胚胎性肿瘤
中枢神经系统的胚胎性肿瘤起源于胎儿时期脑细胞的癌性（恶性）肿瘤。胚胎性肿瘤可能发生在任何年龄段，但最常发生在婴幼儿身上。
胚胎性肿瘤的类型包括：
- 髓母细胞瘤。它是胚胎性肿瘤最常见的类型，这种快速增长的癌性脑肿瘤始发于位于大脑后下方的小脑。小脑参与肌肉协调、平衡和运动。髓母细胞瘤可能会通过脑脊液 (CSF) 扩散到大脑和脊髓周围的其他部位，不过它们几乎很少扩散到身体的其他部位。
- 多层玫瑰花结样胚胎性肿瘤 (ETMR)。ETMR 是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿身上。这类侵袭性肿瘤最常发生于大脑，大脑是脑部的最大部分，是控制思维和自主运动的部位。ETMR 也可以发生在大脑的其他部分，通常以某种基因改变为特征。
- 髓上皮。这些罕见的、快速生长的癌症肿瘤通常发生在婴幼儿的大脑或脊髓。
- 非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤。这些罕见的癌性肿瘤最常见于 3 岁以下的婴幼儿的小脑。
- 其他胚胎性肿瘤。没有另外说明的胚胎性肿瘤类别包括大多数以前称为原始神经外胚层肿瘤 (PNET) 的癌性肿瘤，这类肿瘤发生在大脑和脊髓中。
胚胎性肿瘤的体征和症状因肿瘤的类型、位置、严重程度和脑内压力积聚等因素而异。症状可能包括头痛、恶心、呕吐、异常疲劳和头晕、复视、行走不稳、癫痫发作或其他问题。
诊断
诊断过程通常始于病史回顾以及对体征和症状的讨论。用于诊断胚胎性肿瘤的检测和程序包括以下内容，但可能需要进行其他检查才能确定癌症是否扩散。
- 神经系统检查。在这个医疗程序中，会检测您的视力、听力、平衡、协调和反应能力。这有助于确定脑部的哪一部分可能受到肿瘤的影响。
- 影像学检测。影像学检查有助于确定脑肿瘤的位置和大小。这些检查对于识别 CSF 通路的压力或阻塞也非常重要。可以立即进行计算机断层成像（CT）扫描或磁共振成像（MRI）。这些测试通常用于诊断脑肿瘤。也可以使用先进的技术，例如灌注磁共振成像和磁共振波谱学。
- 取出组织进行检查（活检）。通常在手术切除肿瘤之前不进行活检，但如果影像学特征未显示胚胎性肿瘤的典型特征，则可能建议进行活检。可疑组织样本将在实验室进行分析以确定细胞类型。
- 抽取脑脊液供检查（腰椎穿刺）。这个医疗程序也叫做脊椎穿刺，会在下脊柱的两块骨头之间插入针头以从脊髓周围抽出脑脊液。将检查此液体以观察是否存在肿瘤细胞或其他异常。仅在控制脑部压力或去除肿瘤后才能进行此检查。
治疗
胚胎性肿瘤的治疗取决于患者年龄（通常是婴儿和幼童）、肿瘤类型和位置、肿瘤分级和范围及其他因素。方案包括：
- 缓解脑部积液的外科手术。一些胚胎性肿瘤的生长可能阻塞脑脊液流动，导致脑脊液积聚，从而对脑部产生压力（脑积水）。）。建议通过手术（脑室外引流或脑室腹腔分流术）建立一个使液体流出大脑的通道。这种手术有时会联合外科手术来切除肿瘤。
- 切除肿瘤的外科手术。小儿脑外科医生（神经外科医生）会尽量切除更多的肿瘤，并注意避免伤害附近组织。通常来说，患有胚胎性肿瘤的所有儿童都应在外科手术后接受靶向任何残留细胞的额外治疗。
- 放疗。儿科放射肿瘤学家使用 X 线或质子等高能量束进行脑部和脊髓放疗来杀死癌细胞。可以使用标准放疗，但质子束疗法能向脑肿瘤投照更高剂量的靶向辐射量，最大限度地减少对附近健康组织的辐射照射。美国只有少数几个主要医疗中心能够提供质子束疗法。
- 化疗。化疗使用药物来杀死肿瘤细胞。患有胚胎性肿瘤的儿童通常需要静脉注射这些药物（静脉化疗）。外科手术或放疗后可能会推荐化疗，或者在某些情况下，将化疗与放疗同时进行。在某些情况下，可以使用高剂量化疗后再进行干细胞抢救（利用患者自身干细胞进行干细胞移植）。
- 临床试验。临床试验招募符合条件的参与者来研究新治疗方法的有效性或现有治疗方法的新方式，比如放疗和化疗的不同组合方式或不同使用时机。通过这些研究，患者有机会尝试最新疗法，但副作用风险可能还不清楚。请咨询医生的建议。
为确保正确诊断和治疗，患有胚胎性肿瘤的儿童需要在有儿科专家团队的医疗中心看诊，这些专家在儿童脑肿瘤领域专业度高且经验丰富，可为儿童提供最新的技术和治疗。
Aug. 06, 2021
- Childhood central nervous system embryonal tumors (PDQ): Patient version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov. Accessed Oct. 12, 2017.
- Chheda MG, et al. Uncommon brain tumors. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Oct. 14, 2017.
- Pickles JC, et al. CNS embryonal tumours: WHO 2016 and beyond. Neuropathology and Applied Neurobiology. In press. Accessed Oct. 14, 2017.
- DeWitt JC, et al. The 2016 WHO classification of central nervous system tumors: What neurologists need to know. Current Opinion in Neurology. 2017;30;1.
- Louis DN, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary. Acta Neuropathologica. 2016;131:803.
- Nageswara Rao AA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. Oct. 22, 2017.
相关
Associated Procedures
产品与服务