肺动脉高压

诊断与治疗

诊断肺动脉高压的检查项目可能包括：

• 血液检测。 血液检测可能有助于查明导致肺动脉高压的原因。该检测也可能帮助发现该疾病的并发症。
• 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可生成心脏、肺部和胸部的图像。该检查可用于查明其他可能导致肺动脉高压的肺部状况。
• 心电图（ECG 或 EKG）。 这项检查非常简单，可记录心脏的电活动，它可以显示心脏跳动情况。

• 超声心动图。 声波可以描绘出心脏跳动的图像。超声心动图可显示血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。这项检查可能有助于诊断肺动脉高压，或评估治疗效果。

  有时会在患者使用健身车或跑步机运动时进行超声心动图检查，以了解活动对心脏的影响。如果进行这项检查，可能会要求您戴上呼吸面罩，以检查心肺对氧气和二氧化碳的利用情况。

• 右心导管检查。 如果超声心动图显示有肺动脉高压，则可完成这项检查以进行确诊。

  在这项医疗程序中，医生将一根细长软管（导管）插入血管（通常是颈部血管）。将导管小心引导至心脏右下腔室和肺动脉。然后，医生可以测量主肺动脉和右心室的血压。

还可能进行其他检查，以查明肺部和肺动脉的状况。以下检查可提供有关导致肺动脉高压的原因的更多信息：

• 运动负荷试验。 这些检查通常要求在跑步机上行走或骑健身车，同时监测心脏。这些检查可以显示心脏对运动的反应。

• 计算机体层成像（CT）扫描。 这项检查使用 X 线生成身体特定部位的图像。医生会向静脉注射造影剂（对比剂），使血管更清晰地显示在图像上。

  心脏 CT 扫描可以显示心脏的大小以及肺动脉是否有任何阻塞。这有助于诊断可能导致肺动脉高压的肺部疾病，例如慢阻肺或肺纤维化。

• 磁共振成像（MRI）。 这项检查利用磁场和无线电波来生成心脏的详细图像，可以显示肺动脉中的血流情况。或许可通过这项检查了解心脏右下腔室的功能。
• 肺功能检查。 在这项检查中，您需要向一个特殊装置吹气。该装置可测定肺部可以容纳的最大空气量，并显示空气如何进出肺部。
• 睡眠监测。 睡眠监测可以测量您睡觉时的大脑活动、心率、血压、氧气水平等。该检查有助于诊断睡眠呼吸暂停，而睡眠呼吸暂停可导致肺动脉高压。
• 通气/灌注（V/Q）扫描。 在这项检查中，通过静脉（IV）注入放射性示踪剂。示踪剂用于显示血液流动情况。您还可能会吸入示踪剂，以显示肺部的气流情况。V/Q 扫描可查明肺动脉高压的症状是否由血凝块引起。
• 肺活检。 极少数情况下，可能会从肺部采集组织样本，以查明导致肺动脉高压的可能原因。

可能建议您筛查导致肺动脉高压的基因变化。如果您有这些基因变化，其他家庭成员也可能需要接受筛查。

一旦确诊为肺动脉高压，将根据症状如何影响您以及您完成日常任务的能力来进行状况分类。

肺动脉高压可能分为以下几类：

• 第一类。诊断为肺动脉高压，但静息或运动时无症状。
• 第二类。 静息时无症状。进行日常家务或活动（如通勤或采购物品）可能会导致气短或轻微胸部疼痛。身体活动略微受限。
• 第三类。 静息时无碍，但在进行浸浴、穿衣或备餐等活动时会感到疲劳、气短和胸部疼痛。身体活动能力受到极大限制。
• 第四类。 静息和进行体力活动时均有症状。任何类型的活动都会增加不适。

医疗护理团队可能使用一套风险计算方法，综合考虑您的症状和检查结果，以了解需要采用哪种治疗方法。该方法称为肺动脉高压危险分层。

如果您患有肺动脉高压，可以使用药物来治疗相关症状，帮助缓解不适。药物也可用于治疗或预防并发症。治疗方法可能包括：

• 用于松弛血管的药物（即血管扩张药）。 这类药物可以扩张狭窄的血管，从而改善血液流动。可能通过吸入、口服或静脉给药。有时通过连接在身体上的小泵连续给药。

  治疗肺动脉高压的血管扩张药包括依前列醇（Flolan、Veletr）、曲前列尼尔（Remodulin、Tyvaso 等）、伊洛前列素和司来帕格（Uptravi）。

• 可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）刺激剂。 这类药物可以放松肺动脉、降低肺部压力，例如利奥西呱（Adempas）。如果怀孕，请勿服用这类药物。
• 扩张血管的药物。 这类内皮素受体拮抗剂可以逆转血管壁中导致血管狭窄的物质的作用。此类药物包括波生坦（Tracleer）、马昔腾坦（Opsumit）和安立生坦（Letairis）。这类药物或许能够提高能量水平并缓解症状。如果怀孕，请勿服用这类药物。
• 增加血流量的药物。5 型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂可用于增加流经肺部的血流量。这类药物还可用于治疗勃起功能障碍。这类药物包括西地那非（Revatio、Viagra）和他达拉非（Adcirca、Alyq 和 Cialis）。
• 大剂量钙通道阻滞剂。 这类药物有助于放松血管壁的肌肉，包括氨氯地平（Norvasc）、地尔硫䓬（Cardizem、Tiazac 等）和硝苯地平（Procardia）。虽然钙通道阻滞剂可能有效，但只有少数肺动脉高压患者在用药后有所改善。
• 血液稀释剂。 这类药物也称为抗凝剂，有助于预防血凝块。例如华法林（Jantoven）。这类药物可能增加出血风险。如果您正在接受外科手术或体内手术或在皮肤上创建开口的疗法，流血风险会更大。请向医疗护理团队咨询您面临的风险。
• 地高辛（Lanoxin）。 这类药物有助于增强心脏跳动力度，增加泵出的血液量。还有助于控制不规则心跳。
• 排水丸，也称为利尿剂。 这类药物有助于肾脏排出体内多余的液体。这样可以减轻心脏负荷。利尿剂也可用于减少肺部、腿部和腹部的积水。
• 氧疗。 如果您居住在高海拔地区或患有睡眠呼吸暂停，可能建议您呼吸纯氧。有些肺动脉高压患者需要一直接受氧疗。

如果药物无法控制肺动脉高压症状，医生可能会建议进行手术治疗。治疗肺动脉高压的手术和医疗程序可能包括：

• 房间隔造口术。 如果药物不能控制肺动脉高压症状，医生可能会推荐采用这种治疗。房间隔造口术中，医生在心脏的左上腔室和右上腔室之间创建一个开口。开口可减轻心脏右侧的压力。潜在的并发症包括不规则心跳（心律失常）。
• 肺或心肺移植。 某些情况下，可能需要进行肺移植或心肺移植，尤其是特发性动脉性肺动脉高压的年轻患者。移植后，必须终生使用药物预防机体排斥新器官。

• 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，询问是否有需要提前准备的事项。例如，您可能会被告知在进行一些医学检查前禁食禁饮。
• 写下您目前的任何症状，包括看似与肺动脉高压无关的任何症状。尽可能回忆症状开始的时间，时间要具体，例如日、周和月。
• 列出重要的个人信息。 包括任何肺动脉高压、肺部疾病、心脏病、卒中、高血压或糖尿病家族史。还要写下任何重大压力或近期生活变化。
• 列出您使用的所有药物。 也包括维生素、草本制剂、补充剂以及任何非处方类药物。
• 如果可能，请他人陪同。陪同者可以帮您记住医生提供的信息。
• 准备好讨论您的饮食和运动习惯。如果您的饮食或运动习惯不规律，请告知医护团队您在开始养成习惯时可能面临的任何挑战。
• 列出要向医护团队咨询的问题。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。

对于肺动脉高压，需要咨询医疗护理团队的一些问题如下：

• 我的症状或状况可能是由什么原因引起的？
• 还有其他可能的原因吗？
• 我需要做哪些检查？
• 您推荐哪种治疗方法？
• 有哪些其他治疗方案可供选择？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 适合进行什么程度的身体活动？
• 我需要遵守什么限制吗？
• 我需要多久做一次健康检查？
• 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？
• 我是否应该咨询专科医生？
• 有没有我可以带回家的任何材料？ 您是否可以推荐一些网站？

如果还有其他问题，请随时提出。

医疗护理团队可能询问您很多问题。请做好回答这些问题的准备，以便您有更多时间讨论任何疑虑。可能向您询问以下问题：

• 第一次出现症状是在什么时候？
• 症状是持续存在，还是时有时无？
• 如果用 1 到 10 分表示严重程度（10 分最严重），您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状加重？

尽早转变为健康的生活方式。请勿吸烟，并减少盐摄入量，选择富含营养的食物。这些改变可能有助于预防肺动脉高压恶化。