نظرة عامة

داء النسيج الضامِّ المختلط له علامات وأعراض خاصة بمجموعة من الاضطرابات — أبرزها الذئبة وتصلُّب الجلد والتهاب العضلات. ولهذا السبب، يشار إلى داء النسيج الضام المختلط على أنه مرض متداخل.

بالنسبة لداء النسيج الضامِّ المختلط، لا تَظهر أعراض الأمراض المنفصلة عادةً مرة واحدة. بدلًا من ذلكَ، فإن الأعراض تميل إلى الظهور بشكل متسلسل على مدى سنوات؛ الأمر الذي يجعل التشخيص أكثر تعقيدًا.

غالبًا ما تتضمن العلامات والأعراض المبكرة اليدين. قد تنتفخ الأصابع، وتصبح أطراف الأصابع بيضاء ومخدَّرة، وغالبًا ما يَحدث هذا كاستجابة لدرجات الحرارة الباردة. في مراحل متقدمة، قد تصاب بعض الأعضاء — مثل الرئتين والقلب والكلى.

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط. تُعالَج العلامات والأعراض بأدوية معينة مثل البريدنيزون.

الأعراض

والأعراض المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط يمكن أن تشمل:

  • شعورًا عامًّا بعدم الراحلة. ربما تكون الوعكة المذكورة مصحوبة بزيادة مستوى الإرهاق وحمى خفيفة.
  • برودة أو تنميلًا في الأصابع أو أصابع القدم (ظاهرة رينود). ونتيجة للبرودة أو الضغط، ربما يتحول لون أصابعك أو أصابع قدمك إلى اللون الأبيض ثم الأزرق الأرجواني بعد ذلك. وبعد تدفئتها، يعود لون الأصابع إلى اللون الأحمر.
  • تورم الأصابع أو الأيدي. يُصاب بعض الأفراد بتورم الأصابع.
  • ألم بالمفاصل و العضلات ربما تصبح المفاصل مشوهة وملتهبة ومتورمة، كما يحدث عند الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الطفح الجلدي. ربما تظهر بقع حمراء أو ذات لون بني مائل للاحمرار على مفاصل الأصابع.

متى تزور الطبيب

يُرجى زيارة الطبيب في حالة ظهور علامات وأعراض تتعارض مع الروتين اليومي — لا سيما في حالة تشخيص حالتك بالفعل بأنها إصابة بالذئبة أو غيرها من أمراض الأنسجة الضامة.

الأسباب

لا يُعرف لمرض النسيج الضام المختلط سبب دقيق.

ومرض النسيج الضام المختلط هو اضطراب مناعي ذاتي. في اضطرابات المناعة الذاتية، يقوم الجهاز المناعي، المسؤول عن مكافحة الأمراض، بمهاجمة الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

في أمراض النسيج الضام، يهاجم الجهاز المناعي الألياف التي توفر إطار عمل ودعم لجسمك. يعمل الباحثون على تحديد البروتينات التي ينتجها الجهاز المناعي، والتي قد تتسبب في الإصابة بمرض النسيج الضام المختلط.

بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي من الإصابة بهذه الحالة. ولكن ما زال دور العوامل الوراثية في التسبب بالمرض غير واضح.

عوامل الخطر

يمكن أن يصيب داء النسيج الضام المختلط أي شخص من أي فئة عمرية. إلا أنه أكثر شيوعًا في النساء تحت سن الخمسين.

المضاعفات

داء النسيج الضام المختلط يُمكن أن يُؤدي إلى مضاعفات خطيرة، من بينها:

  • ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي). هذه الحالة هي السبب الرئيسي للوفاة في الأشخاص المصابين بداء النسيج الضام المختلط.
  • المرض الرئوي الخلالي. يُمكن أن تُسبب هذه المجموعة الكبيرة من الاضطرابات ندبات في رئتيك، مما يُؤثر على قدرتك على التنفس.
  • أمراض القلب. قد تَتضخم أجزاء من القلب، أو قد يَحدث التهاب حول القلب. أمراض القلب هي سبب الوفاة في حوالي 20 في المئة من المصابين بداء النسيج الضام المختلط.
  • تَلَف الكلى. حوالي ربع الأشخاص المصابين بداء النسيج الضام المختلط يتعرضون لمشكلات في الكلى. في بعض الأحيان يُمكن أن يُؤدي هذا الضرر إلى الفشل الكلوي.
  • تلف السبيل الهضمي. قد تُصاب بألم في البطن ومشكلات في هضم الطعام.
  • فقر الدم. حوالي 75 في المئة من الأشخاص المصابين بداء النسيج الضام المختلط لديهم فقر الدم الناجم عن عوز الحديد.
  • موت الأنسجة (النخر). يُمكن للأشخاص الذين لديهم داء رينو الشديد الإصابة بالغرغرينا في أصابع اليدين.
  • فقدان السمع. في إحدى الدراسات الصغيرة، تم الإبلاغ عن فقدان السمع فيما يَقرُب من نصف عدد المرضى المصابين بداء النسيج الضام المختلط. هناك حاجة إلى إجراء المزيد من البحوث لفهم هذه العلاقة.

الآثار الجانبية للعلاج

تُستخدم الكورتيكوستيرويدات عادةً للتحكم في علامات مرض النسيج الضام المختلط وأعراضه. هذه الأدوية فعالة، إلا أنها تَحمل في طياتها بعض المخاطر.

سيُراقبك طبيبك على الأرجح للتأكد من عدم وجود آثار جانبية، مثل هشاشة العظام وضعف العضلات والالتهاب. قد تَحتاج إلى تناوُل مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في تخفيف هذه الآثار الجانبية.

20/06/2019
References
  1. Bennett RM. Clinical manifestations of mixed connective tissue disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 14, 2018.
  2. Mixed connective tissue disease. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/mixed-connective-tissue-disease-mctd. Accessed April 14, 2018.
  3. Mixed connective tissue disease. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/mixed-connective-tissue-disease-mctd/. Accessed April 14, 2018.
  4. AskMayoExpert. Mixed connective tissue disease. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  5. Bennett RM. Definition and diagnosis of mixed connective tissue disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 14, 2018.
  6. Ferri FF. Mixed connective tissue disease. In: Ferri's Clinical Advisor 2018. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 14, 2018.
  7. Mason RJ, et al. Connective tissue diseases. In: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com.
  8. Raynaud's. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/raynauds. Accessed April 14, 2018.
  9. Chang-Miller A (expert opinion). Mayo Clinic, Phoenix/Scottsdale, Ariz. May 2, 2018.