诊断

医生可能会查看详细病史并对您进行体格检查。

血液检测

如果您患有真性红细胞增多症,血液检查可能会发现以下病症:

  • 红细胞高于正常数量,时有血小板或白细胞增加
  • 总血量中红细胞的百分比升高(红细胞比容测量)
  • 携带氧气的红细胞中富铁蛋白(血红蛋白)的水平升高

骨髓穿刺或活检

如果您的医生怀疑您患有真性红细胞增多症,医生可能建议您通过骨髓穿刺或活检来采集您的骨髓样本。

骨髓活检涉及采集固体骨髓样本。通常同时进行骨髓穿刺。骨髓穿刺期间,医生会抽取您的骨髓液体部分样品。

一根从髋骨中抽出液体骨髓的针

骨髓检查

骨髓抽吸期间,医务人员会使用一根细针抽出少量的液体骨髓,通常来自于髋骨(骨盆)后部的一个位置。通常会同时进行骨髓活检。第二步是移除一小块骨组织和封闭的骨髓。

特异性基因检测

如果您患有真性红细胞增多症,骨髓或血液分析可能会显示与这种疾病相关的基因突变。


治疗

真性红细胞增多症尚无治愈方法。治疗的重点在于减少并发症的风险。这些治疗也可以缓解您的症状。

抽血

真性红细胞增多症最常见的治疗方法是通过静脉穿刺(静脉切开术)经常抽血。该医疗程序和献血相同。

这会减少您的血量,减少多余血细胞的数量。抽血频率取决于状况的严重程度。

减轻瘙痒的治疗方法

如果您出现烦人的瘙痒问题,医生可能会开一些药物(例如抗组胺药),或者建议紫外线治疗以缓解您的不适。

在临床试验中,选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRI) 这种一般用于治疗抑郁症的药物有助于缓解瘙痒。SSRI 包括帕罗西汀(Brisdelle、Paxil、Pexeva 等)或氟西汀(Prozac、Sarafem、Selfemra 等)。

减少红细胞数量的药物

如果单用静脉切开术疗效不够好,医生可能建议服用一些可以减少血液中红细胞数量的药物。例子包括:

  • 羟基脲(Droxia、Hydrea)
  • 干扰素 α-2b (Intron A)
  • 鲁索替尼 (Jakafi)
  • 白消安(Busulfex、Myleran)

心脏用药

医生也可能会给您开一些控制心血管疾病(包括高血压、糖尿病和异常胆固醇)风险因素的药物。

医生可能建议您服用低剂量阿司匹林以降低血凝块风险。低剂量阿司匹林还有助于减轻足或手的灼热痛。


临床试验

探索 Mayo Clinic 的研究 测试新的治疗、干预与检查方法,旨在预防、检测、治疗或控制这种疾病。


自我护理

如果确诊了真性红细胞增多症,则可以采取一些措施来缓和症状。尝试:

  • 运动。适度运动(比如散步)可以改善您的血流。这个方法有助于降低血栓风险。腿部脚踝伸展运动也可以改善您的血液循环。
  • 避免吸烟。吸烟会使您的血管变窄,增加因血块而出现心脏病发作或卒中的风险。
  • 避免低氧环境。居住在高海拔地区、滑雪或爬山都会进一步降低血液中的氧含量。
  • 好好护理皮肤。要减少瘙痒,请用冷水洗澡、使用温和清洁用品并拍干皮肤。在沐浴时使用淀粉(比如玉米淀粉)可能有所帮助。避免使用热水浴缸、加热的涡旋浴缸、热水淋浴或泡澡。

    尽量不要抓挠,因为这会伤到皮肤并增加感染的风险。使用乳液使皮肤保持湿润。

  • 避免极端温度。血流不畅会增加因冷热温度而受伤的风险。在寒冷天气里,要始终穿戴保暖衣服,尤其是手部和脚部。在炎热天气里,要避免被晒伤,并且喝大量水。
  • 注意溃疡。血液循环较差会使溃疡难以愈合,尤其是手脚上的溃疡。请定期检查脚部,告诉医生任何溃疡的情况。

准备您的预约

您可以先找初级保健医生就诊。如果您被诊断罹患真性红细胞增多症,您可能被转诊至血液病专家(血液科医生)。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做些什么

请列出以下内容:

  • 您的症状,包括看似与您安排预约就诊的原因无关的任何症状及其开始时间
  • 关键的个人信息,包括其他医学疾病和家族史
  • 您使用的所有药物、维生素或补充剂,包括剂量
  • 要问医生的问题

对于真性红细胞增多症,需要咨询医生的问题包括:

  • 什么最可能引起我的症状?
  • 我需要做哪些检查?
  • 这是暂时状况,还是长期疾病?
  • 可提供哪些治疗方法,您推荐哪种?
  • 我还有其他健康疾病。我如何才能最佳地同时管理它们?
  • 我是否应该去看专科医生?
  • 我是否需要复诊?如果是,多久一次?
  • 有没有我可以带走的手册或其他印刷资料?您推荐哪些网站?

预约就诊期间,如有其他问题,别犹豫,请随时提出。尽量请家人或朋友陪同,以帮您记住给予您的信息。

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题,例如:

  • 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 什么情况(如有)可能会缓解您的症状?
  • 什么情况下症状会加重?

Feb 11, 2022

  1. Ferri FF. Polycythemia vera. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 7, 2019.
  2. Polycythemia vera. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera. Accessed Dec. 7, 2019.
  3. Goldman L, et al., eds. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 8, 2019.
  4. AskMayoExpert. Polycythemia vera (adult). Mayo Clinic. 2019.
  5. Cuthbert D, et al. Polycythemia vera-associated complications: Pathogenesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. Journal of Blood Medicine. 2019; doi:10.2147/JBM.S189922.
  6. Tefferi A, et al. Polycythemia vera treatment algorithm 2018. Blood Cancer Journal. 2018; doi:10.1038/s41408-017-0042-7.
  7. Tefferi A. Prognosis and treatment of polycythemia vera. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 7, 2019.
  8. Griesshammer M, et al. Thromboembolic events in polycythemia vera. Annals of Hematology. 2019; doi:10.1007/s00277-019-03625-x.
  9. Spivak JL. Polycythemia vera. Current Treatment Options in Oncology. 2018; doi:10.1007/s11864-018-0529-x.
  10. Van de Ree-Pellikaan C, et al. Treatment strategies for polycythemia vera: Observations in a Dutch "real-world" cohort study. European Journal of Haematology. 2019; doi:10.1111/ejh.13291.
  11. Ferrari A, et al. Clinical outcomes under hydroxyurea treatment in polycythemia vera: A systematic review and meta-analysis. Haematologica. 2019; doi:10.3324/haematol.2019.221234.

CON-XXXXXXXX

一份馈赠,无穷力量——今天就来伸出援手!

您的捐赠可以抵税。请您慷慨解囊,和我们一起进行尖端研究和医护,共同推动医学的改变。