概述

肺动脉高压是一种高血压,会影响肺部动脉和心脏的右侧。

在肺动脉高压(PAH)中,肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损害会减慢肺部的血液流动,并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地将血液输送入肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。

对于某些人群,肺动脉高压会逐渐恶化,可能危及生命。尽管某些类型的肺动脉高压尚无治愈方法,但治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。

症状

肺动脉高压体征和症状进展缓慢。可能在数月内或数年内无法察觉。症状随着疾病进展而恶化。

肺动脉高压的体征和症状包括:

  • 气短(呼吸困难),最开始是运动时气短,最终发展到休息时也气短
  • 疲劳
  • 眩晕或昏厥(晕厥)
  • 胸闷或胸部疼痛
  • 脚踝、腿上肿胀(水肿),最终发展至腹部肿胀(腹水)
  • 嘴唇和皮肤发青(发绀)
  • 心跳加快或加剧(心悸)

病因

正常的心脏包含两个上腔室(心房)和两个下腔室(心室)。每次血液通过心脏时,右下腔(右心室)会通过一条大血管(肺动脉)将血液泵送到肺部。

血液会在肺部释放出二氧化碳并吸收氧气。血液通常很容易通过肺部的血管(肺动脉、毛细血管和静脉)流向心脏左侧。

然而,肺动脉内的细胞变化会导致动脉壁变得僵硬、肿胀和肥厚。这些变化可能减慢或阻塞流经肺部的血流,引发肺动脉高压。

肺动脉高压根据病因可分为五类。

组 1:肺动脉高压 (PAH)

病因包括:

  • 不明病因(特发性肺动脉高压)
  • 家族遗传的基因变异(遗传性肺动脉高压)
  • 使用某些处方减重药或违禁药品,例如甲基苯丙胺
  • 出生时就患有心脏疾病(先天性心脏病)
  • 其他疾病,例如 HIV 感染、慢性肝病(肝硬化)和结缔组织病(硬皮病、狼疮等)

第 2 组:左侧心脏病导致的肺高压

病因包括:

  • 左侧心脏瓣膜病,如二尖瓣或主动脉瓣疾病
  • 左下心腔(左心室)失效

第 3 组:由肺疾病导致的肺高压

病因包括:

  • 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)
  • 肺气囊之间的组织形成瘢痕(肺纤维化)
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停
  • 长期处于高海拔地区的人群可能具有更高的肺动脉高压患病风险

第 4 组:由慢性血栓引起的肺高压

病因包括:

  • 肺部慢性血凝块(肺栓塞)
  • 其他凝血障碍

第 5 组:其他健康状况导致的肺高压

原因包括:

  • 血液疾病,包括真性红细胞增多症和特发性血小板增多症
  • 炎症性疾病,如结节病和血管炎
  • 代谢性疾病,包括糖原累积症
  • 肾脏疾病
  • 压迫肺动脉肿瘤

艾森曼格综合征和肺高压

艾森曼格综合征是一种导致肺动脉高压的先天性心脏病。最常见的原因是心脏中两个下心腔(心室)之间有一个大洞,叫做室间隔缺损。

这个洞导致血液在心脏中流动异常。携氧血(红血)与缺氧血(蓝血)混合。然后血液会回到肺部,而不是输送到身体其他部位,因而会增加肺动脉的压力,从而导致肺动脉高压。

风险因素

在 30 至 60 岁的人群中更常诊断出肺动脉高压。年事渐高可能增加患肺动脉高压(PAH)的风险。但是,特发性 PAH 在青年人中更常见。

可使肺动脉高压的风险升高的其他因素包括:

  • 家族病史
  • 超重
  • 凝血障碍或肺部血凝块家族史
  • 接触石棉
  • 先天性心脏病
  • 生活在高海拔地区
  • 使用某些减重药物
  • 使用违禁药物,例如可卡因
  • 使用治疗抑郁症和焦虑症的选择性血清素再摄取抑制剂(SSRI)

并发症

肺动脉高压的潜在并发症包括:

  • 右心肥大和心力衰竭(肺源性心脏病)。在肺源性心脏病中,心脏的右心室变大,必须比平时更用力地泵血才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。

    因此,心壁变厚且右心室扩张以增加能容纳的血液量。但是这些变化会给心脏造成更大的压力,最终导致右心室衰竭。

  • 血栓。患有肺动脉高压会增加肺部小动脉血栓的风险。
  • 心律失常。肺动脉高压可能导致心律失常,从而造成房扑(心悸)、头晕或昏厥。某些心律失常可能危及生命。
  • 肺出血。肺动脉高压可能导致危及生命的肺部出血和咳血(咯血)。
  • 妊娠并发症。肺动脉高压可能危及腹中胎儿的生命。

在 Mayo Clinic 治疗

Sept. 14, 2021
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