概述

肺动脉高压是一种高血压,会影响肺部动脉和心脏的右侧。

在肺动脉高压(PAH)中,肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损害会减慢肺部的血液流动,并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地将血液输送入肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。

对于某些人群,肺动脉高压会逐渐恶化,可能危及生命。尽管某些类型的肺动脉高压尚无治愈方法,但治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。

症状

肺高压的体征和症状发展缓慢。可能在数月甚至数年内无法察觉。症状随着疾病进展而恶化。

肺动脉高压的体征和症状包括:

  • 嘴唇和皮肤变青(发绀)
  • 胸闷或胸部疼痛
  • 头晕或昏厥(晕厥)
  • 心跳加快或加剧(心悸)
  • 疲劳
  • 气短(呼吸困难),最开始是运动时气短,最终发展到休息时也气短
  • 脚踝、腿部肿胀(水肿),最终发展至腹部肿胀

病因

正常的心脏包含两个上腔室(心房)和两个下腔室(心室)。每次血液通过心脏时,右下腔(右心室)会通过一条大血管(肺动脉)将血液泵送到肺部。

血液会在肺部释放出二氧化碳并吸收氧气。血液通常很容易通过肺部的血管(肺动脉、毛细血管和静脉)流向心脏左侧。

然而,肺动脉内的细胞变化会导致动脉壁变得僵硬、肿胀和肥厚。这些变化可能减慢或阻塞流经肺部的血流,引发肺动脉高压。

肺动脉高压根据病因可分为五类。

组 1:肺动脉高压 (PAH)

病因包括:

  • 不明病因(特发性肺动脉高压)
  • 家族遗传的基因变异(遗传性肺动脉高压)
  • 使用某些药物或非法物质
  • 出生时就患有心脏疾病(先天性心脏病)
  • 其他疾病,例如 HIV 感染、慢性肝病(肝硬化)和结缔组织病(硬皮病、狼疮等)

第 2 组:左侧心脏病导致的肺高压

病因包括:

  • 左侧心脏瓣膜病,如二尖瓣或主动脉瓣疾病
  • 左下心腔(左心室)失效

第 3 组:由肺疾病导致的肺高压

病因包括:

  • 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)
  • 肺气囊之间的组织形成瘢痕(肺纤维化)
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停
  • 长期处于高海拔地区的人群可能具有更高的肺动脉高压患病风险

第 4 组:由慢性血栓引起的肺高压

病因包括:

  • 肺部慢性血凝块(肺栓塞)
  • 其他凝血障碍

第 5 组:其他健康状况导致的肺高压

原因包括:

  • 血液疾病,包括真性红细胞增多症和特发性血小板增多症
  • 炎症性疾病,如结节病和血管炎
  • 代谢性疾病,包括糖原累积症
  • 肾脏疾病
  • 压迫肺动脉肿瘤

艾森曼格综合征和肺高压

艾森曼格综合征是一种导致肺动脉高压的先天性心脏病。最常见的原因是心脏中两个下心腔(心室)之间有一个大洞,叫做室间隔缺损。

这个洞导致血液在心脏中流动异常。携氧血(红血)与缺氧血(蓝血)混合。然后血液会回到肺部,而不是输送到身体其他部位,因而会增加肺动脉的压力,从而导致肺动脉高压。

风险因素

在 30 至 60 岁的人群中更常诊断出肺动脉高压。年事渐高可能增加患第 1 类肺高压、即肺动脉高压(PAH)的风险。但是,不明病因的 PAH(特发性 PAH)在较为年轻者中更常见。

可能提高肺动脉高压风险的其他因素包括:

  • 家族病史
  • 超重
  • 凝血障碍或肺部血凝块家族史
  • 接触石棉
  • 先天性心脏病
  • 生活在高海拔地区
  • 使用某些药物,包括某些减重药和违禁药物,例如可卡因或甲基苯丙胺
  • 使用选择性血清素再摄取抑制剂(SSRI,用于治疗抑郁症和焦虑症)

并发症

肺动脉高压的潜在并发症包括:

  • 右心肥大和心力衰竭(肺源性心脏病)。肺源性心脏病患者的右下心腔(心室)会变大。它必须比平时更用力地泵血,才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。

    结果导致心壁变厚,右心室扩张以增加能容纳的血液量。但是这些变化会给心脏造成更大的压力,最终导致右心室衰竭。

  • 血凝块。患有肺动脉高压会增加肺部小动脉中出现血凝块的风险。
  • 心跳不规则(心律失常)。由肺动脉高压导致的某些心律失常可能危及生命。
  • 肺出血。肺动脉高压可能导致血流入肺部和咳血(咯血),这些状况均可危及生命。
  • 妊娠并发症。肺动脉高压可能危及腹中胎儿的生命。

在 Mayo Clinic 治疗

Dec. 28, 2022
  1. Pulmonary hypertension — High blood pressure in the heart-to-lung system. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/high-blood-pressure/the-facts-about-high-blood-pressure/pulmonary-hypertension-high-blood-pressure-in-the-heart-to-lung-system#.Vmc3b9iFPmI. Accessed July 2, 2021.
  2. Pulmonary hypertension. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/pulmonary-hypertension. Accessed July 2, 2021.
  3. Klinger JR, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: Update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2019; doi:10.1016/j.chest.2018.11.030.
  4. AskMayoExpert. Pulmonary hypertension. Mayo Clinic; 2019.
  5. Rubin LJ, et al. Clinical features and diagnosis of pulmonary hypertension in unclear etiology in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 11, 2020.
  6. Hopkins W, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension (group 1) in adults: Pulmonary hypertension-specific therapy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 11, 2020.
  7. Fuster V, et al., eds. Pulmonary hypertension. In: Hurst's the Heart. 14th ed. McGraw Hill; 2017. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Feb. 11, 2020.
  8. Braswell-Pickering EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 30, 2021.
  9. Ferri FF. Pulmonary hypertension. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 11, 2020.
  10. Connolly HM. Evaluation and prognosis of Eisenmenger syndrome. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 11, 2020.
  11. Olson EJ (expert opinion). Mayo Clinic. July 21, 2021.
  12. Simonneau G, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. The European Respiratory Journal. 2019; doi:10.1183/13993003.01913-2018.
  13. Gelzinis TA. Pulmonary hypertension in 2021: Part I—definition, classification, pathophysiology, and presentation. Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. 2021; doi:10.1053/j.jvca.2021.06.036.
  14. Galie N, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2016; doi:10.1093/eurheartj/ehv317.
  15. Highland KB, et al. Development of the pulmonary hypertension functional classification self‑report: A patient version adapted from the World Health Organization functional classification measure. Health and Quality of Life Outcomes. 2021; doi:10.1186/s12955-021-01782-0.