概述

多系统萎缩(MSA)是一种罕见的退行性神经系统疾病,影响您身体的自主(自主神经)功能,包括血压、呼吸、膀胱功能和运动控制。

多系统萎缩,旧称 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性,有许多类似帕金森氏病的症状,如运动缓慢、肌肉僵硬和平衡不佳。

治疗包括药物和改变生活方式,可帮助管理症状,但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展,最终导致死亡。

症状

多系统萎缩会影响身体的多个部位。症状一般出现在 50 或 60 多岁的成年人中。

MSA 分为两类:帕金森型和小脑型。具体类型取决于您诊断时的症状。

帕金森型

这是最常见类型的 MSA。体征和症状类似于帕金森氏病,例如:

  • 肌肉僵硬
  • 胳膊和腿难以弯曲
  • 动作缓慢(运动迟缓)
  • 震颤(与经典的帕金森氏病相比,MSA 中罕见)
  • 难以保持姿势和平衡

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调(共济失调)问题,但也可能存在其他体征和症状:

  • 运动和协调受损,如步态不稳和失去平衡
  • 口齿不清、说话迟缓或声量小(构音障碍)
  • 视觉障碍,如视力模糊或复视、双眼很难聚焦
  • 吞咽困难和咀嚼困难

一般体征和症状

此外,多系统萎缩的原发性体征为:

  • 体位性(直立性)低血压,一种从坐位或卧位站起时发生的低血压,会让您感到眩晕或头昏眼花

您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况(卧位高血压)。

多系统萎缩(MSA)可能导致不自主(自主)身体机能的其他问题,包括:

泌尿道或肠功能障碍

  • 便秘
  • 丧失膀胱或排便控制力(失禁)

出汗异常

  • 汗液、泪液和唾液分泌减少
  • 出汗减少导致的热耐受不良
  • 体温控制受损,通常导致手脚冰凉

睡眠障碍

  • 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
  • 夜间呼吸异常

性功能障碍

  • 无法勃起或维持勃起(阳痿)
  • 丧失性欲

心血管问题

  • 因血液淤积导致手脚颜色变化
  • 手脚冰凉

精神科问题

  • 难以控制情绪,如不合宜的大笑或哭泣

何时就诊

如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状,请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病,如果出现新症状或现有症状加重,请联系您的医生。

病因

目前还无法确定多系统萎缩 (MSA) 的病因。一些研究员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响,但没有实质性证据支持这些理论。

MSA 可导致调节身体内部机能、消化及控制运动的大脑部分(小脑、基底神经节和脑干)退化和缩小(萎缩)。

在显微镜下,MSA 患者受损的脑组织显示出神经细胞(神经元)含有异常数量的蛋白质,称为α-突触核蛋白。一些研究表明,多系统萎缩可能存在该蛋白质的过度表达。

并发症

多系统萎缩的进展情况各不相同,但病情并没有得到缓解。随着疾病的进展,日常活动会变得越来越困难。

可能的并发症包括:

  • 睡眠时呼吸异常
  • 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
  • 逐渐无法移动可能导致继发性问题,如皮肤破损
  • 失去在日常活动中照顾自己的能力
  • 声带麻痹,导致说话和呼吸困难
  • 吞咽困难增加

在首次出现多系统萎缩症状后,患者通常能活 7 到 10 年。然而,多系统萎缩的存活率差异很大。有时,患此疾病的患者可以活 15 年或更长时间。死亡通常是由呼吸问题造成的。