Enfermedad pulmonar intersticial Síntomas y causas
Descripción general
La enfermedad pulmonar intersticial comprende un grupo grande de afecciones, la mayoría de las cuales causan inflamación y cicatrices progresivas en el tejido pulmonar. Como parte de este proceso, el tejido pulmonar se engrosa y endurece, lo que dificulta que los pulmones se expandan y se llenen con aire.
En cierto punto, las cicatrices asociadas a la enfermedad pulmonar intersticial afectan la capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno hacia el torrente sanguíneo. Muchas personas con enfermedad pulmonar intersticial sufren falta de aire al hacer actividad, y algunas tienen una tos seca molesta.
La enfermedad pulmonar intersticial tiene muchas causas, incluida la exposición prolongada a materiales dañinos, como los asbestos. Algunos tipos de enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, también pueden ocasionarla. Sin embargo, en algunos casos, se desconoce la causa. Como la enfermedad pulmonar intersticial tiene muchas causas, el tratamiento varía.
La enfermedad puede empeorar de manera rápida o lenta, a un ritmo que a menudo no puede predecirse. Una vez que ocurre la cicatrización pulmonar, normalmente, no se puede revertir. El tratamiento se centra en evitar que se produzcan más cicatrices, en controlar los síntomas y en mejorar la calidad de vida. Los medicamentos pueden retrasar el daño de la enfermedad pulmonar intersticial, pero muchas personas nunca recuperan el funcionamiento pleno de los pulmones. El trasplante de pulmón es una opción para algunas personas con enfermedad pulmonar intersticial.
Síntomas
Los síntomas principales de la enfermedad pulmonar intersticial incluyen los siguientes:
- Falta de aire, en reposo o que empeora con la actividad física.
- Tos seca.
¿Cuándo debe consultar al médico?
Para cuando aparecen los síntomas en determinados tipos de enfermedad pulmonar intersticial, ya se produjeron daños pulmonares duraderos. Es por eso que es importante ir al profesional de atención médica ante la aparición del primer signo de problemas respiratorios. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, muchas otras afecciones pueden afectar a los pulmones. Obtener un diagnóstico temprano y correcto es importante para tener el tratamiento adecuado.
Causas
La enfermedad pulmonar intersticial parece ocurrir cuando una lesión en los pulmones ocasiona una respuesta curativa inapropiada. Por lo general, el cuerpo genera la cantidad de tejido adecuada para reparar la lesión. Sin embargo, este proceso de reparación no es eficaz en las personas con enfermedad pulmonar intersticial. El tejido dentro y alrededor de los alvéolos de los pulmones, que son sacos llenos de aire, se inflama, presenta cicatrices y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.
Existen muchos tipos de enfermedad pulmonar intersticial. En general, se agrupan por causas conocidas o desconocidas:
- El trabajo o el entorno.
- Una afección sistémica subyacente.
- Ciertos tipos de medicamentos o radiación.
- Causa desconocida.
Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial se asocian al hábito de fumar.

Bronquiolos y alvéolos en los pulmones
Dentro de los pulmones, los bronquios, que son las vías respiratorias principales, se ramifican en pasajes cada vez más pequeños. Los bronquiolos, que son las vías respiratorias más pequeñas, llevan a los alvéolos, unos diminutos sacos llenos de aire.
El trabajo o el entorno
La exposición prolongada a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar los pulmones. Por ejemplo:
- Neumoconiosis. La neumoconiosis es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial que se produce debido a la inhalación de ciertos tipos de polvo en el lugar de trabajo u otro entorno por un período prolongado. Con el tiempo, las enfermedades de este grupo causan cicatrización y lesiones en los pulmones, lo que ocasiona falta de aliento y una capacidad deficiente para inhalar oxígeno. Estos síntomas no son reversibles. A menudo, la enfermedad recibe el nombre del tipo de exposición o del puesto de trabajo asociado, como la neumoconiosis de los mineros del carbón (que se produce al respirar polvo de carbón) o la asbestosis (que ocurre cuando se inhalan partículas de asbesto). Otra enfermedad de este tipo es la silicosis, que se debe a la inhalación de polvo de sílice.
- Neumonitis por hipersensibilidad. Esta inflamación pulmonar se produce al inhalar irritantes transmitidos por el aire que, por lo general, incluyen proteínas de organismos vivos. Los irritantes transmitidos por el aire más comunes son las proteínas de aves, el moho y las bacterias. Las afecciones de este tipo también reciben el nombre del tipo o la fuente de exposición. Por ejemplo, la neumopatía de los avicultores se produce al estar expuesto a las proteínas de aves, y la neumopatía de los granjeros implica la exposición a heno enmohecido. Las personas con este tipo de inflamación pulmonar mejoran al evitar los irritantes. Sin embargo, la afección también puede empeorar y causar daños más prolongados si la persona sigue inhalando los irritantes.
Afección sistémica subyacente
Ciertas enfermedades o afecciones pueden derivar en enfermedad pulmonar intersticial, Por ejemplo:
- Enfermedades del tejido conectivo. Se incluyen enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide, la esclerodermia y la enfermedad mixta del tejido conectivo. Estas enfermedades desencadenan una respuesta inmunitaria inadecuada y pueden causar inflamación y cicatrización en los tejidos del cuerpo, incluidos los pulmones.
- Sarcoidosis. Esta enfermedad se caracteriza por el crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias, o granulomas, en cualquier parte del cuerpo, especialmente, en los pulmones y los ganglios linfáticos. Otros órganos que comúnmente se ven afectados son los ojos, la piel, el corazón, el bazo y el hígado.
Medicamentos, radiación
Ciertos medicamentos pueden causar enfermedad pulmonar intersticial en algunas personas, la cual podría ser reversible o no según el tipo y la duración de la administración.
Entre los medicamentos que suelen asociarse a la enfermedad pulmonar intersticial, se incluyen los siguientes:
- Medicamentos de quimioterapia. Los medicamentos creados para destruir las células cancerosas, como la bleomicina, la gemcitabina y los inhibidores de puntos de control inmunitario, pueden dañar el tejido pulmonar.
- Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos para tratar los latidos cardíacos irregulares, como la amiodarona (Pacerone, Nexterone), pueden dañar el tejido pulmonar.
- Algunos antibióticos. La nitrofurantoína (Furadantin, Macrobid y otros) y la daptomicina pueden dañar los pulmones.
- Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios, como el metotrexato (Trexall, Xatmep y otros) o la sulfasalazina (Azulfidine), pueden dañar los pulmones.
La radiación dirigida al tórax durante el tratamiento de ciertos tipos de cáncer (p. ej., de mama y de pulmón) puede causar lesiones o cicatrización a largo plazo en algunas personas. Es posible que la gravedad del daño dependa de lo siguiente:
- La proporción del pulmón que estuvo expuesta a la radiación.
- La cantidad total de radiación administrada.
- Si también se administró quimioterapia.
- Si hay una enfermedad pulmonar subyacente.
Causa desconocida
La lista de sustancias y afecciones que pueden derivar en enfermedad pulmonar intersticial es larga. Aun así, en algunas personas nunca se conoce la causa. Las afecciones sin una causa conocida se agrupan bajo la denominación de neumonías intersticiales idiopáticas, Por ejemplo:
- Fibrosis pulmonar idiopática. La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar progresiva que se presenta cuando el tejido pulmonar se daña y forma cicatrices, lo que se conoce como fibrosis. Idiopática significa que se desconoce la causa. Esta enfermedad se puede detectar durante un estudio por imágenes o una biopsia, si se obtiene una biopsia del pulmón. El tejido grueso y rígido dificulta el funcionamiento adecuado de los pulmones. La fibrosis pulmonar idiopática, que es el tipo más frecuente de enfermedad pulmonar intersticial, suele empeorar y ser irreversible.
- Neumonía organizada criptogénica. La neumonía organizada criptogénica es una afección pulmonar poco frecuente en la que las vías respiratorias pequeñas, o bronquiolos, y los diminutos sacos de intercambio de aire, o alvéolos, se inflaman y esta inflamación dificulta la respiración. En los estudios por imágenes, se puede ver la presencia de neumonía; sin embargo, la neumonía organizada criptogénica no es una infección y se desconoce su causa. Aunque la formación de cicatrices o fibrosis es poco frecuente, puede ocurrir en algunos pacientes si la afección vuelve a aparecer.
- Neumonía intersticial no específica. Este tipo de enfermedad pulmonar intersticial causa la inflamación de las células o la acumulación de tejido cicatricial en los espacios entre los alvéolos de los pulmones. Es más probable que se presente en personas con enfermedades del tejido conectivo, pero también puede asociarse a otras afecciones.
Factores de riesgo
Los factores que pueden hacer que sea más propenso a tener enfermedad pulmonar intersticial son los siguientes:
- Edad. La enfermedad pulmonar intersticial es mucho más frecuente en adultos, aunque puede afectar a bebés y niños en algunos casos.
- Exposición a toxinas en el trabajo o presentes en el ambiente. Trabajar en el sector de la minería, la agricultura o la construcción, o estar expuesto a contaminantes conocidos por dañar los pulmones por cualquier otro motivo, aumenta el riesgo de tener enfermedad pulmonar intersticial.
- Hábito de fumar. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son más probables en personas con antecedentes de tabaquismo. Además, fumar de manera activa puede empeorar la afección, especialmente, si también tiene enfisema.
- Radiación y quimioterapia. La administración de tratamientos con radioterapia en el tórax o de ciertos medicamentos de quimioterapia aumenta el riesgo de tener una enfermedad pulmonar.
- Enfermedades del tejido conectivo. Entre estas, se incluyen las enfermedades autoinmunes que aumentan el riesgo de tener enfermedad pulmonar intersticial.
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Complicaciones
La enfermedad pulmonar intersticial puede llevar a una serie de complicaciones que ponen en riesgo la vida, entre ellas:
- Presión arterial alta en los pulmones, que también se conoce como hipertensión pulmonar. A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección solo afecta las arterias de los pulmones. El tejido cicatricial o el nivel bajo de oxígeno restringen los vasos sanguíneos más pequeños, lo que limita el flujo sanguíneo de los pulmones. Esto aumenta la presión dentro de las arterias pulmonares y puede empeorar el intercambio de oxígeno, lo que reduce el nivel de oxígeno en la sangre. La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave que puede empeorar con el tiempo, y causar insuficiencia cardíaca en el lado derecho del corazón.
- Insuficiencia cardíaca derecha, también conocida como cor pulmonale. Esta afección grave ocurre cuando la cavidad inferior derecha del corazón, también llamada ventrículo derecho, debe bombear con más fuerza de lo habitual para impulsar la sangre a través de arterias pulmonares bloqueadas. Con el tiempo, el ventrículo derecho falla por la tensión extra. Esto normalmente se debe a la hipertensión pulmonar.
- Insuficiencia respiratoria. En la etapa terminal de la enfermedad pulmonar intersticial crónica, la insuficiencia respiratoria ocurre cuando el nivel extremadamente bajo de oxígeno en sangre, junto con la presión en aumento en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho, hacen que el corazón falle.
Prevención
Para prevenir la enfermedad pulmonar intersticial, evite la exposición a toxinas en el trabajo, como el amianto, el polvo de carbón y el polvo de sílice, y a toxinas presentes en el ambiente, como las proteínas de aves, el moho y las bacterias. Si no es posible evitar dicha exposición, use una mascarilla para protegerse. Otras formas de prevenir la enfermedad pulmonar intersticial son dejar de fumar y evitar el humo de segunda mano.
Si tiene una enfermedad autoinmunitaria o recibe medicamentos que aumentan el riesgo de tener enfermedad pulmonar intersticial, hable con el profesional de atención médica sobre las medidas que puede tomar para evitar contraer la afección. Además, asegúrese de recibir las vacunas correspondientes porque las infecciones respiratorias empeoran los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial. Asegúrese de recibir la vacuna contra la neumonía y la vacuna contra la gripe todos los años. También consulte con el profesional de atención médica sobre las vacunas contra la tos ferina, la COVID-19 y el virus respiratorio sincicial.
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