烟雾病

诊断

烟雾病通常由专门研究该病的神经科医生诊断。医生将检查您的症状，询问您的家庭和病史，并进行体格检查。通常需要进行多项检查来诊断烟雾病和任何基础病。

检查可能包括：

• 磁共振成像（MRI）。MRI 使用强磁体和无线电波来创建您大脑的详细图像。医生可能会将染料注入血管中，以此查看您的动脉和静脉并突出显示血液循环（磁共振血管造影）。若有相关设备，医生可能建议进行 MRI 灌注成像。这种影像学检查可以测量通过血管的血液量以及大脑供血减少的严重程度。
• 计算机断层成像（CT）。CT 扫描借助一系列 X 线摄影来创建大脑的详细影像。医生可能将染料注入血管中，以突出显示您的动脉和静脉中的血流（CT 血管造影）。此项检查不能诊断早期烟雾病，但仍可能有助于识别异常血管。
• 脑血管造影。在进行脑血管造影过程中，医生会在腹股沟的血管中插入一根细的长管（导管），并使用 X 线影像学检查技术将其引导至大脑。然后，医生会通过导管将染料注入大脑的血管。造影符合血管的形状，使血管在 X 射线下更加清晰。
• 正电子发射断层成像（PET）扫描或单光子发射计算机断层成像（SPECT）。在这些检查中，医生会向您注射少量安全的放射性物质，并将放射探测器置于大脑上方。PET 提供大脑活动的可视图像。SPECT 测量流向大脑各个部位的血液。
• 脑电图（EEG）。EEG 在头皮固定一系列电极，从而监视大脑中的电活动。患有烟雾病的儿童通常在脑电图（EEG）方面表现异常。
• 经颅多普勒超声检查。在经颅多普勒超声检查中，声波用于获取大脑图像，有时还用于获取颈部图像。医生可能通过此项检查来评估颈部血管的血流情况。

如有必要，医生可能会安排其他检查以排除其他情况。

治疗

医生将评估您的病情，以确定最合适的治疗方法。烟雾病目前无法治愈，但相关治疗可十分有效地预防卒中。治疗目的是减轻症状、改善脑部血流并降低出现严重并发症风险，例如血流不足导致的缺血性脑卒中、脑出血（脑溢血）或死亡。烟雾病的预后取决于多个因素，包括：

• 确诊该病的时间
• 寻求治疗时已存在何种程度的损伤
• 是否接受治疗
• 年龄

治疗方案可能包括：

用药

医生可能会开一些管理症状的药物，以降低卒中风险或帮助控制癫痫发作，包括：

• 血液稀释剂。在诊断出您患有烟雾病之后，如果您最初出现轻微的症状或者没有任何症状，医生可能会建议您服用阿司匹林或另一种血液稀释剂，以预防卒中。
• 钙通道阻滞剂。这种药物也称为钙拮抗剂，有助于管理头痛的症状，并且可能会减轻短暂性脑缺血发作的症状。这类药物可以帮助控制血压，这对烟雾病患者预防血管损伤而言至关重要。
• 抗癫痫发作药。这类药物可能对曾出现癫痫发作的患者有帮助。

烟雾病手术类型

早期手术治疗有助于减缓烟雾病的进展。如果您出现症状或卒中和/或检查显示大脑血流量低，医生可能会建议进行血运重建术。

在血运重建术中，外科医生会通过连接颅内外血管绕过阻塞动脉，以帮助恢复流向大脑的血流。这可能包括直接或间接血运重建术或者两者结合。

• 直接血运重建术。在直接血运重建术中，外科医生将头皮动脉直接缝合到脑动脉（颞浅动脉到大脑中动脉搭桥手术），以立即增加流向大脑的血液流量。

  由于要连接的血管尺寸方面的原因，儿童直接搭桥手术难度可能很大，但在成人中这是首选方案。经验丰富的手术团队每天可以安全高效地进行这项干预，治疗烟雾病患者。

• 间接血运重建术。在间接血运重建术中，治疗目标是让大脑表面覆盖富含血液的组织，从而随着时间的推移逐渐增加流向大脑的血流量。经验丰富的手术中心往往会将间接血运重建术与直接血运重建术相结合，以治疗成人患者。

  间接血运重建术的类型包括：脑硬膜动脉血管融通术（EDAS）、脑颞肌贴敷术（EMS）或二者的组合。

  在脑硬膜动脉血管融通术（EDAS）中，外科医生会分离几英寸的头皮动脉。

  外科医生在您皮肤上开一个临时的小切口，露出动脉，并在动脉正下方的颅骨上开一个切口。外科医生将完整的头皮动脉置于大脑表面，使得动脉血管随着时间的推移生长到大脑中。然后外科医生将骨头复位，并闭合颅骨上的切口。

  在脑颞肌贴敷术（EMS）中，外科医生自额头太阳穴处分离（切开）一块肌肉，经颅骨切口将其置于大脑表面，帮助恢复血液流动。

  您的外科医生可能会进行 EMS 和 EDAS 手术。在这种手术中，外科医生在额头的太阳穴区域分离一块肌肉，将头皮动脉连接到大脑表面后，再将该肌肉放在大脑表面。随着血管随着时间的推移进入大脑，肌肉有助于将动脉固定在适当的位置，以便血管随着时间推移生长到大脑中。

烟雾病血运重建手术可能的手术风险包括脑血管压力变化，导致头痛、出血和癫痫发作等症状。但是，手术的益处远远大于风险。

一些烟雾病患者大脑中会出现称为脑动脉瘤的隆起或鼓胀血管。如果发生这种情况，可能需要进行手术来预防或治疗脑动脉瘤破裂。

疗法

为了应对卒中对您或您孩子的身心影响，医生可能会建议您接受精神科医生或治疗师的评估。如果不进行手术，烟雾病可能会引起因血管变窄而造成的智力下降。精神科医生会检查是否存在表明思维和推理能力出现问题的体征，或监测您和您孩子出现的上述体征是否恶化。

物理和作业疗法可能有助于重获因卒中而丧失的任何身体功能。认知行为疗法可以帮助解决与罹患烟雾病有关的情绪问题，比如如何处理对今后发生卒中的恐惧和不确定性。

准备您的预约

如果您或您的孩子诊断患有烟雾病，最有可能将您转诊至脑疾病专科医生（神经科医生）。您可在下次就诊时向医生咨询这个问题。

您可以做什么

• 写下您或您的孩子的任何症状。包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 列出您使用的所有药物。包括您或您的孩子正在服用的维生素和补充剂，包括剂量。写下您停止服用任何药物的原因，无论是由于副作用还是缺乏药效。
• 请家人与您一同前往就诊。有时很难记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者可帮您记住您所遗漏或忘记的信息。
• 写下问题。提前列出要向医生咨询的问题有助于充分利用就诊时间。

要咨询的一些基本问题包括：

• 哪些原因可能导致了我或我孩子的症状或病症？
• 需要做那些检查？是否需要做任何特殊准备？
• 可提供哪些治疗方法，您建议哪种？
• 这些治疗会有哪些副作用？
• 可以选择外科手术吗？
• 您在开药吗？如果是，是否有仿制药？
• 我的孩子还有其他健康问题。如何同时管理这些健康问题？
• 我或我的孩子会受到身体活动限制吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？
• 怎样判断一个中心在治疗烟雾病患者方面是否具有卓越表现？

医生可能做些什么

医生可能会询问您或您孩子一些问题，例如：

• 症状最初从什么时候开始出现？
• 症状发作频率如何？
• 某些活动是否会触发症状？
• 您直系亲属中是否有人患过烟雾病？