概述

皮质基底节变性,也称为皮质基底节综合征,是一种罕见状况,患病后随着时间的推移,大脑区域逐渐萎缩,神经细胞退化并死亡。这种疾病会影响大脑的信息处理区域和控制运动的大脑结构。 这种退化会导致您身体的一侧或两侧出现越来越严重的运动障碍。

这种状况可能导致您出现协调性差、僵硬、思维困难、言语或语言障碍或其他问题。

症状

皮质基底节变性(皮质基底节综合征)的体征和症状包括:

  • 身体一侧或两侧活动困难,且随时间的推移而加重
  • 协调能力差
  • 平衡感出现问题
  • 僵硬
  • 手或脚姿势异常,例如手紧握成拳头
  • 肌肉抽搐
  • 吞咽困难
  • 异常眼球运动
  • 难以思考和运用语言技能
  • 言语问题,比如语速慢和吞吞吐吐
  • 吞咽困难

皮质基底节变性的病程可达六个月至八年。最终,皮质基底节变性患者会无法行走。

病因

皮质基底节变性(皮质基底节综合征)可能由几项基础病理学原因引起。最常见的情况是,皮质基底节变性表现为脑细胞中 Tau 蛋白堆积,这可能导致脑细胞退化,以及皮质基底节变性的症状。半数出现皮质基底节变性体征和症状的患者均患有皮质基底节变性。皮质基底节变性的第二大常见原因是非典型阿尔茨海默病。

其他原因包括进行性核上性麻痹、皮克病和克雅氏症。

并发症

皮质基底节变性(皮质基底节综合征)的症状可发展为严重的并发症,如感染性肺炎、肺部血凝块或脓毒症(对某种感染产生的危及生命的反应)。皮质基底节变性的并发症最终会导致死亡。

在 Mayo Clinic 治疗

Dec. 28, 2022
  1. Factor SA, et al. Corticobasal degeneration. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 22, 2019.
  2. Braswell Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. July 1, 2021.
  3. Corticobasal degeneration information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Corticobasal-Degeneration-Information-Page. Accessed Oct. 22, 2019.
  4. Daroff RB, et al. Alzheimer's disease and other dementias. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  5. Budson AE, et al. Corticobasal degeneration. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 2nd ed. Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 22, 2019.
  6. Nardone R, et al. Pathophysiology of corticobasal degeneration: Insights from neurophysiological studies. Journal of Clinical Neuroscience. 2019; doi:10.1016/j.jocn.2018.10.027.
  7. Di Stasio F, et al. Corticobasal syndrome: Neuroimaging and neurophysiological advances. European Journal of Neurology. 2019; doi:10.1111/ene.13928.
  8. Ali F, et al. Corticobasal degeneration: Key emerging issues. Journal of Neurology. 2018; doi:10.1007/s00415-017-8644-3.
  9. Greene P, et al. Progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration and multiple system atrophy. Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000751.
  10. Corticobasal degeneration. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/46/corticobasal-degeneration. Accessed Oct. 22, 2019.
  11. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Oct. 22, 2019.
  12. Graff-Radford J (expert opinion). Mayo Clinic. Nov. 4, 2021.

皮质基底节变性(皮质基底节综合征)