打印 概述额颞叶失智症(FTD)又称额颞叶变性(FTLD),是一组主要累及脑额叶和颞叶的脑病总称。这些脑区关乎人格、行为和语言能力。 患有额颞叶失智症,这些脑叶的部分区域会缩小(称为萎缩)。额颞叶失智症的症状取决于受累的脑区。一些额颞叶失智症患者的性格会发生变化。他们的行为方式可能表现为不符合社交礼仪,且可能具有冲动性,或者对他人的感受反应较弱。另一些人则会丧失使用或理解语言的能力。 额颞叶失智症可能会被误诊为心理健康状况或者阿尔茨海默病。但是 FTD 的发病年龄通常低于阿尔茨海默病。其通常在 40 岁至 65 岁之间发病,但也见于年龄更大者。有约 10% 至 20% 的失智症是由 FTD 引起的。 Mayo Clinic Health Letter & Books Join thousands of readers who trust Mayo Clinic Health Letter for reliable health tips and insights. Start your journey to better health today. Subscribe today 产品与服务书籍:《失智症患者的日常照护》 症状额颞叶失智症的症状因人而异,且通常会随时间推移而加重,病程往往持续多年。 额颞叶失智症患者的症状往往成组出现。患者也可能同时存在不止一组症状。 额颞叶失智症的早期症状这通常包括行为、人格或语言方面的变化,而不是记忆方面的变化。开始时可能把这些症状误认为是心理健康状况。 早期症状可能包括: 人格或行为的变化,例如表现出与往常性格不符的行为。 理解或回应他人感受的能力下降。 规划、组织或做决策时存在困难。 重复言语或动作。 言语或语言方面的变化,例如找不到合适的词汇。 缺乏兴趣,也称为情感淡漠。 额颞叶失智症的行为改变额颞叶失智症最常见的症状包括行为和性格的剧烈改变。其中包括: 行为不合社交礼仪或与平日性格迥异。 理解或回应他人感受的能力下降,缺乏同理心。 缺乏判断力。 丧失自制力。 缺乏兴趣,也称为情感淡漠。情感淡漠可能被误认为是抑郁。 强迫行为,如反复敲击、鼓掌或咂嘴。 饮食习惯改变。FTD 患者可能暴饮暴食,或偏爱甜食和碳水化合物。 进食非食物物品。 反复将物品放入口中。 言语与语言症状某些亚型的额颞叶失智症会引起语言能力的改变或失语。其亚型包括原发性进行性失语症(PPA),其中有语义型变体以及非流利型或语法缺失型变体。 这些状况可导致: 越来越难以使用和理解书面语和口语。FTD 患者说话时可能无法找到恰当的词语。 指称事物困难。FTD 患者可能会用较为笼统的词语替代具体词语,例如,把笔称为“它”。 无法理解词语的含义。 言语迟疑,可能使用简短、简单的句子。 遣词造句出错。 原发性进行性言语失用是一种主要影响言语产生方式的脑部状况,与失语症有所不同。该状况患者确切知道自己想说什么,但大脑在规划和协调说话所需的嘴唇、舌头和下颚运动方面日益困难。因此,尽管理解、阅读和思维能力在早期阶段可能不受影响,但言语可能听起来缓慢、费力、断断续续或含混不清。 动作症状额颞叶失智症的罕见亚型可导致与在帕金森病或肌萎缩侧索硬化症(ALS)中所见相似的动作症状。 动作症状可能包括: 震颤。 僵硬。 肌痉挛或抽搐。 协调性差。 难以吞咽。 肌无力。 在与情境不符的情况下大笑或哭泣。 跌倒或行走困难。 额颞叶失智症与阿尔茨海默病失智症的对比额颞叶失智症和阿尔茨海默病均属于失智症类型,但它们对脑部的影响方式不同。 额颞叶失智症通常发病年龄较早,一般在 40 至 65 岁之间。阿尔茨海默病在老年人中更为常见。 记忆丧失可能不是额颞叶失智症的早期症状。而在阿尔茨海默病中,记忆丧失通常是首发症状之一。 有时会将额颞叶失智症误认为心理健康状况或阿尔茨海默病,尤其是在疾病早期。 有时额颞叶失智症和阿尔茨海默病的临床特征会出现重叠,从而导致诊断困难。 申请预约 病因在额颞叶失智症中,脑额叶和颞叶萎缩,某些物质积聚。通常无法确定是哪些原因导致了这些变化。在某些类型的额颞叶失智症中,tau 或 TDP-43 等蛋白质在脑中积聚并损伤神经细胞。 额颞叶失智症具有遗传性吗?额颞叶失智症会在家族中遗传。某些遗传性基因改变与该状况的特定类型相关。 但许多额颞叶失智症患者并无已知的该病家族史。 研究人员已证实,额颞叶失智症的某些基因改变也见于肌萎缩侧索硬化症(ALS)中。正在进行更多的研究来了解这两种状况之间的联系。 风险因素如果您有失智症家族史,则患额颞叶失智症的风险会升高。一些遗传性基因改变与额颞叶失智症相关。许多患者的确切病因尚不明确。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 April 17, 2026 打印显示参考文献 Frontotemporal disorders. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/disorders/all-disorders/frontotemporal-dementia-information-page. Accessed Aug. 30, 2023. Loscalzo J, et al., eds. Frontotemporal dementia. In: Harrison's Principles of Internal Medicine. 21st ed. McGraw Hill; 2022. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Aug. 30, 2023. Ulugut H, et al. Frontotemporal dementia: Past, present and future. Alzheimer's & Dementia. 2023; doi:10.1002/alz.13363. Grossman M, et al. Frontotemporal lobar degeneration. Nature Reviews: Disease Primers. 2023; doi:10.1038/s41572-023-00447-0. Antonioni A, et al. Frontotemporal dementia, where do we stand? A narrative review. International Journal of Molecular Sciences. 2023; doi:10.3390/ijms241411732. Diagnosing FTD. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/for-health-professionals/diagnosing-ftd/. Accessed Aug. 30, 2023. What are frontotemporal disorders? Causes, symptoms and treatment. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/what-causes-frontotemporal-disorders. Accessed Aug. 30, 2023. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 30, 2023. Ferri FF. Frontotemporal dementia. In: Ferri's Clinical Advisor 2024. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed Aug. 30, 2023. The ALLFTD team. ARTFL LEFTDS Longitudinal Frontotemporal Lobar Degeneration. https://www.allftd.org/allftd-executive-team. Accessed Sept. 6, 2023. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Aug. 30, 2023. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Sept. 4, 2023. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Aug. 30, 2023. Participating institutions. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/participating-institutions/. Accessed Aug. 30, 2023. 相关 磁共振成像比较 相关医疗程序 CT 扫描 SPECT 扫描 正电子发射断层扫描 磁共振成像 脑部 CT 扫描 脑部磁共振成像 显示更多相关医疗程序 Mayo Clinic 新闻 Advancing the study of Pick's disease, rare form of early-onset dementia Mayo Clinic researcher awarded Breakthrough Prize for ALS-dementia gene discovery 产品与服务 书籍:《失智症患者的日常照护》 额颞叶痴呆症症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 新资讯:妙佑医疗国际睡眠改善指南 收听健康问题播客 妙佑医疗国际:关于失禁 糖尿病基本信息 妙佑医疗国际饮食方案评估 — 免费 妙佑医疗国际健康通讯 — 免费读物 CON-20209444 疾病与状况 额颞叶痴呆症