多系统萎缩（MSA）

概述

多系统萎缩（MSA）是一种罕见的退行性神经系统疾病，影响您身体的自主（自主神经）功能，包括血压、呼吸、膀胱功能和运动控制。

多系统萎缩，旧称 Shy-Drager 综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性，有许多类似帕金森氏病的症状，如运动缓慢、肌肉僵硬和平衡不佳。

治疗包括药物和改变生活方式，可帮助管理症状，但该病尚无治愈方法。病情会逐渐发展，最终导致死亡。

症状

多系统萎缩会影响身体的多个部位。症状一般出现在 50 或 60 多岁的成年人中。

MSA 分为两类：帕金森型和小脑型。具体类型取决于您诊断时的症状。

帕金森型

这是最常见类型的 MSA。体征和症状类似于帕金森氏病，例如：

• 肌肉僵硬
• 胳膊和腿难以弯曲
• 动作缓慢（运动迟缓）
• 震颤（与经典的帕金森氏病相比，MSA 中罕见）
• 难以保持姿势和平衡

小脑型

主要体征和症状是肌肉协调（共济失调）问题，但也可能存在其他体征和症状：

• 运动和协调受损，如步态不稳和失去平衡
• 口齿不清、说话迟缓或声量小（构音障碍）
• 视觉障碍，如视力模糊或复视、双眼很难聚焦
• 吞咽困难和咀嚼困难

一般体征和症状

此外，多系统萎缩的原发性体征为：

• 体位性（直立性）低血压，一种从坐位或卧位站起时发生的低血压，会让您感到眩晕或头昏眼花

您也可能发展出血压在躺下时升高到危险水平的情况（卧位高血压）。

多系统萎缩（MSA）可能导致不自主（自主）身体机能的其他问题，包括：

泌尿道或肠功能障碍

• 便秘
• 丧失膀胱或排便控制力（失禁）

出汗异常

• 汗液、泪液和唾液分泌减少
• 出汗减少导致的热耐受不良
• 体温控制受损，通常导致手脚冰凉

睡眠障碍

• 因“行动性”梦境内容导致睡眠焦躁不安
• 夜间呼吸异常

性功能障碍

• 无法勃起或维持勃起（阳痿）
• 丧失性欲

心血管问题

• 因血液淤积导致手脚颜色变化
• 手脚冰凉

精神科问题

• 难以控制情绪，如不合宜的大笑或哭泣

何时就诊

如果您出现与多系统萎缩有关的任何体征和症状，请就医进行评估和诊断。如果您已经被诊断患有这种疾病，如果出现新症状或现有症状加重，请联系您的医生。

病因

目前还无法确定多系统萎缩 (MSA) 的病因。一些研究员正在研究遗传成分或环境毒素可能对疾病进展的影响，但没有实质性证据支持这些理论。

MSA 可导致调节身体内部机能、消化及控制运动的大脑部分（小脑、基底神经节和脑干）退化和缩小（萎缩）。

在显微镜下，MSA 患者受损的脑组织显示出神经细胞（神经元）含有异常数量的蛋白质，称为α-突触核蛋白。一些研究表明，多系统萎缩可能存在该蛋白质的过度表达。

并发症

多系统萎缩的进展情况各不相同，但病情并没有得到缓解。随着疾病的进展，日常活动会变得越来越困难。

可能的并发症包括：

• 睡眠时呼吸异常
• 因平衡较差或昏厥造成跌倒受伤
• 逐渐无法移动可能导致继发性问题，如皮肤破损
• 失去在日常活动中照顾自己的能力
• 声带麻痹，导致说话和呼吸困难
• 吞咽困难增加

在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活 7 到 10 年。然而，多系统萎缩的存活率差异很大。有时，患此疾病的患者可以活 15 年或更长时间。死亡通常是由呼吸问题造成的。