نظرة عامة

لمرض النسيج الضام المختلط علامات وأعراض خاصة بمجموعة من الاضطرابات — أبرزها الذئبة وتصلب الجلد والتهاب العضلات. ولهذا السبب، يشار إلى مرض النسيج الضام المختلط في بعض الأحيان بأنه مرض متداخل.

بالنسبة لمرض النسيج الضام المختلط، فإن أعراض الأمراض المنفصلة لا تظهر عادةً مرة واحدة. بل قد تحدث هذه الأمراض بتتابع عبر عدة سنوات، وهو ما يجعل التشخيص أكثر تعقيدًا.

غالبًا ما تتضمن العلامات والأعراض المبكرة اليدين. قد تنتفخ الأصابع لتبدو مثل النقانق، وتصبح أطراف الأصابع بيضاء وخدرة. وفي مراحل متقدمة، قد تُصاب بعض الأعضاء — مثل الرئتين والقلب والكلى.

لا يوجد علاج لداء النسيج الضام المختلط. وعادة ما يتم علاج العلامات والأعراض بأدوية معينة، مثل بريدنيزون.

الأعراض

قد تتضمن المؤشرات المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط:

  • الشعور بالمرض بوجه عام. ربما تكون الوعكة المذكورة مصحوبة بزيادة مستوى الإرهاق وحمى خفيفة.
  • برودة أو تنميلاً في الأصابع أو أصابع القدم (ظاهرة رينود). نتيجة للبرودة أو الضغط، ربما يتحول لون أصابعك أو أصابع قدمك إلى اللون الأبيض ثم الأزرق الأرجواني بعد ذلك. بعد تدفئتها، يعود لون الأصابع أو أصابع القدم إلى اللون الأحمر.
  • تورم الأصابع أو الأيدي. يعاني بعض الأفراد التورم بحيث يبدو شكل الأصابع مشابهًا للنقانق.
  • آلام العضلات والمفاصل. ربما تصبح المفاصل مشوهة، كما يحدث عند الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي.
  • طفح جلدي. ربما تظهر بقع حمراء أو ذات لون بني مائل للاحمرار على مفاصل الأصابع.

متى تزور الطبيب

يرجى زيارة الطبيب في حالة ظهور علامات وأعراض تتعارض مع الروتين اليومي — لا سيما في حالة تشخيص حالتك بالفعل بأنها إصابة بالذئبة أو غيرها من أمراض الأنسجة الضامة.

الأسباب

لا يُعرف لمرض النسيج الضام المختلط سبب دقيق.

ومرض النسيج الضام المختلط هو اضطراب مناعي ذاتي. في اضطرابات المناعة الذاتية، يقوم الجهاز المناعي، المسؤول عن مكافحة الأمراض، بمهاجمة الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

في أمراض النسيج الضام، يهاجم الجهاز المناعي الألياف التي توفر إطار عمل ودعم لجسمك. يعمل الباحثون على تحديد البروتينات التي ينتجها الجهاز المناعي، والتي قد تتسبب في الإصابة بمرض النسيج الضام المختلط.

بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بهذه الحالة. ولكن ما زال دور العوامل الوراثية في التسبب بالمرض غير واضح.

عوامل الخطر

يمكن أن يصيب مرض النسيج الضام المختلط أي شخص بأي عمر. ومع ذلك، ينتشر المرض وسط النساء تحت سن 30.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي مرض النسيج الضام المختلط إلى مضاعفات خطيرة، بما في ذلك:

  • ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي). هذه الحالة هي السبب الرئيسي لوفاة الأشخاص المصابون بمرض النسيج الضام المختلط.
  • المرض الرئوي الخلالي قد تسبب هذه المجموعة الكبيرة من الاضطرابات تندبًا في الرئتين، مما يؤثر على قدرتك على التنفس.
  • مرض قلبي. قد تتضخم أجزاء من القلب، أو قد يحدث التهاب حول القلب. مرض القلب هو سبب وفاة حوالي 20% من المصابين بمرض النسيج الضام المختلط.
  • تلف الكلى. يعاني حوالي ربع المصابين بمرض النسيج الضام المختلط من مشكلات الكلى. في بعض الأحيان، يمكن أن يؤدي هذا الضرر إلى الإصابة بالفشل الكلوي.
  • تلف الجهاز الهضمي. قد تعاني من آلام البطن ومشكلات في هضم الطعام.
  • الأنيميا. يعاني حوالي 75 في المئة من مرضى النسيج الضام المختلط من أنيميا نقص الحديد.
  • موت الأنسجة (النخر). يمكن للأشخاص المصابين بظاهرة رينو الشديدة أن يصابوا بالغرغرينا في الأصابع.
  • فقدان السمع في كثير من الأحيان قد يحدث فقدان السمع دون ملاحظة لدى ما يصل إلى نصف المصابين بمرض النسيج الضام المختلط.

الآثار الجانبية للعلاج

تستخدم الكورتيكوستيرويدات عادة لإدارة علامات وأعراض مرض النسيج الضام المختلط. هذه الأدوية فعالة، ولكنها ذات مخاطر.

من المرجح أن يراقبك الطبيب لملاحظة الآثار السلبية، مثل هشاشة العظام وضعف العضلات والعدوى. قد تحتاج إلى تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في تخفيف هذه الآثار العكسية.

16/05/2018
References
  1. Bennett RM. Definition and diagnosis of mixed connective tissue disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 11, 2015.
  2. Ferri FF. Mixed connective tissue disease. In: Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1. Philadelphia, Pa.: Mosby Elsevier; 2015. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 12, 2015.
  3. Firestein GS, et al. Overlap syndromes. In: Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2013. http://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 12, 2015.
  4. Bennett RM. Clinical manifestations of mixed connective tissue disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 11, 2015.
  5. Bennett RM. Prognosis and treatment of mixed connective tissue disease. http://www.uptodate.com/home. Accessed Feb. 11, 2015.
  6. Mixed connective tissue disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. http://rarediseases.info.nih.gov/gard/7051/mixed-connective-tissue-disease/resources/1. Accessed Feb. 12, 2015.
  7. Tani C, et al. The diagnosis and classification of mixed connective tissue disease. Journal of Autoimmunity. 2014;48-49:46.
  8. AskMayoExpert. What are the clinical features of mixed connective tissue disease? Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2015.
  9. Ungprasert P, et al. Cardiac involvement in mixed connective tissue disease: A systematic review. International Journal of Cardiology. 2014;171:236.