巨大淋巴结增生症

诊断

在查看您的病史并进行详细的体格检查后，医疗护理专业人员可能会建议进行以下检查：

• 血液和尿液检查。这些检查有助于排除其他感染或疾病，还可以发现贫血和血蛋白异常，这可能是巨大淋巴结增生症的典型特征。
• 成像检查。这些检查可以发现淋巴结肿大或肝脏或脾脏肿大。可能进行颈部、胸部、腹部和骨盆的 CT 扫描。正电子发射体层成像扫描（也称为 PET 扫描）可用于诊断巨大淋巴结增生症。PET 扫描还可以显示治疗是否有效。
• 淋巴结活检。该检查对于诊断巨大淋巴结增生症和排除相关疾病（例如淋巴瘤）至关重要。在活检中，切取肿大淋巴结的组织样本并在实验室中进行观察。

治疗

治疗方案取决于所患的巨大淋巴结增生症类型。

单中心巨大淋巴结增生症

单中心型巨大淋巴结增生症（UCD）的常规治疗方法是手术切除受累淋巴结。如果淋巴结位于胸部或腹部，则可能需要进行大手术。

手术切除肿大的淋巴结通常可以治愈 UCD。然而，UCD 有时会复发。如果无法进行手术，您可能需要接受通常用于多中心型巨大淋巴结增生症的药物治疗。如果药物无效，放射疗法可能是一种治疗方案。

需要对寡中心型巨大淋巴结增生症的治疗进行更多的研究，但治疗方法通常与 UCD 类似。

您可能需要进行随访检查，包括成像和实验室检查，以检查疾病是否复发。

HHV-8 阳性多中心型巨大淋巴结增生症

利妥昔单抗（Rituxan）通常是 HHV-8 阳性 MCD 的首选治疗药物。利妥昔单抗非常有效，但有时需要抗病毒和化疗药物。抗病毒药物可阻断 HHV-8 或 HIV 的活性，化疗可清除多余的免疫细胞。

特发性多中心型巨大淋巴结增生症

司妥昔单抗（Sylvant）通常是特发性 MCD 的首选治疗。在美国，司妥昔单抗是唯一获得美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗特发性 MCD 的药物。接受司妥昔单抗后好转的患者往往能成功进行长期治疗。该药可阻断白细胞介素-6 这种蛋白质的作用。特发性 MCD 患者体内产生的这种蛋白质过多。

特发性 MCD 危重症患者经常接受皮质类固醇药物治疗。他们还可能需要化疗。泼尼松等皮质类固醇可能有助于控制炎症。化疗可能会清除导致问题的免疫细胞。

当司妥昔单抗无效时，可能会使用其他治疗，例如利妥昔单抗（Rituxan）和西罗莫司（Rapamune）。

准备您的预约

您可能会被转诊给接受过血液疾病治疗培训的医生。这类医生称为血液科医生。

您能做些什么

• 写下您出现的症状以及持续时间。
• 写下关键的医疗信息，包括其他健康状况。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂（包括剂量）。

要向医生咨询的问题

• 我的症状最有可能是什么原因导致的？
• 我需要做哪些检查？ 是否需要做任何特殊准备？
• 您推荐哪种治疗方法？ 我需要动手术吗？

除了提前准备好的问题外，就诊期间还可以随时提出其他问题向医疗护理专业人员咨询。

医生可能做什么

医疗护理团队可能会询问一些问题。请做好回答这些问题的准备，这样有利于留出时间，以便详细了解您想要深入探讨的话题。可能向您询问以下问题：

• 您第一次出现症状是什么时候？
• 您的症状是持续存在，还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 是否有任何因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您是否有任何其他健康状况（例如淋巴瘤、HIV/AIDS 或卡波西肉瘤）？