再生障碍性贫血
    诊断与治疗

    2026 年 8 月 20 日

    诊断

    以下检测可帮助诊断再生障碍性贫血:

    • 血液检测。 正常情况下,红细胞、白细胞和血小板水平保持在一定范围内。在再生障碍性贫血患者中,这三种血细胞的水平都很低。
    • 骨髓活检。 医生会用一根针从一块大骨(例如髋骨)中采集少量骨髓样本。然后在显微镜下观察样本,以排除其他血液相关疾病。对于再生障碍性贫血患者,骨髓中的血细胞水平低于正常水平。确诊再生障碍性贫血需要进行骨髓活检。

    一旦被诊断为再生障碍性贫血,可能需要通过其他检查来确定病因。

    一根从髋骨中抽出液体骨髓的针示意图

    骨髓检查

    骨髓穿刺时,医务人员使用一根细针抽出少量液体骨髓。通常从髋骨后部的一个位置抽取骨髓。骨髓活检需要取出一小块骨组织和其中的骨髓。这些程序通常会同时进行。

    一旦被诊断为再生障碍性贫血,可能需要通过其他检查来确定病因。

    治疗

    再生障碍性贫血的治疗方案取决于症状、年龄及总体健康状况。治疗方案可能包括观察、输血、药物治疗或骨髓移植。严重再生障碍性贫血表现为血细胞计数极低,可危及生命,需要立即住院治疗。

    输血

    虽然再生障碍性贫血尚无治愈方法,但输血可以提供骨髓无法生成的血细胞。这有助于控制出血和减轻症状。您可能输:

    • 红细胞。 可增加红细胞计数,帮助减轻贫血和疲劳。
    • 血小板。 可帮助预防过度出血。

    虽然您可接受输血的次数通常没有限制,但多次输血有时会出现并发症。输入的红细胞含有铁,铁可能会在体内蓄积,如果铁过载未经治疗,可能会损害重要器官。药物可帮助清除体内多余的铁。

    随着时间推移,您的身体可能对输入的血细胞产生抗体,使其缓解症状的效果减弱。使用免疫抑制剂可降低这种发生并发症的可能性。

    干细胞移植

    对于严重再生障碍性贫血患者,接受干细胞移植以通过捐献者的干细胞重建骨髓,可能是唯一的成功治疗方案。干细胞移植又被称为骨髓移植,通常是更年轻且有匹配捐献者(大多数是兄弟姐妹)的患者的治疗选择。

    如果找到捐献者,首先需要通过放疗或化疗清除病变骨髓。从捐献者的血液中过滤出健康干细胞。经静脉将健康干细胞注入患者血液循环系统。健康细胞会迁移至骨髓腔并开始生成新的血细胞。

    该手术需要长时间住院。移植后,将接受药物治疗,以帮助防止对捐献的干细胞产生排斥反应。

    干细胞移植存在风险。身体可能会排斥移植物,导致危及生命的并发症。此外,并非每个人都适合接受移植,或都能够找到合适的捐献者。

    免疫抑制剂

    如果不能接受骨髓移植,或者再生障碍性贫血是由自身免疫疾病所致,治疗方案可能包括使用调节或抑制免疫系统的药物(称为免疫抑制剂)。

    环孢素(Neoral、Sandimmune)和抗胸腺细胞球蛋白等药物可抑制损害骨髓的免疫细胞的活性。这有助于骨髓恢复和生成新的血细胞。环孢素和抗胸腺细胞球蛋白常常联合使用。

    这些药物常与甲泼尼龙(Medrol)等皮质类固醇联合使用。

    这些药物虽然有效,但是会进一步削弱免疫系统。此外,停用这些药物后,贫血可能复发。

    骨髓刺激剂

    血液科医生可能会开具刺激骨髓生成新血细胞的药物。这些药物被称为生长因子或集落刺激因子。每种药物分别刺激不同类型血细胞的生成。沙格司亭(Leukine)、非格司亭(Neupogen)、培非司亭(Neulasta)、促红素 α(Epogen/Procrit)和艾曲泊帕(Promacta)可帮助刺激骨髓生成新的红细胞、白细胞和血小板。生长因子通常与免疫抑制药物联合使用。

    抗生素、抗病毒药物

    再生障碍性贫血会减弱免疫系统功能,使您更容易受到感染。

    如果您患有再生障碍性贫血,一旦出现感染体征(例如发热),请立即就医。不能让感染加重,否则可能危及生命。如果您有严重再生障碍性贫血,医生可能会开具抗生素或抗病毒药物,以帮助您预防感染。

    其他治疗方法

    因使用放疗和化疗治疗癌症所引发的再生障碍性贫血通常会在停止这些治疗后有所改善。对于大多数会导致再生障碍性贫血的其他药物也是如此。

    患再生障碍性贫血的孕妇要接受输血治疗。对于许多女性来说,在妊娠结束后,与妊娠相关的再生障碍性贫血会得到改善。如未得到改善,仍然需要进行治疗。

    临床试验

    了解妙佑医疗国际的研究项目,这些项目对新的治疗、干预和检查方法进行测试,旨在预防、检测、治疗或控制这种状况。

    自我护理

    如果您患有再生障碍性贫血,请按照以下方式进行护理:

    • 必要时休息。 即使在轻微活动时,贫血也可能引起疲劳和气短。必要时休息一下。
    • 避免接触性运动。 由于存在与血小板计数低有关的出血风险,因此要避免可能导致割伤或跌倒的活动。
    • 保护自己免受细菌侵害。 勤洗手,远离病人。如果您出现发热或其他感染征象,请就医治疗。

    应对与支持

    以下建议可帮助您和您的家人更好地应对您的疾病:

    • 调查了解您的疾病。 您了解的越多,您就越有准备地做治疗决策。
    • 提出问题。 关于您的疾病或治疗,如有任何不理解之处,请务必咨询医护团队。记录或写下他们告诉您的内容可能会有帮助。
    • 大胆表达。 您可以放心大胆地向血液科医生或其他医务人员表达您的担忧。
    • 寻求支持。 寻求家人和朋友的情感支持。请求他们考虑献血或捐赠骨髓。与其他同病患者交谈可能会对您有所帮助。询问医护团队是否了解当地的互助组,也可以联系再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征(MDS)国际基金会。该基金会提供同伴支持网络,您可致电 800-747-2820 与其联系。
    • 照顾好自己。 充足的营养和睡眠对最大程度增强血液生成至关重要。

    就诊准备

    您可以先预约初级保健医务人员。然后,他们可能会将您转诊给专门诊治血液疾病的医生(血液科医生)。如果再生障碍性贫血突然发作,可能需要送急诊室就医。

    以下信息有助于您做好就诊准备。

    您能做些什么

    请列出以下内容:

    • 您的症状以及症状开始出现的时间。
    • 关键个人信息,包括任何近期生活变化,例如新工作,尤其是让您接触化学物质的工作。
    • 您使用的药物、维生素和其他补充剂,包括相应剂量。
    • 要向医护团队咨询的问题。

    尽可能请家人或朋友陪同就诊,以帮您记住提供的信息。

    关于再生障碍性贫血,要向血液科医生咨询的问题包括:

    • 我的症状最有可能是什么病因导致的?
    • 是否有其他病因可能引起我的症状?
    • 我的预后如何?
    • 有哪些治疗方法?您建议采用哪种?
    • 除了您推荐的主要治疗方法以外,是否还有替代疗法?
    • 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况?
    • 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料? 您推荐哪些网站?

    医生可能会做什么

    医护团队可能会询问您一些问题,例如:

    • 您最近是否有过感染?
    • 您是否曾意外流血?
    • 您是否比平时更疲倦?
    • 是否有任何因素似乎会改善您的症状?
    • 是否有任何因素似乎会加重您的症状?
    1. Ferri FF. Anemia, aplastic. In: Ferri's Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Aug. 4, 2023.
    2. AskMayoExpert. Aplastic anemia (adult). Mayo Clinic; 2023.
    3. Hoffman R, et al. Aplastic anemia. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Aug. 4, 2023.
    4. Olson TS. Aplastic anemia: Pathogenesis; clinical manifestations; and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 4, 2023.
    5. Aplastic anemia. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/aplastic-anemia. Accessed Aug. 4, 2023.
    6. Olson TS. Treatment of aplastic anemia in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 4, 2023.
    7. Aplastic anemia. Aplastic Anemia and MDS International Foundation. https://www.aamds.org/diseases/aplastic-anemia. Accessed Aug. 4, 2023.
    8. Kaushansky K, et al., eds. Aplastic anemia: Acquired and inherited. In: Williams Hematology. 10th ed. McGraw Hill; 2021. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed Aug. 4, 2023.
    9. Larson RA. Use of granulocyte colony stimulating factors in adult patients with chemotherapy-induced neutropenia and condition other than acute leukemia, myelodysplastic syndrome, and hematopoietic cell transplantation. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Aug. 8, 2023.

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