嗜铬细胞瘤 症状与病因
概述
嗜铬细胞瘤是一种生长于肾上腺的罕见肿瘤。通常情况下，这种肿瘤并非癌性而且没有扩散至身体其他部位。这种状况称为良性或非转移性嗜铬细胞瘤。极少数情况下，肿瘤属于癌性并已经扩散至身体其他部位。这被称为恶性或转移性嗜铬细胞瘤。
人体有两个肾上腺，分别位于两侧肾脏的上方。肾上腺分泌的激素帮助调节关键的人体生理过程，例如血压。嗜铬细胞瘤通常只会在一侧肾上腺形成。但是肿瘤也可能同时生长于两侧肾上腺。
如果患有嗜铬细胞瘤，肿瘤释放激素，导致多种症状。例如高血压、头痛、出汗，还包括惊恐发作的症状。嗜铬细胞瘤未经治疗，可能对身体其他系统造成严重损伤，甚至危及生命。
手术切除嗜铬细胞瘤通常可以使血压恢复到健康范围。
嗜铬细胞瘤与血压异常
嗜铬细胞瘤可能导致血压大幅变化。如果这种情况发生，称为发作。血压可能会在发作间歇期恢复至正常水平。这可能会增加诊断嗜铬细胞瘤的难度。图中显示了嗜铬细胞瘤导致血压在 9 天内出现时间短且不规则地骤升。低点显示读数的最低值，即舒张压。高点显示读数的最高值，即收缩压。例如，第一次血压骤升发生在第二天，读数为 250/110 毫米汞柱。
症状
嗜铬细胞瘤通常会引发以下症状：
- 高血压。
- 头痛。
- 大量出汗。
- 心跳加快。
有些嗜铬细胞瘤患者还会出现以下症状：
- 震颤。
- 皮肤颜色变浅（苍白）。
- 气短。
- 惊恐发作型症状，可能包括突发的强烈恐惧。
- 焦虑或厄运感。
- 视力问题。
- 便秘。
- 体重下降。
一些嗜铬细胞瘤患者并无症状。直到通过影像学检查发现肿瘤后，他们才意识到自己患有肿瘤。
症状发作
嗜铬细胞瘤的症状常常会时有时无。如果症状突然出现并不断复发，称为发作。这些发作可能有或没有可查明的诱因。
某些活动或状况可导致发作，例如：
- 繁重的体力劳动。
- 焦虑或压力。
- 身体姿势的变化，例如弯腰、从坐姿或躺姿变为站姿。
- 临产和分娩。
- 手术和手术期间使您处于睡眠样状态的药物（称为麻醉剂）。
富含酪胺的食物会影响血压，也可能引起发作。酪胺常见于发酵、陈化、腌制、腌腊、熟烂或变质的食物。这些食物包括：
- 部分奶酪。
- 部分啤酒和葡萄酒。
- 大豆或大豆制品。
- 巧克力。
- 风干肉或烟熏肉。
一些可以引起发作的药物和药品包括：
- 称为三环类抗抑郁药的抑郁症药物。三环类抗抑郁药的一些例子包括阿米替林和地昔帕明（Norpramin）。
- 称为单胺氧化酶抑制剂（MAOI）的抑郁症药物，比如苯乙肼（Nardil）、反苯环丙烷（Parnate）和异卡波肼（Marplan）。如果这些药物与富含酪胺的食物或饮料一起服用，发作的风险甚至更高。
- 兴奋剂，比如咖啡因、苯丙胺或可卡因。
何时就医
高血压是嗜铬细胞瘤的主要症状之一。但大多数高血压患者并没有肾上腺肿瘤。如果以下任何因素适用于您，请咨询医疗护理专业人员：
- 与嗜铬细胞瘤相关的症状发作，如头痛、出汗和快速剧烈心跳。
- 当前的治疗难以控制高血压。
- 在 20 岁之前开始出现高血压。
- 血压反复大幅升高。
- 有嗜铬细胞瘤家族史。
- 有相关家族遗传病史。这些遗传病包括多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）、冯·希佩尔-林道病、遗传性副神经节瘤综合征和神经纤维瘤病 1 型。
病因
研究人员尚不清楚导致嗜铬细胞瘤的确切原因。肿瘤形成于称为嗜铬细胞的细胞中。这些细胞位于肾上腺的中心部位。它们会释放某些激素，主要是肾上腺素和去甲肾上腺素。这类激素帮助调节多项身体机能，例如心率、血压和血糖。
肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体做出“战斗或逃跑”反应。身体在认为存在威胁时就会产生这种反应。激素会导致血压升高和心跳加快。激素还会让身体的其他系统做好准备，以便您能够快速做出反应。嗜铬细胞瘤会导致这些激素释放得更多。而且在身体没有处于威胁的情况下时，它也会导致这些激素的释放。
多数嗜铬细胞位于肾上腺。但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部和脊柱沿线也有少量嗜铬细胞的细胞簇。形成于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。这类肿瘤可能与嗜铬细胞瘤一样对身体产生相同的影响。
内分泌系统
内分泌系统由分泌激素的腺体和器官组成。内分泌系统包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰腺、卵巢和睾丸。
风险因素
个体的年龄和某些健康状况会增加患嗜铬细胞瘤的风险。
大多数嗜铬细胞瘤发生在 20 至 50 岁的人群中。但这类肿瘤可能发生于任何年龄段。
患有某些罕见遗传性医疗状况的人患嗜铬细胞瘤的风险较高。这类肿瘤通常不是癌症，且没有在体内扩散。这种类型的肿瘤称为良性或非转移性嗜铬细胞瘤。极少数情况下，肿瘤为癌性并在体内扩散。这种类型的肿瘤称为恶性或转移性嗜铬细胞瘤。与以下罕见遗传性医疗状况有关的良性肿瘤常常在双侧肾上腺中形成。与嗜铬细胞瘤相关的遗传性医疗状况包括：
- 多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）。 这种状况会导致身体的激素分泌系统（内分泌系统）的多个部位出现肿瘤。MEN 2 分为 2A 和 2B 两种类型。两种类型都可能与嗜铬细胞瘤有关。与这种状况有关的其他肿瘤可能出现在身体的其他部位。这些身体部位包括甲状腺、甲状旁腺、嘴唇、口腔和消化系统。
- 冯·希佩尔-林道病。 这种状况可导致身体多个部位出现肿瘤。可能的部位包括大脑和脊髓、内分泌系统、胰腺及肾脏。
- 神经纤维瘤病 1 型。 这种状况会导致皮肤出现肿瘤（神经纤维瘤）。也可能导致眼睛后部与大脑相连的神经（视神经）出现肿瘤。
- 遗传性副神经节瘤综合征。 这种状况会在家族中遗传。可能导致嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
多发性内分泌腺瘤病 2B 型（MEN 2B）
MEN 2B 患者的唇部、口腔、眼睛和消化道内存在神经肿瘤。他们还可能患有肾上腺肿瘤（称为嗜铬细胞瘤）和甲状腺髓样癌。
并发症
嗜铬细胞瘤可能会导致其他健康问题。与嗜铬细胞瘤相关的高血压会损害多个器官，特别是心脏和血管系统、大脑及肾脏的组织。这种损害可能导致多种危险的状况，包括：
- 心脏病。
- 卒中。
- 肾衰竭。
- 视力丧失。
癌性肿瘤
极少数情况下，嗜铬细胞瘤会扩散至身体的其他部位。这类肿瘤被视为癌性（又称恶性），称为转移性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。
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