Enfermedad de moyamoya

Diagnóstico

La enfermedad de moyamoya generalmente la diagnostica un neurólogo especializado en esta afección. El especialista analizará tus síntomas y antecedentes médicos y familiares, y te hará una exploración física. Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier enfermedad subyacente.

Entre las pruebas, se pueden incluir las siguientes:

• Imágenes por resonancia magnética (RM). Una IRM utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. El médico puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y para resaltar la circulación sanguínea (angiografía por resonancia magnética). El médico puede recomendar una resonancia magnética de perfusión si está disponible. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos sanguíneos y cuánto se ha reducido el suministro de sangre al cerebro.
• Exploración por tomografía computarizada (TC). Una TC utiliza una serie de radiografías para crear una imagen detallada de tu cerebro. El médico puede inyectar una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas (angiografía por tomografía computarizada). Mediante esta prueba, no se pueden diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya, pero podría ser útil para identificar los vasos sanguíneos anormales.
• Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, el médico inserta una sonda fina y larga (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y la guía hasta el cerebro mediante radiografías. Luego, el médico inyecta una sustancia de contraste en los vasos sanguíneos del cerebro a través del catéter. El contraste toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.
• Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único. En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo seguro y se colocan detectores de emisión sobre el cerebro. Una tomografía por emisión de positrones proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. Una TCEFU mide el flujo sanguíneo en diversas regiones del cerebro.
• Electroencefalograma (EEG). Un electroencefalograma controla la actividad eléctrica en el cerebro a través de una serie de electrodos adheridos al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya a menudo muestran anormalidades en el electroencefalograma.
• Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los médicos pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.

Si es necesario, el médico puede ordenar otros exámenes para descartar otras afecciones.

Tratamiento

Los médicos evaluarán la afección y determinarán el tratamiento más adecuado para tu afección. El tratamiento no cura la enfermedad de moyamoya, pero puede ser muy eficaz para prevenir los accidentes cerebrovasculares. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas, mejorar el flujo sanguíneo del cerebro y reducir el riesgo de sufrir complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular isquémico debido a la falta de flujo sanguíneo, sangrado cerebral (hemorragia intracerebral) o la muerte. El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, incluidos los siguientes:

• Cuándo se diagnosticó la enfermedad
• El daño producido antes buscar tratamiento
• Si te sometes o no a un tratamiento
• La edad

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

Medicamentos

Se les puede recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones; los medicamentos incluyen:

• Anticoagulantes. Después de que te diagnostiquen la enfermedad de Moyamoya, si tienes síntomas leves o no tienes síntomas al principio, entonces tu médico puede recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir los accidentes cerebrovasculares.
• Bloqueantes de los canales de calcio. También conocidos como antagonistas del calcio, este tipo de medicamento podría ayudar a controlar los síntomas del dolor de cabeza y, posiblemente, reducir los síntomas relacionados con los accidentes isquémicos transitorios. Estos medicamentos pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que resulta fundamental en las personas con enfermedad de moyamoya para prevenir el daño en los vasos sanguíneos.
• Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.

Tipos de cirugía para la enfermedad de moyamoya

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a ralentizar el avance de la enfermedad de moyamoya. Si presentas síntomas o un accidente cerebrovascular, o si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo en el cerebro, el médico podría recomendarte una cirugía de revascularización.

Al realizar una cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación mediante la conexión de vasos sanguíneos en el exterior y el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.

• Procedimientos de revascularización directa. Cuando se hace una cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen (suturan) la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro (cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media) para aumentar de inmediato el flujo sanguíneo al cerebro.

  Puede resultar difícil hacer cirugía de baipás directa en niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se deben conectar, pero es la opción preferida en adultos. El equipo de cirujanos expertos que tratan pacientes con enfermedad de moyamoya a diario puede realizar la intervención sin problemas y con gran eficacia.

• Procedimientos de revascularización indirecta. Cuando se realiza una revascularización indirecta, el objetivo es hacer una extensión sobre los tejidos ricos en vasos sanguíneos de la superficie del cerebro para aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro a lo largo del tiempo. En los centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos.

  Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis o la encefalomiosinangiosis, o una combinación de ambas.

  Cuando se realiza una encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) varias pulgadas de una arteria del cuero cabelludo.

  El cirujano realiza una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria; luego, hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. El cirujano extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

  En una encefalomiosinangiosis, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

  Es posible que el cirujano realice una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa (disecciona) un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro, lo que causa síntomas como dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular que has sufrido tú o tu hijo, el médico puede recomendar una evaluación con un psiquiatra o un terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro mental debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. Un psiquiatra puede buscar indicios de problemas con el pensamiento y el razonamiento, o controlarte a ti o a tu hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular. La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la forma de hacer frente a los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

Preparación para la consulta

Si a ti o a tu hijo les diagnosticaron enfermedad de moyamoya, es probable que los deriven a un médico que se especializa en trastornos cerebrales (neurólogo). Puedes prepararte para hablar al respecto con el médico en tu próxima consulta.

Qué puedes hacer

• Anota los síntomas que tú o tu hijo hayan tenido. Incluye todo en la lista, aunque parezca no tener relación con el motivo de tu consulta.
• Haz una lista de todos los medicamentos. Haz una lista de todos los medicamentos y suplementos que tú o tu hijo toman, e incluye las dosis. Escribe las razones por las que suspendiste la toma de alguno, ya sea por los efectos secundarios o la falta de eficacia.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe a la cita. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. Alguien que te acompañe puede recordar algún detalle que hayas olvidado o pasado por alto.
• Escribe las preguntas. Preparar una lista de preguntas para hacerle al médico te ayudará a aprovechar al máximo el tiempo de la consulta.

Estas son algunas preguntas básicas:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección, o los de mi hijo?
• ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Cuáles son los tratamientos disponibles y cuál me recomienda?
• ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
• ¿La cirugía es una posibilidad?
• ¿Me va a recetar medicamentos? Si es así, ¿existe una alternativa genérica?
• Mi hijo tiene otros problemas de salud. ¿Cómo se pueden controlar de manera conjunta?
• ¿Tendremos mi hijo o yo alguna restricción en la actividad física?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Qué características tiene un centro de excelencia para el tratamiento de los pacientes con enfermedad de moyamoya?

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga a ti o a tu hijo una serie de preguntas, como las siguientes:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Con qué frecuencia se manifiestan los síntomas?
• ¿Algunas actividades desencadenan los síntomas?
• ¿Algún familiar cercano alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?