间质性肺病

症状与病因

某些类型的间质性肺病在出现症状之时，肺部已经发生了持久性损伤。因此，在首次出现呼吸问题的体征时到医疗护理专业人员处就诊至关重要。除 ILD 以外的许多状况都会影响您的肺部。尽早做出正确诊断对正确治疗至关重要。

间质性肺病的发生，似乎源于肺部损伤后异常的愈合反应。通常，您的身体会生成适量的组织来修复损伤。但在 ILD 中，修复过程无法正常进行。肺气囊（称为肺泡）内部和周围的组织会发炎、结瘢痕和增厚。这使得氧气更难进入您的血液。

间质性肺病有多种类型。通常按已知或未知原因分组：

• 您的工作或环境。
• 基础全身性状况。
• 某些类型的药物或放疗。
• 无已知原因。

一些间质性肺病可能与抽烟相关。

肺部细支气管和肺泡

在肺部，主要气道（称为支气管）分支成越来越小的通路。最小的气道称为细支气管，其末端是被称为肺泡的微小气囊。

长期暴露于某些毒素和污染物会对您的肺造成损害。例如：

• 肺尘埃沉着病。 肺尘埃沉着病是指在工作或其他环境中长期吸入某些粉尘而引起的一类间质性肺病。随着时间的推移，这类疾病可导致肺部瘢痕形成和损伤，从而导致气短和吸氧能力差。这些症状无法逆转。这类疾病通常以暴露类型或工作角色本身命名。这类疾病包括因吸入煤尘而引起的煤工尘肺和因吸入石棉颗粒而引起的石棉肺等。这类疾病还包括因吸入硅粉尘而引起的硅肺。
• 过敏性肺炎。 这种肺部炎症由吸入空气中的刺激物引起，通常与生物体的蛋白质有关。最常见的空气刺激物是鸟类蛋白质、霉菌或细菌。这类状况常常以暴露的类型或来源命名。例如，养鸽者病或爱鸟者病与接触鸟类蛋白质有关，农民肺则与接触发霉的干草有关。这种类型的肺部炎症患者只要远离刺激物就会好转。但是，继续吸入刺激物也会令这种肺部炎症恶化，造成更持久的伤害。

某些疾病或状况可能会导致间质性肺病。例如：

• 结缔组织疾病。 这些疾病包括自身免疫性疾病，例如类风湿关节炎、硬皮病和混合性结缔组织病。这些疾病会导致免疫反应不正常，并可能导致身体（包括肺部）组织发炎和瘢痕形成。
• 结节病。 该疾病的症状包括在身体任何部位（最常见的是肺部和淋巴结）形成由炎症细胞聚集而成的微小团块，称为肉芽肿。其他常见的受累器官包括眼睛、皮肤、心脏、脾脏和肝脏。

某些类型的药物可能会导致某些人出现间质性肺病。根据暴露的类型和时间长短，病情或许可逆，也有可能不可逆。

与 ILD 更常相关的药物包括：

• 化疗药物。 博来霉素、吉西他滨和免疫检查点抑制剂等旨在杀死癌细胞的药物可能会损伤肺组织。
• 心脏病药物。 某些用于治疗心跳不规则的药物，例如胺碘酮（Nexterone、Pacerone），可能会损伤肺组织。
• 某些抗生素。 呋喃妥因（Macrobid、Macrodantin 等）和达托霉素可能会导致肺损伤。
• 抗炎药。 某些抗炎药物，例如甲氨蝶呤（Trexall、Xatmep 等）或柳氮磺吡啶（Azulfidine）可能会损伤肺部。

在治疗某些类型的癌症（例如乳腺癌和肺癌）期间，针对胸部的放疗可能会导致某些人受伤或发生长期瘢痕形成。损伤严重程度可能取决于以下因素：

• 肺部的辐射暴露量。
• 接受的总辐射量。
• 是否还使用了化疗。
• 是否有基础肺病。

很多物质和状况可能导致间质性肺病。即便如此，一些患者也无法找到具体病因。病因不明的状况被归为特发性间质性肺炎。例如：

• 特发性肺纤维化，也称为 IPF。 IPF 是一种典型的进展性肺病，由肺组织受损并形成瘢痕（即纤维化）所致。特发性意味着病因不明。如果进行肺活检，可以在成像和活检中观察到 IPF。这种增厚的僵硬组织使肺难以正常工作。IPF 是最常见的 ILD 类型，通常会加重且不能逆转。
• 隐源性机化性肺炎，也称为 COP。 COP 是一种罕见的肺部状况，被称为细支气管的小气道和被称为肺泡的气体交换小囊发炎。这种炎症会导致呼吸困难。影像学检查显示感染性肺炎，但 COP 并非感染，且病因尚不清楚。瘢痕形成或纤维化较为罕见，但如果此状况复发，可能在一些患者中发生此情况。
• 非特异性间质性肺炎。 这种类型的间质性肺病导致肺部气囊之间的细胞发炎或瘢痕组织堆积。它更可能发生在结缔组织疾病患者中，但也可能与其他状况相关。