皮质基底节变性（皮质基底节综合征）

概述

皮质基底节变性，也称为皮质基底节综合征，是一种罕见状况，患病后随着时间的推移，大脑区域逐渐萎缩，神经细胞退化并死亡。这种疾病会影响大脑的信息处理区域和控制运动的大脑结构。 这种退化会导致您身体的一侧或两侧出现越来越严重的运动障碍。

这种状况可能导致您出现协调性差、僵硬、思维困难、言语或语言障碍或其他问题。

症状

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）的体征和症状包括：

• 身体一侧或两侧活动困难，且随时间的推移而加重
• 协调能力差
• 平衡感出现问题
• 僵硬
• 手或脚姿势异常，例如手紧握成拳头
• 肌肉抽搐
• 吞咽困难
• 异常眼球运动
• 难以思考和运用语言技能
• 言语问题，比如语速慢和吞吞吐吐
• 吞咽困难

皮质基底节变性的病程可达六个月至八年。最终，皮质基底节变性患者会无法行走。

病因

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）可能由几项基础病理学原因引起。最常见的情况是，皮质基底节变性表现为脑细胞中 Tau 蛋白堆积，这可能导致脑细胞退化，以及皮质基底节变性的症状。半数出现皮质基底节变性体征和症状的患者均患有皮质基底节变性。皮质基底节变性的第二大常见原因是非典型阿尔茨海默病。

其他原因包括进行性核上性麻痹、皮克病和克雅氏症。

并发症

皮质基底节变性（皮质基底节综合征）的症状可发展为严重的并发症，如感染性肺炎、肺部血凝块或脓毒症（对某种感染产生的危及生命的反应）。皮质基底节变性的并发症最终会导致死亡。