概述

额颞叶失智症(FTD)又称额颞叶变性(FTLD),是一组主要累及脑额叶和颞叶的脑病总称。这些脑区关乎人格、行为和语言能力。

患有额颞叶失智症,这些脑叶的部分区域会缩小(称为萎缩)。额颞叶失智症的症状取决于受累的脑区。一些额颞叶失智症患者的性格会发生变化。他们的行为方式可能表现为不符合社交礼仪,且可能具有冲动性,或者对他人的感受反应较弱。另一些人则会丧失使用或理解语言的能力。

额颞叶失智症可能会被误诊为心理健康状况或者阿尔茨海默病。但是 FTD 的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。其通常在 40 岁至 65 岁之间发病,但也见于年龄更大者。有约 10% 至 20% 的失智症是由 FTD 引起的。

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症状

额颞叶失智症的症状因人而异,且通常会随时间推移而加重,病程往往持续多年。

额颞叶失智症患者的症状往往成组出现。患者也可能同时存在不止一组症状。

额颞叶失智症的早期症状

这通常包括行为、人格或语言方面的变化,而不是记忆方面的变化。开始时可能把这些症状误认为是心理健康状况。

早期症状可能包括:

  • 人格或行为的变化,例如表现出与往常性格不符的行为。
  • 理解或回应他人感受的能力下降。
  • 规划、组织或做决策时存在困难。
  • 重复言语或动作。
  • 言语或语言方面的变化,例如找不到合适的词汇。
  • 缺乏兴趣,也称为情感淡漠。

额颞叶失智症的行为改变

额颞叶失智症最常见的症状包括行为和性格的剧烈改变。其中包括:

  • 行为不合社交礼仪或与平日性格迥异。
  • 理解或回应他人感受的能力下降,缺乏同理心。
  • 缺乏判断力。
  • 丧失自制力。
  • 缺乏兴趣,也称为情感淡漠。情感淡漠可能被误认为是抑郁。
  • 强迫行为,如反复敲击、鼓掌或咂嘴。
  • 饮食习惯改变。FTD 患者可能暴饮暴食,或偏爱甜食和碳水化合物。
  • 进食非食物物品。
  • 反复将物品放入口中。

言语与语言症状

某些亚型的额颞叶失智症会引起语言能力的改变或失语。其亚型包括原发性进行性失语症(PPA),其中有语义型变体以及非流利型或语法缺失型变体。

这些状况可导致:

  • 越来越难以使用和理解书面语和口语。FTD 患者说话时可能无法找到恰当的词语。
  • 指称事物困难。FTD 患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语,例如,把笔称为“它”。
  • 无法理解词语的含义。
  • 言语迟疑,可能使用简短、简单的句子。
  • 遣词造句出错。

原发性进行性言语失用是一种主要影响言语产生方式的脑部状况,与失语症有所不同。该状况患者确切知道自己想说什么,但大脑在规划和协调说话所需的嘴唇、舌头和下颚运动方面日益困难。因此,尽管理解、阅读和思维能力在早期阶段可能不受影响,但言语可能听起来缓慢、费力、断断续续或含混不清。

动作症状

额颞叶失智症的罕见亚型可导致与在帕金森病或肌萎缩侧索硬化症(ALS)中所见相似的动作症状。

动作症状可能包括:

  • 震颤。
  • 僵硬。
  • 肌痉挛或抽搐。
  • 协调性差。
  • 难以吞咽。
  • 肌无力。
  • 在与情境不符的情况下大笑或哭泣。
  • 跌倒或行走困难。

额颞叶失智症与阿尔茨海默病失智症的对比

额颞叶失智症和阿尔茨海默病均属于失智症类型,但它们对脑部的影响方式不同。

额颞叶失智症通常发病年龄较早,一般在 40 至 65 岁之间。阿尔茨海默病在老年人中更为常见。

记忆丧失可能不是额颞叶失智症的早期症状。而在阿尔茨海默病中,记忆丧失通常是首发症状之一。

有时会将额颞叶失智症误认为心理健康状况或阿尔茨海默病,尤其是在疾病早期。

有时额颞叶失智症和阿尔茨海默病的临床特征会出现重叠,从而导致诊断困难。

病因

在额颞叶失智症中,脑额叶和颞叶萎缩,某些物质积聚。通常无法确定是哪些原因导致了这些变化。在某些类型的额颞叶失智症中,tau 或 TDP-43 等蛋白质在脑中积聚并损伤神经细胞。

额颞叶失智症具有遗传性吗?

额颞叶失智症会在家族中遗传。某些遗传性基因改变与该状况的特定类型相关。

但许多额颞叶失智症患者并无已知的该病家族史。

研究人员已证实,额颞叶失智症的某些基因改变也见于肌萎缩侧索硬化症(ALS)中。正在进行更多的研究来了解这两种状况之间的联系。

风险因素

如果您有失智症家族史,则患额颞叶失智症的风险会升高。一些遗传性基因改变与额颞叶失智症相关。许多患者的确切病因尚不明确。

April 17, 2026
  1. Frontotemporal disorders. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Accessed Aug. 30, 2023.
  2. Loscalzo J, et al., eds. Frontotemporal dementia. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 21st ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Aug. 30, 2023.
  3. Ulugut H, et al. Frontotemporal dementia: Past, present and future. Alzheimer's & Dementia. 2023; doi:10.1002/alz.13363.
  4. Grossman M, et al. Frontotemporal lobar degeneration. Nature Reviews: Disease Primers. 2023; doi:10.1038/s41572-023-00447-0.
  5. Antonioni A, et al. Frontotemporal dementia, where do we stand? A narrative review. International Journal of Molecular Sciences. 2023; doi:10.3390/ijms241411732.
  6. Diagnosing FTD. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Accessed Aug. 30, 2023.
  7. What are frontotemporal disorders? Causes, symptoms and treatment. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Accessed Aug. 30, 2023.
  8. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 30, 2023.
  9. Ferri FF. Frontotemporal dementia. In: Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed Aug. 30, 2023.
  10. The ALLFTD team. ARTFL LEFTDS Longitudinal Frontotemporal Lobar Degeneration. https://www.allftd.org/allftd-executive-team. Accessed Sept. 6, 2023.
  11. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Aug. 30, 2023.
  12. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Sept. 4, 2023.
  13. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Aug. 30, 2023.
  14. Participating institutions. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Accessed Aug. 30, 2023.