确诊局灶节段性肾小球硬化（FSGS）？ 以下是您需要了解的关于治疗方案的内容

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是 一种肾损伤 ，发生肾小球（过滤血液中废物的微小血管密集网络）中形成瘢痕组织的情况下。

妙佑医疗国际明尼苏达州罗切斯特院区的肾病科医生兼 FSGS 研究员 Fernando C. Fervenza 医学博士、哲学博士指出，这种损伤模式可由多种因素引起。无论病因是什么，肾小球内的瘢痕组织都可能随时间推移而变得更加广泛。

肾小球硬化症中的“硬化”一词是指组织变硬、瘢痕形成或增厚。这会使肾脏更难发挥其功能。肾脏的功能包括过滤废物、维持血液成分的精细平衡以及帮助调节人体血压等任务。如果肾小球受损过重，无法满足身体的需求，FSGS 可导致肾衰竭。

但治疗有助于保护肾脏免受损伤，并避免功能减退。对于部分患者而言，病情可能得到缓解。Fervenza 医生表示，这是长期维持肾功能的关键。

下文将详细介绍针对 FSGS 的可用治疗方案。

FSGS 有四种类型：原发性、继发性、遗传性和原因不明的 FSGS。这些分类是基于肾损伤的原因。要详细了解每种类型，请阅读此处的妙佑医疗国际指南.

对于原发性 FSGS，不存在导致 FSGS 的基础疾病或状况。相反，原发性 FSGS 被认为是由循环分子引起的，这些分子会损伤肾小球表面的某些肾细胞并使其功能失调。Fervenza 医生表示，在治疗原发性 FSGS 时，目标是减少或消除尿液中的蛋白质（称为尿蛋白）。随时间推移，这种方法与更好的肾脏存活率相关。

对于继发性 FSGS，存在基础或继发性病因。可能的基础病因包括药物毒性和药物滥用、某些慢性状况以及某些感染，例如 HIV、乙型肝炎、丙型肝炎和 COVID-19。Fervenza 医生指出，治疗通常侧重于解决 FSGS 的基础病因，从而可能预防或减缓肾损伤。

区分原发性、继发性和遗传性 FSGS 尤为重要，因为这会影响医护团队推荐的药物选择。例如，原发性 FSGS 患者可能会受益于免疫抑制药物。但这些相同的药物可能会对继发性 FSGS 患者造成伤害。

对于遗传性 FSGS，某些会增加患 FSGS 的可能性的基因改变会由父母遗传给子女。某些基因改变会增加治疗耐药性的风险。特别是 APOL1 基因变异，它与治疗耐药性和更高的肾衰竭可能性相关。与医护团队讨论基因检测至关重要。对于被诊断患有 FSGS 的黑人患者来说尤其如此，据估计，其中 75% 的人携带 APOL1 基因变异。

最后，对于原因不明的 FSGS，肾小球损伤的原因尚不明确。Fervenza 医生表示，在这些情况下，治疗主要侧重于管理症状，例如高血压、高胆固醇水平和肿胀（称为水肿），以及限制盐和蛋白质的摄入。

除 FSGS 的类型外，治疗的时机也至关重要。Fervenza 医生指出，FSGS 的诊断和治疗越早越好。FSGS 的潜在体征和症状包括高血压、身体肿胀（尤其是腿部、脚踝或眼周）、泡沫尿或体重增长。如果您出现这些变化，请联系医务人员。如果您已确诊 FSGS，请不要忽视任何变化或加重的症状。

合适的治疗计划取决于多种因素，包括 FSGS 的类型、肾小球瘢痕形成的程度以及您的症状。但通常情况下，治疗的目标是减少或消除尿液中的蛋白质含量。尿液中的蛋白质被称为尿蛋白，它常被用于确定 FSGS 是处于缓解期、部分缓解期还是复发期。您可以在 此处详细了解尿蛋白及其为什么重要.

医护团队可能会建议进行以下治疗：

• 皮质类固醇。 这些药物通过降低身体的免疫反应来发挥作用。皮质类固醇被视为一种免疫抑制剂。Fervenza 医生表示，过去原发性 FSGS 的标准疗法是高剂量类固醇治疗，而这会产生严重的副作用。他指出，现在已有一系列新的治疗方案，对于某些特定人群，可以采用这些新方案替代过去的疗法。
• 钙调磷酸酶抑制剂（CNI）。 CNI 是另一种用于治疗原发性 FSGS 的免疫抑制剂。如果类固醇引起过多的副作用，或者如果您对类固醇治疗具有耐药性，医护团队可能会建议使用 CNI。这些药物可单独使用，也可与低剂量皮质类固醇联合使用。治疗方案可能包括环孢素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和他克莫司（Astagraf XL、Envarsus XR 等）。
• 替代疗法。 对于无法使用皮质类固醇或 CNI 药物的患者，替代疗法可能包括吗替麦考酚酯（Cellcept、Myhibbin）、利妥昔单抗（Riabni、Rituxan 等）、奥妥珠单抗（Gazyva）、环磷酰胺（Cytoxan）或促肾上腺皮质激素（ACTH）等。与往常一样，请与医护团队讨论您的治疗方案，包括有效性和潜在的副作用。
• 降血压药物。 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素 II 受体阻滞药（ARB）可帮助降低血压并减少尿液中的蛋白质含量。ACE 抑制剂或 ARB 可单独使用，也可与其他疗法联合使用。
• 降胆固醇药物。 药物（ 例如他汀类药物）可用于帮助降低胆固醇。
• 利尿剂。 水肿是由盐和液体潴留引起的一种肿胀。它通常累及腿部和脚踝。利尿剂可通过增加尿液中的钠排泄，帮助排除体内多余的盐分和水分。改变生活方式（例如减少盐的摄入量）也会起到一定作用。

此外，目前还有许多新兴的治疗方案即将问世。司帕生坦（Filspari）已被用于治疗另一种肾小球状况，目前美国食品药品管理局（FDA）正在考虑用其治疗 FSGS。正在研究一种名为伊那培林的药物，适用于携带 APOL1 基因改变的人群。Fervenza 医生对奥妥珠单抗抗体疗法尤其持乐观态度，该疗法可能对那些对其他疗法无反应的患者有所帮助。