داء كاسلمان
    التشخيص والعلاج

    التشخيص

    بعد مراجعة سيرتك المرَضية وإجراء فحص بدني مفصل، قد يُوصي اختصاصي الرعاية الصحية بما يلي:

    • اختبارات الدم والبول. إجراء تلك الاختبارات يساعد في استبعاد احتمال الإصابة بأنواع عَدوى أو أمراض أخرى. وتكشف هذه الاختبارات أيضًا عن فقر الدم والتغيرات في بروتينات الدم التي قد تكون من السمات النموذجية لداء كاسلمان.
    • الاختبارات التصويرية. يمكن لهذه الاختبارات الكشف عن تضخم العُقَد اللمفية أو الكبد أو الطحال. وقد تخضع لفحص الرقبة والصدر والبطن والحوض بالتصوير المقطعي المحوسب. وقد يلزم أيضًا إجراء فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني -الذي يُعرف اختصارًا أيضًا باسم PET- لتشخيص داء كاسلمان. وتُظهِر فحوصات تصوير مقطعي بالإصدار البوزيتروني أيضًا ما إذا كان العلاج فعالاً أم لا.
    • خزعة العُقَد اللمفية. هذا الاختبار ضروري لتشخيص داء كاسلمان واستبعاد الاضطرابات ذات الصلة، مثل سرطان الغدد الليمفاوية. أثناء الخزعة، تُؤخذ عينة نسيج من عقدة لمفية متضخمة لفحصها في المختبر.

    العلاج

    يتوقف اختيار العلاج على نوع داء كاسلمان لديك.

    داء كاسلمان أحادي المركز

    يمكن عادةً علاج داء كاسلمان أحادي المركز بالتدخل الجراحي لاستئصال العقدة اللمفية المصابة (UCD). وفي حال كانت العقدة اللمفية في الصدر أو البطن، قد يحتاج المصاب إلى إجراء عملية جراحية كبيرة.

    عادةً يكون التدخل الجراحي لاستئصال العقدة اللمفية المتضخمة علاجًا شافيًا لهذا الداء. لكن أحيانًا، يعود هذا الداء من جديد. وإذا لم تكن الجراحة ممكنة، فقد تحتاج إلى أدوية تُستخدم عادةً لعلاج داء كاسلمان متعدد المراكز. وإذا لم تُجدِ الأدوية نفعًا، فقد يُلجأ إلى العلاج الإشعاعي.

    هناك حاجة إلى إجراء مزيد من الأبحاث للوصول إلى علاج لداء كاسلمان قليل المراكز، لكن علاجه عادةً يكون مشابهًا لعلاج نمط الداء أحادي المركز.

    غالبًا ستحتاج إلى فحوصات متابعة، بما فيها الاختبارات التصويرية والفحوصات المخبرية، للتحقق من عدم عودة الداء.

    داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8

    غالبًا يكون ريتوكسيماب (Rituxan) العلاجَ الأولي لداء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8. وريتوكسيماب فعال جدًا، لكن في بعض الأحيان، يلزم استخدام أدوية تسمى الأدوية المضادة للفيروسات والعلاجات الكيميائية. يمكن أن تُثبِّط الأدوية المضادة للفيروسات نشاط فيروس الهربس البشري من النوع 8 أو فيروس نقص المناعة البشري، ويمكن أن تقضي العلاجات الكيميائية على الخلايا المناعية الزائدة.

    داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب

    عادةً يكون سيتيوكسيماب (Sylvant) العلاج الأول لداء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب. سيتيوكسيماب الدواء الوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج هذا الداء في الولايات المتحدة. ويميل الأشخاص الذين يتحسنون بعد تناول سيتيوكسيماب إلى الحصول على علاج ناجح طويل الأمد. يمنع هذا الدواء عمل بروتين يُسمى إنترلوكين-6. تنتج أجسام المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب كمية كبيرة من هذا البروتين.

    وغالبًا يتلقَّى الأشخاص المصابون بحالات حرجة منه علاجًا بأدوية تُسمى الكورتيكوستيرويدات. وقد يحتاجون إلى العلاج الكيميائي أيضًا. قد تساعد الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون على السيطرة على الالتهاب. وبإمكان العلاج الكيميائي التخلص من الخلايا المناعية التي تسبب المشكلات.

    ويمكن استخدام علاجات أخرى مثل ريتوكسيماب (Rituxan) وسيروليموس (Rapamune) إذا لم يكن سيتيوكسيماب فعالاً.

    الاستعداد للموعد الطبي

    قد تُحال إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم، يُعرف باختصاصي الدَّمَويات.

    ما الذي يمكنك فعله؟

    • دوِّن الأعراض التي ظهرت عليك ومدتها.
    • دوِّن المعلومات الطبية الأساسية، بما فيها الحالات الصحية الأخرى.
    • جهّز قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها، مع ذكر جرعاتها.

    الأسئلة التي يمكن طرحها على الطبيب

    • ما السبب الأرجح لإصابتي بهذه الأعراض؟
    • ما أنواع الاختبارات التي أحتاج إلى إجرائها؟ وهل تتطلب هذه الاختبارات أي استعدادات خاصة؟
    • ما العلاج الذي تَنصح به؟ هل أحتاج إلى إجراء عملية جراحية؟

    بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على اختصاصي الرعاية الصحية، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تطرأ ببالك أثناء الموعد الطبي.

    ما الذي يمكنك توقعه من الطبيب

    من المرجح أن يطرح عليك فريق الرعاية الصحية عددًا من الأسئلة. باستعدادك للإجابة عنها، ستتيح وقتًا أكبر لمناقشة أي نقاط ترغب في التركيز عليها. قد تُطرح عليك الأسئلة التالية:

    • متى ظهرت عليك الأعراض لأول مرة؟
    • هل الأعراض مستمرة أم عرَضية؟
    • ما مدى شدة الأعراض التي تشعر بها؟
    • هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسّن الأعراض التي تشعر بها؟
    • ما العوامل، إن وُجدت، التي تسبب تفاقم الأعراض؟
    • هل لديك أي حالات صحية أخرى، مثل اللمفومة أو فيروس نقص المناعة البشري/الإيدز أو ساركوما كابوسي؟
    1. Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12656/castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
    2. Fajgenbaum DC. Unicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
    3. Fajgenbaum DC. HHV-8-associated multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 11, 2023.
    4. Haap M, et al. Clinical, laboratory and imaging findings in Castleman's disease: The subtype decides. Blood Reviews. 2018; doi:10.1016/j.blre.2017.11.005.
    5. Van Rhee F, et al. Treatment of idiopathic Castleman disease. Hematology/Oncology Clinics of North America. 2018; doi:10.1016/j.hoc.2017.09.008.
    6. Multicentric Castleman disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease. Accessed Jan. 11, 2023.
    7. Fajgenbaum DC. HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 13, 2023.
    8. Dispenzieri A, et. al. Overview of Castleman disease. Blood. 2020; doi:10.1182/blood.2019000931.
    9. Van Rhee F, et al. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood advances. 2020; doi:10.1182/bloodadvances.202000334.

    CON-20540888

    عطاؤك له أثر كبير — تبرَّع الآن!

    تساهم التبرّعات، وهي قابلة للخصم الضريبي، في دعم آخر التطورات في الأبحاث وطرق الرعاية لإحداث نقلة نوعية في الطب.