大动脉转位

诊断

大动脉转位最常在婴儿出生后被诊断出来。但是，出生前的例行超声波孕检可能检测到这种状况的体征。如果检出，医生可能推荐您接受胎儿超声心动图检查。胎儿超声心动图使用声波生成胎儿心脏的详细图像。这可以帮助医务人员确诊大动脉转位。

出生后，如果婴儿肤色发青、脉搏微弱或呼吸困难，医务人员可能怀疑婴儿存在心脏缺陷，例如大动脉转位。

如果在对婴儿的心脏进行听诊时听到不规则的嘶嘶声（心脏杂音），医务人员也可能怀疑心脏问题。

检查

仅凭体检不能准确诊断大动脉转位。准确诊断还需要进行以下一项或多项检查：

• 超声心动图。超声心动图是一种心脏超声检查。该检查使用声波来生成心脏运动的移动影像。超声心动图可显示主动脉和肺动脉的位置。该检查还可以发现其他相关的先天性心脏缺陷，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。
• 胸部 X 线检查。虽然胸部 X 线检查不能明确诊断大动脉转位，但医务人员可以借此查看婴儿的心脏大小，并确定血流是否在肺部聚集。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这项简单、无痛的检查会记录心脏的电活动。医生会将黏性贴片（电极）放在胸部，有时也会放在手臂和腿上。导线将电极连接到计算机上，显示检查结果。ECG 可以显示是否存在心跳过快、过慢或根本没有跳动。

治疗

所有患大动脉完全转位 (D-TGA) 的婴儿均需要接受手术，以矫正先天性心脏缺陷。先天性矫正型转位 (L-TGA) 的治疗取决于疾病的诊断时间以及存在的其他心脏病。

进行矫正手术前，宝宝的医务人员可能会推荐药物或导管手术，以帮助控制病情。

用药

在大动脉转位手术前，可以使用一种名为前列地尔的药物（Caverject、Edex 等）来增加血液流量，并改善缺氧血和富氧血的混合。

外科手术或其他医疗程序

大动脉转位手术通常在出生后几天至几周内进行。治疗方案取决于转位类型。并非所有先天性矫正型转位患者都需要手术。

用于治疗大动脉转位的手术和医疗程序可能包括：

• 房间隔造口术。这种导管手术可作为临时治疗在紧急情况下进行。这项手术又称为球囊房间隔造口术，可用于扩大心脏上腔（心房）之间的自然连接。这有助于混合富氧血液和贫氧血液，增加输送至胎儿体内的氧气。

• 动脉调转术。这是最常见的用于矫正大动脉转位的手术。动脉调转术可以将肺动脉和主动脉移至其正确位置。肺动脉会连接到右心室，主动脉会连接到左心室。另外，还会将心脏动脉重新连接到主动脉。

  如果您的宝宝还有室间隔缺损或房间隔缺损，医生通常会在手术期间封闭这些缺损。但心外科医生有时可能会让较小的室间隔缺损自行关闭。

• 心房转位术。在执行这种手术期间，外科医生会将心脏两个上腔（心房）之间的血流分流。从肺部流回心脏的富氧血液被引导至右下心腔（右心室），右心室随后将血液泵送至主动脉。从身体返回心脏的贫氧血液被引导至左下心腔（左心室），然后泵送至肺动脉。

  心房转位术期间，右心室必须将血液泵送至身体，而不是像正常心脏那样只泵送至肺部。心房转位手术可能出现的并发症包括心律不齐、阻塞或渗漏，以及泵血功能长期减退导致的心力衰竭。

• Rastelli 手术。医生可能会建议患有室间隔缺损伴大动脉转位的婴儿进行此手术。外科医生会用合成补片闭合心脏的孔洞（间隔缺损），将血流从左心室重新引至主动脉，让富氧血液流向身体。同时会破坏左心室与肺动脉之间的连接。然后用人工瓣膜将右心室与肺部动脉（肺动脉）相连。
• 双调转术。这项复杂的外科类手术可用于治疗先天性矫正型转位。此手术会将流入心脏的血流重定向，并调转大动脉连接，目的是将左下心腔（心室）的位置调换为向主动脉泵送富氧血液。

此外，可能需要进行额外手术来纠正其他心脏状况，如室间隔缺损或肺动脉流出道阻塞。如果大动脉转位导致心脏信号传导中断（心脏传导阻滞），则可能需要使用起搏器。

大动脉转位的一些并发症，如心律不齐（心律失常）或心脏瓣膜问题，可能需要额外治疗。

临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法，旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。

妥善处理与支持

照顾患大动脉转位等严重心脏状况的宝宝可能充满挑战。下面几个策略可能有助减轻负担：

• 寻求支持。向家人或朋友求助。与您孩子的心脏科医生谈谈您身边可寻求的互助团体和其他类型的帮助。
• 记录您或您宝宝的病史。写下诊断、用药、外科手术和其他医疗程序及其相应的执行日期，以及任何医生的姓名和编号。这些记录将有助于不熟悉您或您宝宝病史的医务人员提供护理。
• 鼓励安全的活动。矫正手术之后，您或孩子可能需要避免某些类型的剧烈活动。询问心脏科医生哪些活动是安全的。如果确实有些限制，应鼓励孩子参加其他活动，而不要太关注不适宜的活动。

具体情况因人而异。但随着外科治疗技术的进步，大部分患大动脉转位的婴儿在长大后都能积极乐观地生活。

准备您的预约

如果医务人员怀疑存在动脉转位，可能会将您或您的孩子转诊给心脏科医生进行诊断和治疗。

您可以做什么

• 了解您父母双方的完整家族史。询问家中是否有人患有先天性心脏缺陷或先天性心脏病。
• 就诊时尽可能带上家人或朋友。有时，您可能很难记住医务人员告知的所有信息。陪同者可能会回忆起您遗忘的某些细节。
• 写下要问医务人员的问题。

关于大动脉转位，要向医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 有哪些治疗方法可供选择？您推荐哪种治疗方法？
• 术后是否会有难以摆脱的健康问题？
• 是否有任何活动限制？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？

除了您准备咨询医务人员的问题外，如果在就诊期间有任何不明白的地方，还可以随时提问。

医生可能会做什么

医务人员可能会询问您一些问题，例如：

• 您有先天性心脏病家族史吗？
• 是否有任何已知的妊娠并发症？
• 您是否注意到您的宝宝皮肤发青，喂养或呼吸困难？
• 如果您是患者，您是否出现过气短、腿部肿胀或心跳不规则？