفيرية، زادت ثقتك عند اتخاذ القرارات المتعلقة بالعلاج.
• ابقَ قريبًا من أصدقائك وعائلتك. يمكن أن يساعدك توطيد علاقاتك مع الأشخاص المقربين في التعامل مع الورام الليفي العصبي الضفيري. يمكن للأصدقاء والعائلة تقديم المساندة العملية التي قد تحتاج إليها، مثل المساعدة في العناية بمنزلك إذا كنت في المستشفى. ويمكنهم تقديم الدعم المعنوي لك عندما تشعر بأنك مُثقَل.
• ابحث عن شخص يمكنك التحدث إليه. ابحث عن مستمع جيد يكون على استعداد للاستماع إليك وأنت تتحدث عن آمالك ومخاوفك. قد يكون هذا الشخص صديقًا أو أحد أفراد الأسرة. وقد تفيدك أيضًا أن تلقى عناية وتفهُّمًا من أحد الاستشاريين أو الاختصاصيين الاجتماعيين الطبيين أو رجال الدين أو مجموعات دعم مرضى السرطان. اسأل فريق الرعاية الصحية عن مجموعات الدعم الموجودة في منطقتك.

استشِر اختصاصي الرعاية الصحية الذي تتابع معه عادة إذا ظهرت لديك أي مؤشرات أو أعراض تثير قلقك. في حال تشخيص إصابتك بورم ليفي عصبي ضفيري، قد تُحال إلى اختصاصيين، منهم:

• الأطباء المتخصصون في أمراض الدماغ والجهاز العصبي، ويُعرفون باسم أطباء الأعصاب.
• الأطباء المتخصصون في علاج السرطان بالأدوية، ويُعرفون باختصاصيي الأورام الطبيين.
• الأطباء الذين يستخدمون الإشعاع لعلاج السرطان، ويُطلق عليهم اختصاصيو أشعة الأورام.
• الأطباء المتخصصين في علاج سرطانات الجهاز العصبي (اختصاصيي أورام الجهاز العصبي).
• الجرّاحون المتخصصون في إجراء العمليات على الدماغ والجهاز العصبي، ويُعرفون بجرّاحي الأعصاب.
• الأطباء المتخصصون في الوراثيات والحالات الموروثة، ويُعرفون بأطباء الوراثة الطبية.
• اختصاصيو التأهيل.

قد يكون علاج الورام الليفي العصبي الضفيري معقدًا. تمتلك قلة من المستشفيات فقط الخبرة المطلوبة لتقديم الرعاية إلى كثيرٍ من المرضى المصابين بهذا النوع من الأورام. إذا لم تكن مرتاحًا للرعاية المقدمة في المنشأة المحلية في منطقتك، فيُستحسن طلب استشارة ثانية في مركز أورام يتمتع بخبرة أكبر. اطلب من اختصاصي الرعاية الصحية أن يحيلك إلى المركز المناسب.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك الطبي.

• التزم بأي قيود تجب مراعاتها قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكد من الاستفسار عن أي استعدادات مسبقة يتعين عليك إجراؤها، مثل تقييد النظام الغذائي.
• دوِّن أي أعراض تظهر لديك ومدة استمرارها.
• أعدَّ قائمة بالمعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك كل الحالات المرَضية لديك وأسماء الأدوية التي تتناوَلها. اذكر الأدوية المتاحة بوصفة طبية وتلك التي يمكنك شراؤها من دون وصفة طبية. دوِّن أيضًا أي فيتامينات أو مكملات غذائية تتناولها واذكر جرعاتها.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. فقد يكون من الصعب أحيانًا تذكر كل المعلومات التي تُذكَر خلال الموعد الطبي. وقد يساعدك المرافق على استرجاع ما فاتك أو نسيته.
• سجِّل الأسئلة التي تود طرحها على اختصاصي الرعاية الصحية.

تشمل الأسئلة التي يمكن طرحها في الموعد الطبي الأول ما يلي:

• ما الأسباب المحتملة للأعراض التي تظهر لديَّ؟
• هل هناك أسباب أخرى محتملة؟
• ما هي الاختبارات التي قد أحتاج إلى إجرائها؟ هل تحتاج هذه الاختبارات لأي تحضيرات خاصة؟
• ما الذي توصي به كخطوات تالية لتشخيص حالتي وعلاجها؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟

من الأسئلة التي يمكن طرحها على اختصاصي الأورام أو طبيب الأعصاب:

• ما نوع الورم الذي أصابني؟
• أين مكان الورم؟
• ما حجم الورام الليفي العصبي الضفيري الذي لديَّ؟
• ما مدى شراسته؟
• هل الورم الذي لديَّ من النوع السرطاني؟
• هل يلزم إجراء مزيد من الاختبارات؟
• ما هي الخيارات العلاجية المناسبة لي؟
• هل يمكن لأي علاجات أن تشفي الورام الليفي العصبي الضفيري الذي لديَّ؟
• ما مزايا كل علاج ومخاطره؟
• هل تفضِّل خيارًا علاجيًا محددًا لحالتي؟
• هل توجد تجربة سريرية متاحة لعلاج نوع الورم الذي لديَّ؟ هل هي مناسبة لحالتي؟
• كيف سيؤثر العلاج في أنشطتي اليومية مثل السير والكلام والحديث؟
• هل يجب أن أراجع اختصاصيًا؟ ما تكلفة ذلك، وهل سيُغطيه تأميني الصحي؟
• هل هناك منشورات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
• كم مرة سيكون عليَّ الخضوع لفحوص؟

حدِّد أهم ثلاثة أسئلة بالنسبة إليك لتضمن الإجابة عنها إذا كان الوقت محدودًا. ولا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى قد تخطر على بالك بخلاف الأسئلة التي أعددتها.

كن مستعدًا للإجابة عن أسئلة تتعلق بالأعراض التي تظهر لديك وسيرتك المرَضية الصحية. وقد تشمل هذه الأسئلة ما يلي:

• ما هي الأعراض التي تشعر بها؟
• متى لاحظت هذه الأعراض أول مرة؟
• هل تفاقمت الأعراض مع الزمن؟
• إذا كنت تشعر بالألم، فأين يبدو موضع نشوء الألم؟
• هل ينتشر الألم إلى أجزاء أخرى من جسدك؟
• هل مارست أي نشاطات قد تفسر وجود الألم، كتمرين جديد أو فترة طويلة من العناية بالحديقة؟
• هل شعرت بأي ضعف أو خدر في ساقيك؟
• هل واجهت صعوبة في المشي؟
• هل أُصبت بمشكلات في وظيفة المثانة أو الأمعاء؟
• هل شُخِّصت بأي مشكلات صحية أخرى؟
• هل تستخدم حاليًا أي أدوية، بما في ذلك الأدوية المصروفة بوصفة طبية وتلك التي تُصرف دون وصفة طبية؟
• هل لدى عائلتك سيرة مرَضية ترتبط بأورام حميدة أو خبيثة؟