膀胱外翻

诊断

膀胱外翻偶尔会在例行的超声孕检中发现。出生前可通过超声检查或 MRI 检查进行更明确的诊断。影像学检查中发现的膀胱外翻体征包括：

• 膀胱未正常充盈或排空
• 脐带位于腹部下方
• 耻骨（形成骨盆的髋骨部分）分离
• 生殖器过小

有时，直到宝宝出生后才能发现这种疾病。对于新生儿，医生会检查：

• 膀胱打开并与空气接触的部位的尺寸
• 睾丸位置
• 腹腔壁上的膨出肠道（腹股沟疝）
• 肚脐周围区域的解剖结构
• 直肠末端开口（肛门）的位置
• 耻骨的分离程度以及骨盆移动的难易程度

妙佑医疗国际拥有最先进的胎儿护理中心，可以为泌尿系统异常胎儿的诊断和产前护理提供帮助，其中包括 BEEC。妙佑医疗国际的胎儿护理中心可以使用一些最先进的胎儿影像学检查，包括高分辨率超声波和胎儿 MRI。患 BEEC 的婴儿的父母可以在婴儿出生前与整个医护团队见面。

治疗

出生后，使用透明塑料薄膜覆盖膀胱，以提供保护。

先天性膀胱外翻的患儿在出生后需要接受重建外科手术。重建的总体目标是：

• 提供足够的储尿空间
• 构造外观和功能可接受的外部性器官（外生殖器）
• 锻炼膀胱控制（自控能力）
• 保留肾脏功能

外科手术有两种主要方法，但是尚不明确其中一种方法是否明显优于另一种。目前正持续开展研究以改善外科手术并探讨其长期结果。两种手术修复包括：

• 完全修复。此手术称为膀胱外翻完全一期修复。完全修复手术通过单个手术完成，闭合膀胱和腹腔并修复尿道和外部性器官。这种手术可在婴儿出生后马上进行，或两到三个月大时进行。

  大多数新生儿外科手术都包括髋骨修复。但是，如果婴儿出生还不到 72 小时、骨盆分离较小或婴儿骨骼柔韧，医生可能不会选择这样做。

• 分期修复。这种方法的全名是膀胱外翻的现代分期修复。分期修复涉及三个手术操作。一个在出生后 72 小时内完成，另一个在 6 到 12 个月大时完成，最后一个在 4 到 5 岁时完成。

  第一个手术闭合膀胱和腹腔，第二个手术修复尿道和性器官。然后，当儿童长大到能够参与排便训练时，外科医生将进行膀胱颈重建。

手术随访

手术后的标准护理包括：

• 固定。手术后，婴儿在愈合期间需要保持牵引。儿童需要固定的时间各不相同，但通常需要四到六周左右。
• 疼痛管理。在手术过程中，医生可以将一根细管插入椎管中，将止痛药直接输送到需要的部位。这样可以更加持续地进行疼痛控制，并减少阿片类药物的使用。

手术后，大多数（并非所有）儿童将能够实现自控。儿童有时候需要在膀胱中插入导管才能排尿（导管插入术）。随着孩子的长大，可能需要进行其他的手术。

妥善处理与支持

新生婴儿有严重的罕见缺陷（如膀胱外翻）会给父母带来极大的压力。医生很难预测手术成功的概率，您也无法预见孩子的未来。

根据手术结果以及术后孩子对排尿的控制能力，您的孩子可能会面临个人情绪和社交方面的挑战。社工或其他行为健康专业人士可以帮助孩子和家庭面对这些挑战。

部分医生推荐所有患有 BEEC 的儿童及早咨询，并建议患儿及其家庭持续接受心理支持，直至成年。

如果能找到由其他正在应对这种疾病的家长所组成的互助组，您也会从中受益。和有相似经历并且能理解您遭遇的人交流会对您有所帮助。

膀胱外翻的孩子也可以拥有正常的寿命，拥有工作、亲朋好友以及自己的孩子，过上充实而丰富的生活；牢记这一点可能也会有所帮助。

准备您的预约

医疗保健提供者可能在您怀孕期间就已诊断您孩子的健康问题。如果是这样，除了您已选择在怀孕期间为您提供护理的医疗保健提供者外，您还可以咨询一个由医生、外科医生和其他专科医生组成的多学科团队。

以下信息可帮助您做好就诊准备，以及如果您尚未出生的宝宝被诊断为膀胱外翻，医疗保健提供者可以做什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时，请务必询问是否需要做特别准备。
• 如果可能，请家人或朋友与您一同前往。有时很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。提前准备好问题将有助于您充分利用就诊时间。

对于膀胱外翻，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 缺陷的程度如何？能否判断它的严重程度？
• 可以在怀孕期间对胎儿进行治疗吗？
• 宝宝出生后需要立即做什么？
• 我的孩子能治好吗？
• 我的孩子需要接受多少次手术？涉及哪些手术类型？
• 治疗或手术的潜在并发症有哪些？
• 有持久影响吗？
• 是否有任何支持团体可以帮助我和我的孩子？
• 在未来的怀孕中，这种情况再次发生的几率有多大？
• 是否有办法防止这种情况在未来再次发生？
• 您推荐访问哪些网站？

除了您准备咨询医生的问题外，在就诊期间，您可以随时问其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题，例如：

• 您的孩子有膀胱外翻或其他先天缺陷？
• 您家里是否有人患有先天性的膀胱外翻？
• 如有必要，您是否能够前往提供专业治疗的机构？