概述

皮质基底节变性是一种罕见疾病,患病后随着时间的推移,大脑区域会发生萎缩,神经细胞退化并死亡。这种疾病会影响大脑信息处理区域和控制运动的大脑结构。 这种退化会导致您身体的一侧或两侧运动变得越来越困难。

这种状况可能会导致您出现协调性差、僵硬、思考困难、言语或语言困难或其他问题。

症状

皮质基底节变性的体征和症状包括:

  • 身体一侧或两侧活动困难,病情会随着时间的推移加剧
  • 协调性差
  • 平衡感出现问题
  • 肢体僵硬
  • 手或脚姿势异常,例如手形成紧握的拳头
  • 肌肉抽搐
  • 吞咽困难
  • 异常眼球运动
  • 思考、言语和语言困难

皮质基底节变性的病程可达六个月至八年。最终,皮质基底节综合征患者会变得无法行走。

病因

皮质基底节变性的病因不明,但研究表明脑的 tau蛋白是可能因素之一。Tau蛋白堆积可能导致其恶化,以及皮质基底节变性症状。

请注意,您可能出现看似皮质基底节变性的体征和症状,但实际却是其他脑部退化疾病引起,例如进行性核上性麻痹、阿尔茨海默病、皮克氏病和克雅氏症。半数出现皮质基底节变性体征和症状的患者实际患有其他疾病。

并发症

皮质基底节变性的症状可发展为严重的并发症,如感染性肺炎或脓毒症(对某种感染产生的危及生命的反应)。皮质基底节变性的并发症最终会导致死亡。

在 Mayo Clinic 治疗

June 23, 2022
  1. Factor SA, et al. Corticobasal degeneration. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 22, 2019.
  2. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. July 23, 2019.
  3. Corticobasal degeneration information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Corticobasal-Degeneration-Information-Page. Accessed Oct. 22, 2019.
  4. Daroff RB, et al. Alzheimer's disease and other dementias. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  5. Budson AE, et al. Corticobasal degeneration. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 2nd ed. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  6. Nardone R, et al. Pathophysiology of corticobasal degeneration: Insights from neurophysiological studies. Journal of Clinical Neuroscience. 2019; doi:10.1016/j.jocn.2018.10.027.
  7. Di Stasio F, et al. Corticobasal syndrome: Neuroimaging and neurophysiological advances. European Journal of Neurology. 2019; doi:10.1111/ene.13928.
  8. Ali F, et al. Corticobasal degeneration: Key emerging issues. Journal of Neurology. 2018; doi:10.1007/s00415-017-8644-3.
  9. Greene P, et al. Progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration and multiple system atrophy. Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000751.
  10. Corticobasal degeneration. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/46/corticobasal-degeneration. Accessed Oct. 22, 2019.
  11. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Oct. 22, 2019.
  12. Graff-Radford NR (expert opinion). Mayo Clinic. Oct. 25, 2019.