肺高压

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概述

肺动脉高压是一种高血压，会影响肺部动脉和心脏的右侧。

在肺动脉高压（PAH）中，肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损害会减慢肺部的血液流动，并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地将血液输送入肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。

对于某些人群，肺动脉高压会逐渐恶化，可能危及生命。尽管某些类型的肺动脉高压尚无治愈方法，但治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。

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症状

肺高压的体征和症状发展缓慢。可能在数月甚至数年内无法察觉。症状随着疾病进展而恶化。

肺动脉高压的体征和症状包括：

  • 嘴唇和皮肤变青（发绀）
  • 胸闷或胸部疼痛
  • 头晕或昏厥（晕厥）
  • 心跳加快或加剧（心悸）
  • 疲劳
  • 气短（呼吸困难），最开始是运动时气短，最终发展到休息时也气短
  • 脚踝、腿部肿胀（水肿），最终发展至腹部肿胀
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病因

正常的心脏包含两个上腔室（心房）和两个下腔室（心室）。每次血液通过心脏时，右下腔（右心室）会通过一条大血管（肺动脉）将血液泵送到肺部。

血液会在肺部释放出二氧化碳并吸收氧气。血液通常很容易通过肺部的血管（肺动脉、毛细血管和静脉）流向心脏左侧。

然而，肺动脉内的细胞变化会导致动脉壁变得僵硬、肿胀和肥厚。这些变化可能减慢或阻塞流经肺部的血流，引发肺动脉高压。

肺动脉高压根据病因可分为五类。

组 1：肺动脉高压 (PAH)

病因包括：

  • 不明病因（特发性肺动脉高压）
  • 家族遗传的基因变异（遗传性肺动脉高压）
  • 使用某些药物或非法物质
  • 出生时就患有心脏疾病（先天性心脏病）
  • 其他疾病，例如 HIV 感染、慢性肝病（肝硬化）和结缔组织病（硬皮病、狼疮等）

第 2 组：左侧心脏病导致的肺高压

病因包括：

  • 左侧心脏瓣膜病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病
  • 左下心腔（左心室）失效

第 3 组：由肺疾病导致的肺高压

病因包括：

  • 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)
  • 肺气囊之间的组织形成瘢痕（肺纤维化）
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停
  • 长期处于高海拔地区的人群可能具有更高的肺动脉高压患病风险

第 4 组：由慢性血栓引起的肺高压

病因包括：

  • 肺部慢性血凝块（肺栓塞）
  • 其他凝血障碍

第 5 组：其他健康状况导致的肺高压

原因包括：

  • 血液疾病，包括真性红细胞增多症和特发性血小板增多症
  • 炎症性疾病，如结节病和血管炎
  • 代谢性疾病，包括糖原累积症
  • 肾脏疾病
  • 压迫肺动脉肿瘤

艾森曼格综合征和肺高压

艾森曼格综合征是一种导致肺动脉高压的先天性心脏病。最常见的原因是心脏中两个下心腔（心室）之间有一个大洞，叫做室间隔缺损。

这个洞导致血液在心脏中流动异常。携氧血（红血）与缺氧血（蓝血）混合。然后血液会回到肺部，而不是输送到身体其他部位，因而会增加肺动脉的压力，从而导致肺动脉高压。

风险因素

在 30 至 60 岁的人群中更常诊断出肺动脉高压。年事渐高可能增加患第 1 类肺高压、即肺动脉高压（PAH）的风险。但是，不明病因的 PAH（特发性 PAH）在较为年轻者中更常见。

可能提高肺动脉高压风险的其他因素包括：

  • 家族病史
  • 超重
  • 凝血障碍或肺部血凝块家族史
  • 接触石棉
  • 先天性心脏病
  • 生活在高海拔地区
  • 使用某些药物，包括某些减重药和违禁药物，例如可卡因或甲基苯丙胺
  • 使用选择性血清素再摄取抑制剂（SSRI，用于治疗抑郁症和焦虑症）

并发症

肺动脉高压的潜在并发症包括：

  • 右心肥大和心力衰竭（肺源性心脏病）。肺源性心脏病患者的右下心腔（心室）会变大。它必须比平时更用力地泵血，才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。

    结果导致心壁变厚，右心室扩张以增加能容纳的血液量。但是这些变化会给心脏造成更大的压力，最终导致右心室衰竭。

  • 血凝块。患有肺动脉高压会增加肺部小动脉中出现血凝块的风险。
  • 心跳不规则（心律失常）。由肺动脉高压导致的某些心律失常可能危及生命。
  • 肺出血。肺动脉高压可能导致血流入肺部和咳血（咯血），这些状况均可危及生命。
  • 妊娠并发症。肺动脉高压可能危及腹中胎儿的生命。

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诊断与治疗
Dec. 28, 2022
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