肉芽肿性多血管炎
    诊断与治疗

    2026 年 9 月 25 日

    诊断

    诊断包括医护团队为确定您是否患有肉芽肿性多血管炎(GPA)而采取的措施。医疗护理专业人员会询问您的症状和健康史。您还将接受体格检查。您可能还需要进行其他检查。

    实验室检测

    血液检测可以检查以下各项:

    • GPA 引起的炎症体征。由肝脏生成的高水平蛋白质,称为 C 反应蛋白,可以作为炎症的线索。快速下沉到试管底部的红细胞也可以作为炎症的线索。这项指标被称为高红细胞沉降率,也称为高沉降率。
    • 抗中性粒细胞胞浆抗体。这些免疫系统蛋白质错误地攻击称为中性粒细胞的健康白细胞。大多数 GPA 患者的血液中会出现这种抗体。
    • 携带氧气的健康红细胞水平较低。这种情况称为贫血,在 GPA 患者中很常见。
    • 表明肾脏未能有效过滤血液中废物的症状。

    尿液检测可以显示尿液是否有红细胞或过多蛋白质。这可能意味着该疾病正在影响肾脏。

    影像学检查

    如果您有肺部症状,胸部 X 线检查和 CT 扫描可能有助于确定肉芽肿性多血管炎是否是病因。CT 扫描使用 X 线和计算机来制作体内器官的更详细图像。CT 扫描还可能有助于确定肉芽肿性多血管炎是否是头或颈部症状的病因。患者开始接受 GPA 治疗后,医疗护理专业人员可以使用 CT 扫描来确定治疗是否有效。

    活检

    进行活检时,医疗护理专业人员会从身体患处取一小块组织样本。例如,可以从肺部、皮肤、肾脏或鼻内采集组织样本。然后通过显微镜检查组织样本是否有炎症或损伤的迹象。该检查可以确认您是否患有肉芽肿性多血管炎。

    治疗

    肉芽肿性多血管炎(GPA)的治疗包括使用控制疾病并防止其复发的药物。除了接受常规医疗护理专业人员提供的医疗护理之外,可能还需要接受各种专科医生提供的治疗和随访护理。需要的专科医生取决于疾病影响的器官。经过早期治疗,许多 GPA 患者会好转并过上充实的生活。

    药物

    称为皮质类固醇的药物有助于减轻免疫系统反应和血管炎症。常见副作用包括体重增长、感染风险和骨质变薄。

    减轻免疫系统反应的其他药物包括:

    • 利妥昔单抗(Rituxan)。
    • 硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)。
    • 麦考酚酯(CellCept、Myhibbin)。
    • 甲氨蝶呤(Trexall)。
    • 环磷酰胺。
    • 阿伐可泮(Tavneos)。

    状况得到控制后,您可能需要长期使用一些药物。您可能会听到医疗护理专业人员称此为维持治疗。长期治疗的目标是预防 GPA 再次发生(即复发)。可长期使用的药物包括利妥昔单抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和麦考酚酯。

    这些药物会增加感染风险。环磷酰胺可能会导致胃部不适、腹泻和脱发。医疗护理专业人员可能会开具其他药物,以帮助预防处方治疗带来的副作用。

    血浆置换

    血浆置换去除血浆(血液的液体部分)。在大多数 GPA 患者中,血浆中含有与该疾病相关的蛋白质。进行血浆置换时,患者会接受新鲜血浆或是白蛋白(一种由肝脏制成的蛋白)。白蛋白有助于身体产生新的血浆。有时,血浆置换用于治疗非常严重的 GPA 患者。它可以帮助肾脏好转。这种治疗的另一个名称为血浆单采。

    临床试验

    了解妙佑医疗国际的研究项目,这些项目对新的治疗、干预和检查方法进行测试,旨在预防、检测、治疗或控制这种状况。

    应对与支持

    治疗肉芽肿性多血管炎(GPA)后,您可能会好转。即便如此,您仍对疾病复发或其可能造成的损伤感到压力。以下建议可帮助您应对:

    • 了解您的病症。 尽可能多地了解 GPA。这些知识可以帮助您应对并发症、药物副作用和复发。与医疗护理专业人员沟通。您也可能想与咨询师或医疗社工交谈。
    • 建立强大的支持系统。 家人和朋友可以帮助您应对病情。您可能会发现,与有此状况的他人交谈会有所帮助,并能给您带来安慰。询问医护团队成员如何联系互助组。

    就诊准备

    您可能需要先到平时就诊的医疗护理专业人员处就诊。您可能还会被转诊给其他专科医生,例如:

    • 治疗关节、肌肉和免疫系统状况的医生,称为风湿科医生。
    • 治疗肺部状况的医生,称为肺科医生。
    • 治疗耳鼻喉状况的医生,称为耳鼻喉科医生。
    • 治疗肾脏状况的医生,称为肾病科医生。
    • 治疗神经系统状况的医生,称为神经内科医生。

    专科医生可能会发现您是否患有肉芽肿性多血管炎。

    以下信息有助于您做好就诊准备。

    您能做些什么

    在进行医疗检查前,请了解要遵守的任何规则。约诊时,询问您是否需要提前做什么。例如,可能会要求您限制饮食。

    如果您最近在其他诊所或医院做过任何血液检测或胸部 X 线检查,请让那里的工作人员将检测结果和 X 线结果转发给您现在要看的医疗护理专业人员。您也可以自己取回资料,确保将其交给您的医疗护理专业人员。

    如果保险公司要求到专科医生处就诊时要有转诊证明,则让医生开具一份转诊证明。请确认转诊证明已发送给医疗护理专业人员,或将其随身携带。

    就诊前,还请列出以下内容:

    • 您的症状以及症状开始的时间。
    • 关键个人医疗信息,包括近期的其他健康状况和重大压力。
    • 您使用的药物、维生素和补充剂,包括剂量。
    • 要向医疗护理专业人员咨询的问题。

    如果可以,请家人或朋友陪同就诊。陪同者可以帮助您记住您接收的信息。

    对于肉芽肿性多血管炎,要向医护团队咨询的问题包括:

    • 我的症状可能是什么原因导致的? 还有其他可能的原因吗?
    • 我需要做哪些检查? 我如何为这些检查做准备?
    • 我的状况是暂时性的还是长期性的?
    • 您推荐哪种治疗方法?
    • 除您建议的主要治疗方法外,是否还有其他治疗选择?
    • 治疗需要多长时间?
    • 我还有其他医疗状况。我怎样才能最好地同时管理我的状况?
    • 有手册或其他印刷材料给我吗? 您推荐哪些网站?

    医生可能会做什么

    医疗护理专业人员可能会询问一些问题,例如:

    • 您的症状是经常出现还是偶尔出现?
    • 您的症状有多严重?
    • 您是否出现了发热?
    • 有没有什么因素似乎会改善您的症状?
    • 有没有什么因素似乎会加重您的症状?
    • 您抽烟吗?

    在此期间您可以采取的措施

    如果症状越来越严重,请告知主要医疗护理专业人员。这样,医疗护理专业人员就能尽快帮您转诊至专科医生。

    1. AskMayoExpert. Granulomatosis with polyangiitis (GPA) (adult). Mayo Clinic; 2023.
    2. Granulomatosis with polyangiitis (GPA). National Health Service. https://www.nhs.uk/conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/. Accessed June 3, 2024.
    3. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's). Vasculitis Foundation. https://www.vasculitisfoundation.org/education/vasculitis-types/granulomatosis-with-polyangiitis/. Accessed June 3, 2024.
    4. Falk RJ, et al. Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed June 3, 2024.
    5. Granulomatosis with polyangiitis (GPA). Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/vasculitis/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa. Accessed June 3, 2024.
    6. Granulomatosis with polyangiitis. Arthritis Foundation. https://www.arthritis.org/diseases/granulomatosis-with-polyangiitis. Accessed June 4, 2024.

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