烟雾病

诊断

烟雾病通常由专门诊治脑部状况的专科医生（神经科医生）进行诊断。神经科医生将评估您的症状以及家族史和病史。医生还可能进行体格检查。通常需要进行多项检查来诊断烟雾病和任何基础状况。

检查可能包括：

• 磁共振成像。 这项成像检查也称为 MRI。MRI 使用强磁体和无线电波生成脑部的详细影像。医务人员可能将造影剂注入血管，以观察您的动脉和静脉并增强显示血液循环。这种类型的检查被称为磁共振血管造影。

  神经科医生可能建议进行灌注 MRI。这种成像检查可以测量通过血管的血液量。可以显示大脑供血是否减少。
• 计算机体层成像。 这项成像检查也称为 CT 扫描，使用一系列 X 线来生成脑部的详细图像。医务人员可能将造影剂注入血管中，以增强显示动脉和静脉血流。这被称为 CT 血管成像。此项检查不能诊断早期烟雾病。但可能有助于发现血管问题。
• 脑血管造影。 在脑血管造影中，医务人员会将一根称为导管的细长管子插入您腹股沟的血管中。然后，使用 X 线成像将导管引导至脑部，并通过导管将造影剂注入脑部血管中。造影剂会勾勒出血管的形状，使血管在 X 线成像下更加清晰。
• 正电子发射体层成像扫描或单光子发射计算机体层成像。 在这些检查中，会给您注射少量安全的放射性物质。正电子发射体层成像（PET）可提供脑部活动的可视图像。单光子发射计算机体层成像（简称 SPECT）可测量脑部血流量。
• 脑电图。 脑电图简称 EEG。通过固定到头皮的小金属片（电极）监视脑部电活动。烟雾病患儿的 EEG 结果通常超出正常范围。
• 经颅多普勒超声检查。 在经颅多普勒超声检查中，利用声波获取头部图像，有时还包括颈部图像。专科医生可以通过此项检查来评估颈部血管的血流情况。

必要时，神经科医生还可能安排其他检查以排除其他状况。

治疗

医疗护理专业人员会评估您的状况，并确定适合您的治疗方法。烟雾病目前无法治愈。但治疗可以帮助预防卒中。

治疗的目标是减轻症状并改善脑部血流。治疗也是为了降低并发症风险。并发症包括血流不足导致的缺血性脑卒中、脑出血和死亡。

烟雾病的治疗前景（预后）取决于多个因素，包括：

• 疾病确诊时的阶段。
• 就医时已造成的损伤程度。
• 是否接受治疗。
• 年龄。

治疗方案可能包括药物、手术和疗法。

药物

医生可能为您开具控制症状的药物，以降低卒中风险或辅助控制癫痫发作。这些药物可能包括：

• 血液稀释剂。 如果您已被诊断患有烟雾病且症状轻微或没有症状，通常建议使用血液稀释剂。医疗护理专业人员可能建议您服用阿司匹林或其他血液稀释剂来预防卒中。
• 钙通道阻滞剂。 这类药物也称为钙拮抗剂，可能有助于控制头痛。同时也可能有助于减轻与短暂性脑缺血发作有关的症状。钙通道阻滞剂可帮助控制血压，从而帮助烟雾病患者预防血管损伤。
• 抗癫痫发作药物。 这类药物可能对曾出现癫痫发作的患者有帮助。

外科手术

早期手术治疗可能有助于减缓烟雾病的进展。如果您出现症状或卒中，神经科医生可能建议行血运重建术。如果检查显示脑部低血流量的证据，也可能建议手术。

在血运重建术中，外科医生会绕过阻塞的动脉。通过将颅外血管与颅内相连来实现，从而帮助恢复脑部血流。这可能包括直接或间接血运重建术，也可能是两者结合。

• 直接血运重建术。 在直接血运重建术中，外科医生将头皮动脉直接缝合到脑动脉。也称为颞浅动脉–大脑中动脉旁路术。该手术可立即增加脑部血流。

  因血管尺寸的原因，在儿童中进行直接搭桥手术可能很困难。但在成人患者中是首选方案。一个日常治疗烟雾病患者、经验丰富的外科团队可以安全、有效地实施这项干预。

• 间接血运重建术。 在间接血运重建术中，治疗目标是逐步增加脑部血流量。对于在高手术量外科中心接受治疗的成人患者，几乎总是采用间接血运重建术与直接血运重建术相结合的方案。

  间接血运重建术包括脑硬膜动脉血管融通术。又称 EDAS。还包括脑颞肌贴敷术（EMS）。也可能是两者结合。

  进行 EDAS 时，外科医生在头皮上开一个临时的小切口，露出动脉。然后在动脉正下方的颅骨上开一个口。外科医生将完整的头皮动脉置铺在大脑表面，以便来自该动脉的血管逐渐长入脑内。然后，外科医生将骨复位，并关闭颅骨上的开口。

  在 EMS 中，外科医生自您前额颞区分离一块肌肉，经颅骨开口将其置于脑部表面。这有助于恢复血流。

  您的外科医生可能联合进行 EMS 和 EDAS。在这项手术中，外科医生自您前额颞区分离一块肌肉，将头皮动脉贴附到脑表面后，再把这块肌肉放置在大脑表面。在血管逐渐长入脑内的过程中，肌肉有助于固定动脉位置。

烟雾病血运重建手术可能的手术风险包括脑血管压力变化。这可能导致头痛、出血和癫痫发作。但是，手术的益处远远大于风险。

一些烟雾病患者脑内可能出现称为脑动脉瘤的血管隆起或鼓胀。如果发生这种情况，可能需要进行手术来预防或治疗脑动脉瘤破裂。

疗法

为了应对卒中对您或您孩子的身心影响，医疗护理专业人员可能建议接受精神科医生或治疗师的评估。烟雾病若不进行手术，可能因血管进行性狭窄导致认知功能衰退。精神科医生可评估思维与推理能力受损的体征。同时还可能监测您或孩子是否出现上述问题恶化的体征。

认知行为疗法可帮助应对与罹患烟雾病有关的情绪问题，例如，如何应对对未来卒中的恐惧与不确定性。

物理和作业疗法可能有助于恢复因卒中而丧失的任何躯体功能。

准备您的预约

如果您或您的孩子经诊断患有烟雾病，您很可能被转诊给专门治疗脑部状况的专科医生（即神经科医生）。

以下信息有助于您做好就诊准备。

您可以做什么

• 了解需要提前做好的准备工作。 约诊时，请务必询问您或孩子是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
• 写下您或孩子的症状，包括看似与约诊无关的任何症状。
• 写下重要个人信息，包括重大压力或近期生活变化。
• 列出您或孩子正在使用的所有药物、维生素或补充剂及其剂量。
• 请家人或朋友陪同。 有时可能难以记住就诊时提供的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下要向医疗护理团队咨询的问题。

由于向医疗护理团队咨询的时间有限，因此准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度从高到低的顺序列出问题，以免时间不够。关于烟雾病，要咨询的一些基本问题包括：

• 我或孩子的症状或状况可能是由什么原因引起？
• 需要进行哪些检查？ 是否需要做任何特殊准备？
• 有哪些治疗方法可供选择？您推荐哪一种？
• 治疗预期可能有哪些副作用？
• 手术是否可行？
• 您会开药吗？ 如果会，是否有仿制药？
• 我还有其他医疗问题。如何同时管理这些健康问题？
• 我或孩子的身体活动会受到限制吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

医生可能做些什么

医疗护理专业人员可能会问您一些问题，例如：

• 何时开始出现症状？
• 症状发作频率如何？
• 是否有某些活动会触发症状？
• 您的直系亲属中有人患过烟雾病吗？