打印 概述 胆管损伤 打开弹出式对话框 关闭 胆管损伤 胆管损伤 胆管将胆汁从肝脏运输到小肠。当胆管受损时,胆汁可能回流到肝脏,导致肝细胞受损。这种损伤可能导致肝功能衰竭。 原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病,患者的胆管会发炎并慢慢遭到破坏。这种疾病以前被称为原发性胆汁性肝硬化。 胆汁是肝脏产生的一种液体。它有助于消化和某些维生素的吸收。它还能帮助身体吸收脂肪并清除胆固醇、毒素和老化的红细胞。肝脏持续发炎会导致胆管发炎和损伤,称为胆管炎。有时,这会导致肝脏组织永久性瘢痕形成,称为肝硬化。最终还可能导致肝脏衰竭。 虽然原发性胆汁性胆管炎男性和女性均可患病,但主要见于女性。该疾病是一种自身免疫性疾病,这意味着您身体的免疫系统错误地攻击了健康的细胞和组织。研究人员认为遗传和环境因素共同引发了这种疾病。该病通常进展缓慢。就目前而言,原发性胆汁性胆管炎尚无治愈方法,但药物可以减缓肝损伤,尤其是在及早开始治疗的情况下。产品与服务书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状超过半数的原发性胆汁性胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状。在因其他原因(例如常规检查)进行血液检查时,可能会诊断出这种疾病。症状最终会在接下来的 5 到 20 年内出现。确诊时有症状的患者通常后预后较差。 常见的早期症状包括: 疲劳。 皮肤瘙痒。 后期体征和症状可能包括: 皮肤和眼睛变黄(称为黄疸)。 眼睛干涩和口腔干燥。 右上腹疼痛。 脾脏肿胀(称为脾肿大)。 骨、肌肉或关节疼痛。 脚肿和踝关节肿胀。 肝衰竭导致腹部积水(称为腹水) 脂肪沉积(称为黄瘤)沉积在眼睛、眼睑周围的皮肤上或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱处。 与日晒无关的皮肤变黑(称为色素沉着)。 骨骼脆弱易折(称为骨质疏松症),可能导致骨折。 高胆固醇。 腹泻,可能包括大便油腻(称为脂肪泻)。 甲状腺机能低下(称为甲状腺功能减退症)。 减重。 申请预约 病因原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病,是由于免疫系统攻击自身细胞所致。研究人员认为,这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的。 当一种名为 T 细胞的白细胞(也称为 T 淋巴细胞)开始聚集在肝脏中时,就会开始出现原发性胆汁性胆管炎中所见的肝脏炎症。通常情况下,这些免疫细胞可以检测并帮助抵抗细菌和病毒等微生物。但在原发性胆汁性胆管炎中,免疫细胞会错误地破坏肝脏小胆管内膜的健康细胞。 极小导管中的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时,它们会被瘢痕组织(纤维化)所替代,进而导致肝硬化。肝硬化即肝脏组织出现瘢痕形成,会使您的肝脏难以正常工作。 风险因素以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险: 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。 遗传因素。如果您有家庭成员存在或曾存在这种医疗状况,则您更可能出现这种情况。 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎可影响所有人种和种族,但在北欧血统的人群中最为常见。 研究人员认为,遗传因素与某些环境因素相结合,会诱发原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可能包括: 感染,例如尿路感染。 抽烟,尤其是长期抽烟。 接触有毒化学物质,例如在某些工作环境中。 并发症随着肝损伤加剧,原发性胆汁性胆管炎会导致严重的健康问题,包括: 肝脏瘢痕形成(称为肝硬化)。肝硬化会使您的肝脏难以工作,并可能导致肝功能衰竭。这意味着原发性胆汁性胆管炎处于晚期。原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者的医疗前景不佳。他们发生其他并发症的风险也较高。 门静脉血压升高(称为门静脉高压症)。来自肠道、脾脏和胰腺的血流经由一根叫做门静脉的大血管进入肝脏。当肝硬化造成的瘢痕组织阻碍肝脏的正常血流时,血液就会回流。这会导致静脉内压力增加。此外,由于血液不能正确流经肝脏,药物和其他毒素无法从血液中过滤出来。 静脉扩大(称为静脉曲张)。当通过门静脉的血流减慢或阻塞时,血液可能会回流到其他静脉。这些血液通常会回流到胃和食管的静脉中。血压升高可能会导致脆弱的静脉破裂出血。上腹部或食管出血是危及生命的紧急情况。这需要立即就医。 脾脏肿大(称为脾肿大)。您的脾脏可能因白细胞和血小板而肿胀。这是因为您的身体不再按照应有的方式从血流中过滤毒素。 胆结石和胆管结石。如果胆汁不能从胆管中流出,它可能在胆管内硬化成结石。这些结石会引起疼痛和感染。 肝癌。肝脏瘢痕形成会增加您患肝癌的风险。如果您有肝脏瘢痕形成,则需要定期进行癌症筛查。 骨骼脆弱(称为骨质疏松症)。原发性胆汁性胆管炎患者骨骼脆弱无力、折断的风险更高。 维生素缺乏。胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K 的能力。因此,一些晚期原发性胆汁性胆管炎患者体内这些维生素的水平可能偏低。这些维生素缺乏可能导致多种健康问题,包括夜盲症和出血障碍。 高胆固醇。多达 80% 的原发性胆汁性胆管炎患者同时患有高胆固醇。 精神功能下降(称为肝性脑病)。一些晚期原发性胆汁性胆管炎和肝硬化患者会出现人格改变。他们还可能存在记忆力和注意力问题。 患其他疾病的风险增加。原发性胆汁性胆管炎与其他疾病相关,包括影响甲状腺、皮肤和关节的疾病。这类疾病还可能与眼睛干涩和口干(一种称为干燥综合征的疾病)有关。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Feb. 03, 2024 打印 显示参考文献 Poupon R. Clinical manifestations, diagnosis, and prognosis of primary biliary cholangitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 15, 2023. Poupon R. Overview of the management of primary biliary cholangitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 15, 2023. Elsevier Point of Care. Clinical Overview: Primary biliary cholangitis. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 15, 2023. Feldman M, et al., eds. Primary biliary cholangitis. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 11th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 15, 2023. Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-biliary-cholangitis. Accessed Sept. 15, 2023. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Aug. 8, 2023. 相关 胆管损伤 相关医疗程序 CT 扫描 磁共振成像 肝脏活检 肝脏移植 显示更多相关医疗程序 产品与服务 书籍:《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 简报:妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区被《美国新闻与世界报道》评为 2024-2025 全美最佳消化内科和消化外科医院。 了解更多关于这一最高荣誉的信息 原发性胆汁性胆管炎症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence) - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》(Mayo Clinic on Incontinence)《糖尿病基本知识》 - 妙佑医疗国际出版社《糖尿病基本知识》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20376853 患者护理和健康信息 疾病与状况 原发性胆汁性胆管炎