التشخيص

بصرف النظر عن الفحص البدني النموذجي والاستماع إلى قلبك من خلال سماعة الطبيب وتخطيط كهربية القلب المعياري، تشتمل الاختبارات الأخرى لمعرفه ما إذا كان لديك متلازمة بورغادا على ما يلي:

  • تخطيط كهربية القلب (ECG) مع الدواء. في هذا الاختبار غير الجراحي، يضع الفني مجسات على صدرك تسجل النبضات الكهربائية تجعل القلب ينبض. يسجل تخطيط كهربية القلب (ECG) هذه الإشارات الكهربائية ويمكن أن يساعد طبيبك في الكشف عن المخالفات في إيقاع وبنية قلبك.

    ومع ذلك، ونظرًا لإمكانية تغير إيقاع القلب، فقد لا يكتشف تخطيط كهربية القلب بمفرده إيقاعًا غير طبيعي للقلب. قد يقدم لك الطبيب بعض الأدوية، بما في ذلك بعض أنواع مضادات الغضب، والاكتئاب، ومضادات الذهان أو مضادات الهيستامين، التي يمكن أن تكشف عن نمط تخطيط القلب بورغادا من النوع الأول لدى المصابين بمتلازمة بورغادا. يُحقن الدواء عادة عن طريق خط الوريد (IV).

  • اختبار الفيزيولوجيا الكهربية (EP). إذا كان تخطيط القلب يشير إلى متلازمة بورغادا، أو إذا كنت تشعر بأعراض مثل السكتة القلبية المفاجئة، فقد يوصي طبيبك أيضًا بإجراء اختبار EP في محاولة لمعرفه مدى سهولة جعل القلب ينتقل إلى إيقاع بورغادا غير الطبيعي.

    في اختبار EP، تُربط القسطرة من خلال وريد في الفخذ إلى القلب، على غرار قسطرة القلب. ثم تُمرَّر الأقطاب الكهربائية من خلال القسطرة إلى نقاط مختلفة في من القلب. تخطط الأقطاب الكهربائية أي ضربات غير نظامية للقلب. لا تصدم الأقطاب الكهربائية القلب، بل تفحص فقط الإشارات الكهربية التي تمر في القلب.

  • الفحص الجيني. في حين أن الاختبارات الجينية غير مطلوبة لتشخيص متلازمة بورغادا، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار جيني للمساعدة في تحديد ما إذا كان أفراد العائلة الآخرون مصابين في حالة التشخيص بإصابتك بمتلازمة بورغادا.

العلاج

يَعتمد علاج متلازمة بروجادا على مدى خطر التعرض للإصابة بعدم انتظام نبض القلب (اضطراب نظم القلب). أولئك الذين يكونون عرضة للإصابة بدرجة كبيرة يكون لديهم:

  • وجود تاريخ شخصي من حدوث مشكلات خطيرة في نظم القلب
  • وجود تاريخ شخصي من حدوث نوبات إغماء
  • وجود تاريخ شخصي من النجاة من السكتة القلبية المفاجئة

بسبب طبيعة الخلل في نظم القلب، عادة لا تُستخدم الأدوية لعلاج متلازمة بروجادا. الجهاز الطبي الذي يُطلق عليه مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع يُعد هو العلاج الرئيسي.

  • مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD). بالنسبة للأشخاص المعرضين لمخاطر عالية، قد يَشمل العلاج استخدام مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD). يُراقب هذا الجهاز الصغير نظم القلب بشكل مستمر ويُوصل الصدمات الكهربائية إذا دعت الحاجة للتحكم في عدم انتظام نبض القلب.

    لوضع جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD)، يُدخل سلك مرن معزول (الرصاص) في وريد رئيسي أسفل عظمة الترقوة أو بالقرب منها ويُوجه إلى قلبك بمساعدة صور الأشعة السينية.

    يَجري تأمين نهايات الخيوط في غرفتي الضخ السفليتين للقلب (البطينين)، بينما تُربط الأطراف الأخرى بمولد الصدمات، الذي يُغرس عادة تحت الجلد أسفل عظمة الترقوة. عادة ما يتطلب إجراء عملية زرع جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD) المبيت في المستشفى بعد إجراء العملية.

    قد يَتسبب جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD) في حدوث مضاعفات، بعضها مهدد للحياة، لذلك فمن الضروري تقييم الفوائد والمخاطر. أفاد الأشخاص الذين أجروا عملية زراعة جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD) كعلاج لمتلازمة بروجادا أنهم تلقوا صدمات غير ضرورية من الجهاز الخاص بهم حتى لو لم تكن ضربات قلبهم مهددة لحياتهم.

    سيبرمج طبيبك جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD) لتقليل التعرض لهذا الخطر. إذا كان لديك جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD) مزروع كجزء من علاج متلازمة بروجادا، تحدث إلى طبيبك بشأن الطرق الخاصة بتجنب الصدمات غير المناسبة.

  • العلاج الدوائي. في بعض الأحيان، تُستخدم أدوية مثل كينيدين لمنع حدوث نظم خطير محتمل للقلب. قد يكون مفيدًا أيضًا كعلاج إضافي للأشخاص الذين لديهم بالفعل جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD).

    ومع ذلك، إذا كان الشخص المصاب بمتلازمة بروجادا معرضًا لخطر كبير بسبب حدوث توقف للقلب من قبل أو نوبة إغماء، فإن العلاج الرئيسي يكون زرع جهاز مٌقَوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD).

التأقلم والدعم

من الصعب اكتشاف أن لديكَ متلازمة بروجادا. فقد تكون قلقًا حول مدى فعالية علاجكَ أو تَعَرُّض أحد أفراد أسرتكَ للخطر. هناك طُرُق للتأقلم مع مشاعركَ حول حالتكَ المرضية، وتشمل:

  • مجموعات الدعم. يمكن أن يكون اكتشاف أنكَ أو شخص عزيز عليكَ لديه مرض بالقلب مثيرًا للأعصاب. من الضروري اللجوء للعائلة والأصدقاء للحصول على الدعم، ولكن تَنَاقَشْ مع طبيبكَ حول الانضمام إلى مجموعة دعم، إذا احتجتَ للمزيد من المساعدة. فقد تجد أن التحدُّث عن مخاوفكَ مع آخرين يختبرون نفس صعوباتكَ قد يفيد.
  • الفحص الطبي المستمر. إذا كنت مُصابًا بمتلازمة بروجادا، فستجد أن متابعة الفحص بانتظام مع طبيبكَ للتأكد من تعاملُك مع حالة قلبكَ المرضية على نحوٍ صحيح، فكرة جيدة. حيث قد يساعد الفحص المُنتظِم طبيبكَ ليقرِّر إذا كنتَ بحاجة لتغيير علاجكَ، وقد يساعد أيضًا في رصد أي مشاكل جديدة في وقت مبكِّر.

الاستعداد لموعدك

إذا اشتبه الطبيب في إصابتك بمتلازمة بروجادا، فمن المحتمل أن تحتاج لعدة مواعيد طبية للتأكد من التشخيص ومعرفة خطورة حالتك. يجب أن يخبرك الطبيب بإرشادات عن الاستعدادات الخاصة قبل كل موعد طبي.

إليك بعض المعلومات التي ستساعدك على التأهب لموعدك الطبي، وتكوين تصوُّر عما سيقوم به الطبيب.

ما يمكنك فعله؟

  • التزم بأية تعليمات يحددها لك الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، تأكَّدْ من السؤال عمَّا إذا كان هناك أي شيء تحتاج لفعله مقدَّمًا. إذا كنتَ ستخضع لاختبار مثلًا للنظر في نشاط قلبكَ الكهربائي (دراسة فسيولوجية كهربائية)، فستحتاج إلى الصيام لمدة 12 ساعة قبل اختباركَ.
  • اكتب أي أعراض تتعرض لها، بما في ذلك أي أعراض ربما تبدو غير مرتبطة بمتلازمة بروغادا.
  • اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية، وخاصة أي تاريخ في الأسرة من الموت المفاجئ والأزمة القلبية وحالات القلب، وأي تاريخ شخصي من التعرُّض للإعياء أو اضطرابات ضربات القلب.
  • أعِدَّ قائمة بجميع الأدوية، أو الفيتامينات أو المكمِّلات الغذائية التي تتناولها.
  • اصطحِب أحدَ أفراد العائلة أو الأصدقاء إلى مَوعدك، إنْ أمكَن. قد يَتذكر الشخص الذي يُرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
  • اكتب أسئلة لطبيبكَ.

سيُساعدك تحضير قائمة بالأسئلة على الاستفادة القصوى من وقتك مع طبيبك. هناك بعض الأسئلة الأساسية التي ينبغي طرحها على الطبيب فيما يتعلق بمتلازمة بروغادا، وتتضمَّن ما يلي:

  • ما السبب المرجِّح لظهور الأعراض أو الحالة التي أعاني منها؟
  • ما الأسباب الأخرى المحتملة للأعراض أو الحالة التي أعانيها؟
  • ما أنواع الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
  • هل سأحتاج إلى علاج لمتلازمة بروغادا؟
  • ما العلاج الأفضل؟
  • ما مستوى النشاط البدني الملائم؟
  • ما معدَّل زيارات المتابعة التي أحتاج إليها لمراقبة حالتي؟
  • أنا لديَّ حالاتٌ صحيَّةٌ أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا على النحو الأفضل؟
  • هل يجب عليَّ اتباع أي تعليمات؟
  • هل ينبغي عليَّ استشارة مختصٍّ؟
  • هل هناك أي منشورات أو مطبوعات أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تَنصحُني بها؟
  • هل ينبغي فحص أسرتي؟

لا تتردَّد في طرح أي أسئلة أخرى لديكَ.

ما يمكن أن يقوم به الطبيب

من المرجَّح أن يطرح عليك طبيبك عددًا من الأسئلة، مثل:

  • هل لديك تاريخ عائلي في الإصابة بمتلازمة بروغادا أو أي مشاكل متعلقة بانتظام ضربات القلب؟
  • متى بدأت الأعراض تظهر عليك؟
  • هل أعراضُك مُستمرَّة أم عرَضِية؟
  • كم مرة ظهرت عليك أعراض، مثل الإغماء؟
20/06/2019
References
  1. Murray M, et al. Brugada syndrome and related cardiac diseases. In: Clinical Genomics. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2014. http://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Jan. 26, 2018.
  2. Kasper DL, et al., eds. Ventricular arrhythmias. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 19th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2015. http://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Jan. 26, 2018.
  3. Fuster V, et al. Genetic basis of cardiovascular disease. In: Hurst's the Heart. 14th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2017. http://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Jan. 26, 2018.
  4. Wylie J, et al. Brugada syndrome: Clinical presentation, diagnosis, and evaluation. www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 26, 2018.
  5. Brugada syndrome. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/brugada-syndrome. Accessed Jan. 26, 2018.
  6. Wylie J, et al. Brugada syndrome: Prognosis, management, and approach to screening. www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 26, 2018.