多系统萎缩（MSA）

概述

多系统萎缩（MSA）是一种罕见的退行性神经系统疾病，会累及身体的自主（自主神经）功能，包括血压和运动控制能力。

MSA 旧称为 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。MSA 的诸多症状均与帕金森病的症状相似，例如运动迟缓、肌肉僵硬以及平衡能力欠佳。

治疗方案包括用药以帮助管理症状以及改变生活方式，但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展，最终导致死亡。

症状

多系统萎缩（MSA）会累及身体的多个部位。此疾病多在成年期发病，通常见于 50 或 60 多岁的成人。

MSA 有两种类型：帕金森型和小脑型。具体类型取决于您在确断时的症状。

帕金森型

这是最常见的 MSA 类型。体征和症状类似于帕金森氏病，例如：

• 肌肉僵硬
• 手臂和腿难以弯曲
• 动作缓慢（运动迟缓）
• 休息时或活动手臂或腿部时可能出现震颤
• 细声细气
• 难以保持姿势和平衡

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调（共济失调）问题，但也可能存在其他体征和症状：

• 运动和协调受损，如步态不稳和失去平衡
• 口齿不清、说话迟缓或声音小（构音障碍）
• 视觉障碍，如视力模糊或复视、眼睛难以聚焦
• 难以吞咽（吞咽困难）或咀嚼
• 言语变化，如言语不清

一般体征和症状

此外，多系统萎缩的主要体征是自主神经衰竭，这可能会导致无意识身体功能出现问题。治疗可能包括：

体位性（直立性）低血压

体位性低血压是一种从坐位或卧位站起时发生的低血压，会让您感到眩晕或头昏眼花。并非每一位 MSA 患者都有体位性低血压。

您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况（卧位高血压）。

泌尿道或肠功能障碍

• 便秘
• 丧失膀胱或排便控制力（失禁）

汗量变化

• 出汗减少
• 出汗减少导致的热耐受不良
• 体温控制受损，通常导致手脚冰凉

睡眠障碍

• 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
• 夜间呼吸异常或刺耳呼吸声（喘鸣）

性功能障碍

• 无法勃起或维持勃起（阳痿）
• 丧失性欲

心血管问题

• 因血液淤积导致手脚颜色变化

精神科问题

• 难以控制情绪，例如不合时宜的大笑或哭泣

何时就诊

如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状，请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病，如果出现新症状或现有症状加重，请联系您的医生。

病因

多系统萎缩（MSA）的病因尚不清楚。一些研究人员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响，但没有实质性证据支持这些理论。

MSA 会导致影响身体内部机能及控制运动的大脑部分（小脑、基底神经节和脑干）退化和缩小（萎缩）。

显微镜下，MSA 患者受损的脑组织显示神经细胞（神经元）含有异常数量的蛋白质，此蛋白质称为 α - 突触核蛋白。一些研究表明，多系统萎缩可能存在该蛋白质的过多积累。

并发症

MSA 的进展情况因人而异，但这种状况不会出现缓解。随着疾病的进展，日常活动会变得更加困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠期间呼吸问题
• 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
• 逐渐无法移动可能导致继发性问题，如皮肤破损
• 失去在日常活动中照顾自己的能力
• 声带麻痹，导致说话和呼吸困难
• 吞咽困难增加

在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活 7 到 10 年。然而，MSA 的存活率差异很大。死亡通常是由呼吸问题、感染或肺部血凝块（肺栓塞）造成的。