Enfermedad de moyamoya

Diagnóstico

Generalmente, el médico especializado en afecciones del cerebro, llamado neurólogo, diagnostica la enfermedad de moyamoya. El neurólogo revisa los síntomas y los antecedentes médicos y familiares. El neurólogo también hace un examen físico. Por lo general, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de moyamoya y cualquier afección subyacente.

Las pruebas pueden incluir las siguientes:

• Resonancia magnética. Esta prueba por imágenes también se conoce como IRM. La resonancia magnética utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Es posible que el profesional de atención médica inyecte una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para ver las arterias y las venas, y para resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.

  El neurólogo podría recomendar una resonancia magnética de perfusión. Este tipo de imágenes puede medir la cantidad de sangre que pasa por los vasos. Puede mostrar si hay una disminución en el suministro de sangre al cerebro.

• Exploración por tomografía computarizada. La tomografía computarizada, también conocida como TC, es una prueba por imágenes que utiliza una serie de radiografías para crear una imagen detallada del cerebro. Es posible que el profesional de atención médica inyecte una sustancia de contraste en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo de sangre en las arterias y las venas. Este procedimiento se denomina angiografía por tomografía computarizada. Esta prueba no sirve para diagnosticar las etapas iniciales de la enfermedad de moyamoya. Sin embargo, podría ser útil para identificar problemas con los vasos sanguíneos.
• Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, el profesional de atención médica introduce un catéter largo y delgado en un vaso sanguíneo de la ingle. Luego, el profesional de atención médica usa imágenes de radiografía para guiar el catéter hacia el cerebro e inyectar una sustancia de contraste en los vasos sanguíneos del cerebro. La sustancia de contraste toma la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles en las radiografías.
• Tomografía por emisión de positrones o tomografía computarizada por emisión de fotón único. En estas pruebas, se inyecta una pequeña cantidad de un material radiactivo seguro. La tomografía por emisión de positrones (PET) brinda imágenes visuales de la actividad cerebral. La tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) mide el flujo de sangre al cerebro.
• Electroencefalograma. El electroencefalograma también se conoce como EEG. Vigila la actividad eléctrica en el cerebro mediante unos pequeños discos metálicos, llamados electrodos, que se adhieren al cuero cabelludo. Los niños con la enfermedad de moyamoya suelen obtener resultados atípicos en el electroencefalograma.
• Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo de sangre en los vasos sanguíneos del cuello.

Si es necesario, el neurólogo puede pedir más pruebas para descartar otras afecciones.

Tratamiento

Los profesionales de atención médica analizan tu afección y determinan el tratamiento adecuado para ti. No existe un tratamiento que cure la enfermedad de moyamoya. No obstante, el tratamiento puede ayudar a evitar los accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y mejorar el flujo sanguíneo al cerebro. Otro objetivo del tratamiento es reducir el riesgo de complicaciones. Entre las complicaciones están el accidente cerebrovascular isquémico debido a la falta de flujo sanguíneo, el sangrado en el cerebro y la muerte.

El pronóstico de la enfermedad de moyamoya depende de varios factores, como los siguientes:

• Cuándo se diagnosticó la enfermedad.
• El daño producido antes de buscar tratamiento.
• Si recibes o no tratamiento.
• La edad.

Los tratamientos pueden incluir medicamentos, cirugía y terapia.

Medicamento

Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de accidente cerebrovascular o ayudar a controlar las convulsiones. Posibles medicamentos:

• Anticoagulantes. Los anticoagulantes se suelen recomendar si te han diagnosticado la enfermedad de moyamoya y tienes síntomas leves o no tienes síntomas. El profesional de atención médica podría recomendarte que tomes aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
• Bloqueadores de los canales de calcio. Este tipo de medicamento, también conocido como antagonistas del calcio, puede ayudar a controlar los dolores de cabeza. Además, puede ayudar a reducir los síntomas relacionados con los accidentes isquémicos transitorios. Los bloqueadores de los canales de calcio pueden ayudar a controlar la presión arterial, lo que ayuda a evitar daños en los vasos sanguíneos de las personas con enfermedad de moyamoya.
• Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ayudar a quienes hayan tenido convulsiones.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a hacer que la enfermedad de moyamoya avance más lentamente. El neurólogo puede recomendar una cirugía de revascularización si tienes síntomas o accidentes cerebrovasculares. La cirugía también se puede recomendar si las pruebas muestran indicios de bajo flujo sanguíneo al cerebro.

En la cirugía de revascularización, los cirujanos crean una derivación en las arterias obstruidas mediante la conexión de vasos sanguíneos del exterior del cráneo con el interior del cráneo para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo al cerebro. Esto podría incluir procedimientos de revascularización directa o indirecta, o una combinación de ambos.

• Procedimientos de revascularización directa. En la cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria del cerebro. Esto se conoce como cirugía de baipás de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media. Este procedimiento aumenta el flujo sanguíneo al cerebro de inmediato.

  La cirugía de baipás directo puede ser difícil de hacer en los niños, debido al tamaño de los vasos sanguíneos. Pero es la opción preferida para los adultos. Un equipo de cirujanos expertos que tratan a diario pacientes con enfermedad de moyamoya puede realizar la intervención de manera segura y eficaz.

• Procedimientos de revascularización indirecta. En la revascularización indirecta, el objetivo es aumentar progresivamente el flujo sanguíneo al cerebro. En los pacientes adultos tratados en centros de alto volumen quirúrgico, la revascularización indirecta casi siempre se combina con revascularización directa.

  Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen encefaloduroarteriosinangiosis, también conocida como EDAS. Incluyen la encefalomiosinangiosis, o EMS, o una combinación de ambas.

  En la encefaloduroarteriosinangiosis, el cirujano realiza una pequeña abertura temporal en el cuero cabelludo para exponer la arteria. Luego, el cirujano hace una abertura en el cráneo directamente por debajo de la arteria. El cirujano extiende la arteria del cuero cabelludo intacta a la superficie del cerebro, lo que permite que, con el tiempo, los vasos sanguíneos derivados de la arteria crezcan dentro del cerebro. Luego, el cirujano vuelve a colocar el hueso y cierra la abertura del cráneo.

  En la encefalomiosinangiosis, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo, para ayudar a restablecer el flujo sanguíneo.

  Es posible que el cirujano haga una encefalomiosinangiosis con una encefaloduroarteriosinangiosis. En este procedimiento, el cirujano separa un músculo en la región de las sienes de la frente y lo coloca en la superficie del cerebro después de conectar la arteria del cuero cabelludo a la superficie cerebral. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que, con el tiempo, van creciendo los vasos sanguíneos en el cerebro.

Los posibles riesgos de los procedimientos de revascularización para la enfermedad de moyamoya incluyen cambios en la presión de los vasos sanguíneos del cerebro. Esto puede causar dolor de cabeza, sangrado y convulsiones. No obstante, los beneficios de la cirugía superan en gran medida los riesgos.

Algunas personas con la enfermedad de moyamoya presentan un abultamiento o abombamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro, conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Terapia

Para abordar los efectos físicos y mentales del accidente cerebrovascular que han sufrido tú o tu hijo, el profesional de atención médica podría recomendar una evaluación con un psiquiatra o un terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. El psiquiatra puede buscar indicios de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento. El psiquiatra también puede controlarte o controlar a tu hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La terapia cognitivo conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con la enfermedad de moyamoya, como la manera de afrontar los temores y las incertidumbres sobre un futuro accidente cerebrovascular.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida como consecuencia de un accidente cerebrovascular.

Preparación para la consulta

Si a ti o a tu hijo les diagnostican la enfermedad de moyamoya, lo más probable es que se los remita a un médico especializado en afecciones cerebrales, conocido como neurólogo.

A continuación, encontrarás información que ayudará a prepararte para la cita médica.

Qué puedes hacer

• Ten en cuenta todo lo que necesitas hacer con anticipación. Cuando programes la cita, asegúrate de preguntar si tú o tu hijo deben hacer algo con anticipación, por ejemplo, restringir la alimentación.
• Anota los síntomas que tienen tú o tu hijo, incluso los que parezcan no tener relación con el motivo por el que programaste la cita médica.
• Anota información personal crucial, incluidas las situaciones de gran estrés o los cambios recientes en tu vida.
• Haz una lista de los medicamentos, vitaminas o suplementos que tú o tu hijo toman y las dosis.
• Pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que te acompañe puede recordar algún detalle que tú hayas pasado por alto u olvidado.
• Anota las preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica.

Tu tiempo con el equipo de atención médica es limitado; por eso, preparar una lista de preguntas puede ser útil para aprovecharlo al máximo. Clasifica las preguntas desde las más importantes a las menos, en caso de que se acabe el tiempo. Algunas preguntas básicas que podrías hacer sobre la enfermedad de moyamoya:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas o afección, o los de mi hijo?
• ¿Qué pruebas se necesitan? ¿Requieren alguna preparación especial?
• ¿Qué tratamientos existen y cuál recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios se pueden esperar del tratamiento?
• ¿Es la cirugía una posibilidad?
• ¿Va a recetar medicamentos? Si es así, ¿existe una alternativa genérica?
• Tengo otros problemas de salud. ¿Cómo se pueden manejar al mismo tiempo?
• ¿Tendremos mi hijo o yo alguna restricción en la actividad física?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Qué esperar del médico

Preguntas que podría hacerte el profesional de atención médica:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Con qué frecuencia se presentan los síntomas?
• ¿Desencadena alguna actividad los síntomas?
• ¿Alguna persona de tu familia inmediata alguna vez tuvo la enfermedad de moyamoya?

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