概述
多系统萎缩(MSA)是一种罕见的退行性神经系统疾病,影响您身体的自主(自主神经)功能,包括血压、呼吸、膀胱功能和运动控制。
多系统萎缩,旧称 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性,有许多类似帕金森氏病的症状,如运动缓慢、肌肉僵硬和平衡不佳。
治疗包括药物和改变生活方式,可帮助管理症状,但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展,最终导致死亡。
症状
多系统萎缩会影响身体的多个部位。症状一般出现在 50 或 60 多岁的成年人中。
MSA 分为两类:帕金森型和小脑型。具体类型取决于您诊断时的症状。
帕金森型
这是最常见类型的 MSA。体征和症状类似于帕金森氏病,例如:
- 肌肉僵硬
- 胳膊和腿难以弯曲
- 动作缓慢(运动迟缓)
- 震颤(与经典的帕金森氏病相比,MSA 中罕见)
- 难以保持姿势和平衡
小脑型
主要体征和症状是肌肉协调(共济失调)问题,但也可能存在其他体征和症状:
- 运动和协调受损,如步态不稳和失去平衡
- 口齿不清、说话迟缓或声量小(构音障碍)
- 视觉障碍,如视力模糊或复视、双眼很难聚焦
- 吞咽困难和咀嚼困难
一般体征和症状
此外,多系统萎缩的原发性体征为:
- 体位性(直立性)低血压,一种从坐位或卧位站起时发生的低血压,会让您感到眩晕或头昏眼花
您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况(卧位高血压)。
多系统萎缩(MSA)可能导致不自主(自主)身体机能的其他问题,包括:
泌尿道或肠功能障碍
出汗异常
- 汗液、泪液和唾液分泌减少
- 出汗减少导致的热耐受不良
- 体温控制受损,通常导致手脚冰凉
睡眠障碍
- 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
- 夜间呼吸异常
性功能障碍
心血管问题
精神科问题
何时就诊
如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状,请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病,如果出现新症状或现有症状加重,请联系您的医生。
病因
目前还无法确定多系统萎缩 (MSA) 的病因。一些研究员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响,但没有实质性证据支持这些理论。
MSA 可导致调节身体内部机能、消化及控制运动的大脑部分(小脑、基底神经节和脑干)退化和缩小(萎缩)。
在显微镜下,MSA 患者受损的脑组织显示出神经细胞(神经元)含有异常数量的蛋白质,称为α-突触核蛋白。一些研究表明,多系统萎缩可能存在该蛋白质的过度表达。
并发症
多系统萎缩的进展情况各不相同,但病情并没有得到缓解。随着疾病的进展,日常活动会变得越来越困难。
可能的并发症包括:
- 睡眠时呼吸异常
- 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
- 逐渐无法移动可能导致继发性问题,如皮肤破损
- 失去在日常活动中照顾自己的能力
- 声带麻痹,导致说话和呼吸困难
- 吞咽困难增加
在首次出现多系统萎缩症状后,患者通常能活 7 到 10 年。然而,多系统萎缩的存活率差异很大。有时,患此疾病的患者可以活 15 年或更长时间。死亡通常是由呼吸问题造成的。