Enfermedad de moyamoya

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad de moyamoya, el médico revisará tus síntomas, tu historia clínica y tus antecedentes familiares. El médico realizará una exploración física y puede solicitar varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya, así como cualquier enfermedad no diagnosticada.

Estas son algunas de las pruebas:

• Resonancia magnética (RM). Una exploración por resonancia magnética utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, así como para resaltar la circulación sanguínea (angiografía por resonancia magnética). Si está disponible, el médico puede recomendar un tipo de diagnóstico por imágenes que puede medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos (resonancia magnética de perfusión).
• Exploración por tomografía computarizada (TC). Una exploración por tomografía computarizada usa una serie de rayos X para crear una imagen detallada del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en las arterias y las venas (angiografía por tomografía computarizada).
• Angiografía cerebral. Durante una angiografía cerebral, el médico inserta un tubo fino y largo (catéter) dentro de un vaso sanguíneo de la ingle, y lo guía hasta el cerebro utilizando imágenes por rayos X. El médico inyecta un tinte en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter para que los vasos se puedan visualizar en las imágenes por rayos X.
• Ecografía Doppler transcraneal. En una ecografía Doppler transcraneal, se usan ondas sonoras para obtener imágenes del cerebro. Los médicos pueden utilizar esta prueba con el fin de obtener información sobre los vasos sanguíneos del cerebro.
• Tomografía por emisión de positrones (TEP) o tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT). En estas pruebas, el médico inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo inocuo y coloca detectores de emisiones en el cerebro. Una tomografía por emisión de positrones proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. Una tomografía computarizada por emisión de fotón único mide el flujo sanguíneo en varias regiones del cerebro.
• Electroencefalografía (EEG). Una electroencefalografía controla la actividad eléctrica del cerebro mediante varios electrodos colocados en el cuero cabelludo. Los niños con enfermedad de moyamoya suelen presentar anomalías en el electroencefalograma.

Si es necesario, el médico puede solicitar otras pruebas para descartar otras enfermedades.

Tratamiento

Los médicos evaluarán la enfermedad y determinarán el tratamiento más adecuado. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo y disminuir el riesgo de tener complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular isquémico causado por la falta de irrigación sanguínea, sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral) o la muerte.

El tratamiento puede comprender lo siguiente:

Medicamentos

Los medicamentos pueden recetarse para reducir el riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares o para ayudar a controlar las convulsiones, entre ellos, se encuentran:

• Anticoagulantes. Después de recibir el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, si al principio tienes síntomas leves o no tienes síntomas, es posible que el médico te recomiende que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir un accidente cerebrovascular.
• Bloqueantes de los canales de calcio. Este tipo de medicamento, también denominado «antagonista del calcio», puede mejorar los síntomas del dolor de cabeza y reducir los síntomas relacionados con el accidente isquémico transitorio.
• Medicamentos anticonvulsivos. Es posible que te los receten si tu hijo o tú tienen trastornos convulsivos.

Cirugía de revascularización

Si tus síntomas empeoran o si las pruebas muestran evidencia de una disminución del flujo sanguíneo, es posible que el médico te recomiende una cirugía de revascularización.

Al realizar una cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación en las arterias bloqueadas para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Es posible que el médico utilice procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambas.

• Procedimientos de revascularización directa. Cuando se hace una cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro (cirugía de bypass de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

  Una cirugía de bypass directo podría ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar.

  La cirugía de revascularización directa presenta el riesgo de tener complicaciones, incluso accidentes cerebrovasculares.

• Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es aumentar el flujo sanguíneo al cerebro de manera gradual con el paso del tiempo.

  Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen encefaloduroarteriosinangiosis o encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

  En una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) una arteria del cuero cabelludo varias pulgadas.

  El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en el cráneo, directamente debajo de la arteria, y conecta (sutura) la arteria intacta del cuero cabelludo a la superficie del cerebro, lo cual permite que, con el paso del tiempo, los vasos sanguíneos de la arteria crezcan en el cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

  En una encefalomiosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

  Es posible que el cirujano realice una EMS con EDAS. En este procedimiento, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro, después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

  Es posible que el cirujano desprenda la capa externa del hueso del cráneo (pericráneo), lo que puede servir como una fuente adicional de nuevos vasos sanguíneos para el cerebro. Esto puede ser importante en áreas a las que no puede llegar una arteria del cuero cabelludo.

  Es posible que el cirujano haga varios orificios (agujeros) en el cráneo para permitir que crezcan los nuevos vasos sanguíneos, ya sea como procedimiento por separado o en combinación con otros procedimientos.

Otros tipos de cirugía

En algunas personas que padecen la enfermedad de moyamoya, aparece una protuberancia o dilatación en un vaso sanguíneo del cerebro que se denomina «aneurisma cerebral». Si esto ocurre, podría ser necesario realizar una cirugía para prevenir o tratar la rotura del aneurisma cerebral.

Terapia

Para tratar los efectos físicos y psicológicos que el accidente cerebrovascular puede tener en tu hijo o en ti, el médico puede recomendar otras terapias.

Es posible que la fisioterapia y la terapia ocupacional ayuden en el intento de volver a obtener cualquier función física perdida a causa del accidente cerebrovascular. La terapia del habla también puede recomendarse de ser necesaria.

La terapia cognitiva conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales que están relacionados con padecer la enfermedad de moyamoya, como enfrentar los miedos e incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

Preparación para la consulta

Si a ti o a tu hijo les diagnosticaron enfermedad de moyamoya, es probable que los deriven a un médico que se especializa en trastornos cerebrales (neurólogo). Puedes prepararte para hablar al respecto con el médico en tu próxima consulta.

Qué puedes hacer

• Anota todos los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todos, aunque parezcan no tener relación con el motivo por el cual programaste la consulta.
• Haz una lista de todos los medicamentos. Anota también las vitaminas o suplementos que tú o tu hijo estén tomando, con sus dosis. Anota los motivos por los que los suspendiste, si fue debido a los efectos secundarios o a la falta de eficacia.
• Pídele a un familiar que te acompañe al médico. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una consulta. Las persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú olvidaste.
• Anota preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al médico te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Algunas preguntas básicas son las siguientes:

• ¿Cuál puede ser la causa de los síntomas o de la afección?
• ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles y cuáles me recomiendas?
• ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
• ¿La cirugía es una posibilidad?
• ¿Me vas a recetar algún medicamento? De ser así, ¿existe alguna alternativa genérica?
• Mi hijo tiene otras afecciones de salud. ¿Cómo se pueden controlar todos juntos?
• ¿Será necesario limitar la actividad física?
• ¿Hay algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendas?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga a ti o a tu hijo una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Con qué frecuencia se manifiestan los síntomas?
• ¿Algunas actividades desencadenan los síntomas?
• ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?