نظرة عامة

التنكس القشري القاعدي ‎الذي يطلق عليه أيضًا المتلازمة القشرية القاعدية هو مرض نادر تنكمش فيه مناطق من الدماغ وتضمر الخلايا العصبية وتموت بمرور الوقت. ويصيب هذا المرض المنطقة المسؤولة في الدماغ عن معالجة المعلومات، وأجزاء المخ التي تتحكم في الحركة. ينتج عن هذا التنكس صعوبة متزايدة في الحركة على أحد جانبي جسمك أو كليهما.

وقد تؤدي هذه الحالة إلى ضعف التناسق في الحركة أو التيبُّس أو صعوبة في التفكير أو مشكلات في النطق أو اللغة، أو غير ذلك من المشكلات.

الأعراض

تشمل مؤشرات التنكس القشري القاعدي وأعراضه:

  • صعوبة في الحركة على أحد جانبي الجسم أو كليهما، وتزداد الصعوبة بمرور الوقت
  • الترنح
  • مشاكل في الاتزان
  • التيبُّس
  • وضعية غير طبيعية لليدين والقدمين، مثل ظهور علامة القبضة المنقبضة على اليد
  • الارتجاف العضلي
  • صعوبة البَلْع
  • حركات العين غير الطبيعية
  • مشكلات في التفكير ومهارات اللغة
  • مشكلات في النطق، مثل تلعثم وبطء النطق
  • صعوبة البلع

يتطور مرض التنكس القشري القاعدي على مدار فترة من ست إلى ثمان سنوات. وفي نهاية المطاف، يفقد المصابون بالتنكس القشري القاعدي القدرة على المشي.

الأسباب

قد تحدث الإصابة بالتنكس القشري القاعدي بسبب عدة أمراض كامنة. وفي أغلب الحالات، يؤدي التنكس القشري القاعدي إلى تراكم بروتين "تاو" في خلايا المخ، مما قد يسبب تدهورها وظهور أعراض التنكس القشري القاعدي. كما أن نصف الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض مرض التنكس القشري القاعدي ومؤشراته يكونون بالفعل مصابين بهذا المرض. ويُشار إلى أن داء الزهايمر هو ثاني أكثر الأسباب شيوعًا للإصابة بالتنكس القشري القاعدي.

ومن بين الأسباب الأخرى الشلل فوق النووي التصاعدي ومرض كروتزفيلد-جاكوب.

المضاعفات

تتفاقم أعراض التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) مسببةً مضاعفات خطيرة؛ مثل التهاب الرئة أو جلطات الدم في الرئتين أو الإِنْتان، وهو حالة مهددة للحياة بسبب الاستجابة لعدوى. تؤدي مضاعفات التنكس القشري القاعدي في النهاية إلى الموت.

التنكس القشري القاعدي (المتلازمة القشرية القاعدية) - الرعاية في Mayo Clinic (مايو كلينك)

23/04/2022
  1. Factor SA, et al. Corticobasal degeneration. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 22, 2019.
  2. Braswell Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. July 1, 2021.
  3. Corticobasal degeneration information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Corticobasal-Degeneration-Information-Page. Accessed Oct. 22, 2019.
  4. Daroff RB, et al. Alzheimer's disease and other dementias. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  5. Budson AE, et al. Corticobasal degeneration. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 2nd ed. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  6. Nardone R, et al. Pathophysiology of corticobasal degeneration: Insights from neurophysiological studies. Journal of Clinical Neuroscience. 2019; doi:10.1016/j.jocn.2018.10.027.
  7. Di Stasio F, et al. Corticobasal syndrome: Neuroimaging and neurophysiological advances. European Journal of Neurology. 2019; doi:10.1111/ene.13928.
  8. Ali F, et al. Corticobasal degeneration: Key emerging issues. Journal of Neurology. 2018; doi:10.1007/s00415-017-8644-3.
  9. Greene P, et al. Progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration and multiple system atrophy. Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000751.
  10. Corticobasal degeneration. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/46/corticobasal-degeneration. Accessed Oct. 22, 2019.
  11. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Oct. 22, 2019.
  12. Graff-Radford J (expert opinion). Mayo Clinic. Nov. 4, 2021.