法洛四联症

诊断与治疗

诊断法洛四联症的检查包括：

• 氧气水平测量。 利用放置在手指或脚趾上的小型传感器可以快速检查血液中的氧含量。这就是所谓的脉搏血氧测试。
• 超声心动图。 该检查使用声波来生成心脏运动的图像。它能显示心脏和心脏瓣膜的工作情况。
• 心电图。 该项检查也称为 ECG 或 EKG，可显示心脏的搏动情况。医生会将黏性贴片（称为电极）置于胸部，有时也会放在手臂或腿上。用导线把贴片连接至计算机。在计算机上打印或显示结果。心电图可以帮助诊断心律不齐。心脏信号的变化也可能是由于心脏肥大造成的。
• 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可用于显示心脏和肺部的形状及状况，X 线上法洛四联症的常见标志是靴形心脏。这意味着右下腔室太大了。
• 心脏导管插入术。 这项检查有助于诊断或治疗某些心脏状况。其可用于制定手术计划。医生会将一根或多根细软管插入血管（通常为腹股沟血管），这些导管被引导送至心脏部位。在检查过程中，医生会进行不同的心脏测试或治疗。

外科手术法洛四联症

• 临时手术，也称为临时修复。 部分法洛四联症患儿在等待根治性心内直视手术期间，需要接受手术来短期改善肺部供血。这种类型的治疗称为姑息手术。外科医生在从主动脉引出的大动脉和肺动脉之间放置一根称为分流器的管子。该管为血液进入肺部创造了一条新路径。如果婴儿早产或肺动脉尚未完全发育，则可以进行此手术。

  在治疗法洛四联症的心脏直视手术期间移除分流器。

• 心脏直视手术，称为完全修复。 法洛四联症患者需要进行心脏直视手术才能彻底修复心脏。

  完全修复手术一般在出生后第一年内完成。极少数情况下，由于未能确诊或是医疗条件受限，患者儿童时期未接受手术。这类患者成年后仍然可以通过手术获益。

  完全修复手术分为多个步骤。外科医生修补心室之间的缺损，并修复或置换肺动脉瓣。外科医生可能会切除肺动脉瓣下方增厚的肌肉或加宽较小的肺动脉。

完成完全修复之后，右心室泵血负荷得以减轻。结果，右室壁应恢复到其通常的厚度。血液中的含氧量上升。症状通常随之改善。

对于接受法洛四联症手术的患者，长期生存率不断提高。

法洛四联症患者需要终身接受护理，理想情况下由心脏病专科医护团队进行管理。健康检查通常包括影像学检查，以了解心脏的工作状况。还需要进行其他检查，以确定是否存在手术并发症。

如果您有时间为就诊做准备，请考虑采取以下步骤。

• 列出您或宝宝的症状，包括所有看似与法洛四联症无关的症状。
• 记录您或孩子的家族病史，涵盖父母双方家族的相关详细信息。
• 如果可能，记录下怀孕期间服用的任何药物、维生素或其他补充剂。
• 如果可能，请家人或朋友陪同就诊。 就诊过程中，人们往往难以记住医护人员告知的全部信息。
• 写下要向医护团队咨询的问题。

对于法洛四联症，可向接诊医务人员咨询的基础问题包括：

• 最有可能引起这种状况的原因是什么？
• 这些症状还有其他可能的原因吗？
• 我或我的孩子需要做哪些检查？ 这些检查需要特殊准备吗？
• 有哪些治疗方法，您推荐哪一种？
• 治疗可能有哪些并发症？
• 手术治疗的预后如何？
• 是否有任何活动限制？
• 我的孩子能否运动或参加体育课？
• 是否有我可以带回家的手册或其他印刷资料？ 您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？

如果还有其他问题，请随时提出。

您通常会被问到许多问题，例如：

• 您第一次注意到孩子的症状是什么时候？
• 可以描述一下孩子的症状吗？
• 这些症状什么时候发作？
• 孩子的症状是时有时无还是一直存在？
• 症状看起来越来越严重吗？
• 您是否有先天性心脏缺陷家族史？
• 有没有什么情况会改善孩子的症状？
• 孩子的生长发育是否符合发育里程碑？ 如果不确定，请向孩子的医务人员咨询。