皮质基底节变性（皮质基底节综合征）

概述

皮质基底节变性也称为皮质基底节综合征，此罕见疾病可导致部分脑组织萎缩。随着时间的推移，神经细胞会被破坏并死亡。

皮质基底节变性可累及大脑的信息处理区域以及控制运动的大脑结构。该疾病的患者会出现身体一侧或两侧活动困难。活动困难会随着时间的推移而逐渐加重。

症状还可能包括协调能力差、僵硬、思考困难，以及言语或语言障碍。

症状

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）的症状包括：

• 身体一侧或两侧活动困难，且随时间的推移而加重。
• 协调性差。
• 平衡感出现问题。
• 僵硬。
• 无法控制的手或脚的姿势。例如，手可能会一直握紧拳头。
• 肌肉抽搐。
• 吞咽困难。
• 眼球运动发生变化。
• 难以思考和运用语言技能。
• 言语变化，比如语速慢和吞吞吐吐。

皮质基底节变性会在患病 6 - 8 年内恶化。最终，该疾病患者会无法行走。

病因

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）可能有多种病因。最常见的病因是一种称为 Tau 的蛋白质在脑细胞中积聚。Tau 的积聚可能会导致细胞分解。这会引发皮质基底节变性的症状。

半数出现症状的患者有皮质基底节变性。但皮质基底节变性症状的第二大常见病因是阿尔茨海默病。皮质基底节变性的其他病因包括进行性核上性麻痹、皮克病和克雅氏症。

风险因素

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）的风险因素尚不明确。

并发症

患有皮质基底节变性（皮质基底节综合征）的患者可能出现严重并发症。这种疾病的患者可能出现感染性肺炎、肺部血凝块或脓毒症（对感染作出的一种危险反应）。并发症往往会导致死亡。