肥厚型心肌病 症状与病因
概述
肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌增厚（也称为肥大）的疾病。增厚的心肌会使心脏更难泵血。
许多肥厚型心肌病的患者并不知道自己患病。这是因为他们没有或几乎没有任何症状。但在少数 HCM 患者中，增厚的心肌会导致严重症状。这些症状包括气短和胸部疼痛。有些 HCM 患者的心电系统会发生变化。这些变化会导致危及生命的心律不齐或猝死。
肥厚型心肌病
在肥厚型心肌病中，被称为室间隔的心肌壁通常会变得比平常厚。但增厚可发生在心脏左下腔室（也称为左心室）的任何部位。
症状
肥厚型心肌病的症状可包括下列一项或多项：
- 胸部疼痛，尤其是在运动时。
- 昏厥，尤其是在运动或进行其他体力活动时或刚结束后。
- 感觉心跳加快、扑动或剧烈跳动（即心悸）。
- 气短，尤其是在运动时。
何时就医
许多状况都会导致气短和快速剧烈的心跳。及时检查以找到原因并接受正确的医疗护理非常重要。如果您有肥厚型心肌病（HCM）家族史或任何与肥厚型心肌病相关的症状，请到医务人员处就诊。
如果您出现以下任何症状超过几分钟，请拨打 911 或当地急救电话：
- 心跳加快或心律不齐。
- 呼吸困难。
- 胸部疼痛。
病因
肥厚型心肌病通常是由导致心肌增厚的基因改变而引起。
肥厚型心肌病通常影响心脏两个下腔室之间的心壁。这里的心壁被称为室间隔。这两个心腔被称为心室。增厚的心壁可能阻塞流出心脏的血流。这被称为梗阻性肥厚型心肌病。
如果没有明显的血流阻塞，则将这种状况称为非梗阻性肥厚型心肌病。但是，心脏的主泵室（即左心室）可能僵化。这会使心脏难以放松。同时，僵硬也会使心室每次跳动时能够容纳并输送到身体内的血量减少。
肥厚型心肌病患者心肌细胞的排列也会发生变化。这被称为肌纤维排列紊乱。有些人会因此引发心律不齐。
风险因素
肥厚型心肌病通常会传给家族后代。也就是说，这是一种遗传病。如果父母一方患有肥厚型心肌病，孩子有 50% 的概率会具有引起这种疾病的基因改变。
肥厚型心肌病患者的父母、子女或兄弟姐妹应当咨询医护团队是否需要筛查这种疾病。
并发症
肥厚型心肌病的并发症包括：
- 心房颤动（房颤）。 心肌增厚和心脏细胞结构改变可引发一种不规则且往往非常快速的心跳，即房颤。房颤还会增加形成血凝块的风险，而血凝块会进入脑部并引起卒中。
- 血流阻塞。 对许多患者而言，增厚的心肌会阻塞流出心脏的血流。这会导致活动时气短、胸部疼痛、头晕和昏厥发作。
- 二尖瓣疾病。 如果心肌增厚阻塞流出心脏的血流，则左侧心腔之间的瓣膜可能无法正常闭合。这个瓣膜称为二尖瓣。如果二尖瓣不能正常闭合，血液会漏回左上心腔。这种状况称为二尖瓣反流。它可能会加重肥厚型心肌病的症状。
- 扩张型心肌病。 在少数 HCM 患者中，增厚的心肌可能会变得无力，无法正常工作。这种状况通常从心脏左下腔室开始。该腔室会变大。心脏泵血的力量会减弱。
- 心力衰竭。 随着时间的推移，增厚的心肌会变得过于僵硬，导致血液无法有效充盈心脏。因此，心脏不能泵出足够的血液来满足身体需要。
- 昏厥，又称晕厥。 心律不齐或血流受阻有时会引发昏厥。不明原因的昏厥可能与心源性猝死有关，尤其是在近期发生过昏厥的年轻人中。
- 心源性猝死。 极少数情况下，肥厚型心肌病会导致任何年龄段的患者出现心源性猝死。许多肥厚型心肌病的患者并不知道自己患病。因此，心源性猝死可能会是这种医疗状况的首发体征。看似健康的年轻人也会发生这种状况，包括高中运动员和其他热爱活动的年轻人。
预防
目前尚无已知能够预防肥厚型心肌病（HCM）的方法。尽早检查发现对指导治疗和预防并发症至关重要。
肥厚型心肌病通常在家族中代代相传。如果您的父母一方、兄弟、姐妹或孩子患有肥厚型心肌病，请咨询医护团队您是否应进行基因筛查。但并非所有 HCM 患者都具有能够通过检测发现的基因改变。另外，一些保险公司可能不承保基因检测。
如果没有进行基因检测，或检测结果没有帮助，则可通过重复超声心动图来进行筛查。超声心动图使用声波来生成心脏图像。
对于有家人患有肥厚型心肌病的人：
- 建议从 12 岁左右开始接受超声心动图筛查。
- 每 1 至 3 年即应进行一次超声心动图筛查，直至 18 至 21 岁。
- 之后的整个成年期可以每 5 年进行一次筛查。
根据您的整体健康状况和医护团队的建议，您可能需要更为频繁地进行超声心动图筛查。
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