肌萎缩侧索硬化症（ALS）

预约门诊
打印

概述

肌萎缩侧索硬化症是一种神经系统疾病，累及脑和脊髓中的神经细胞。该病又称 ALS，会导致肌无力和其他症状，并随着时间推移而恶化。

ALS 的初始症状通常包括手臂或腿部肌肉抽搐和无力、难以吞咽或言语不清。ALS 最终会影响运动、说话、进食和呼吸所需的肌肉。这种致命性疾病目前尚无治愈方法，但有关新疗法的研究正在进行中。

ALS 也常被称为卢贾里格症，因为棒球运动员卢·贾里格也曾罹患该病。大多数患者的确切病因仍不清楚。在少数患者中，ALS 遗传自父母一方。

症状

肌萎缩侧索硬化（ALS）的症状因人而异，并会随时间推移而加重。具体症状取决于哪些神经细胞受到影响。ALS 通常最初表现为肌无力，症状会逐渐扩散并加重。

ALS 的早期症状

ALS 通常起病隐匿，初期症状轻微，可能难以察觉。早期症状可能包括：

  • 行走或日常活动困难。
  • 绊倒和跌倒。
  • 腿部、足部或脚踝无力。
  • 手部无力或动作笨拙。
  • 言语不清或难以吞咽。
  • 肌肉痛性痉挛和抽搐，伴有手臂、肩膀或舌头无力。
  • 不合时宜地哭笑、打呵欠。
  • 思维或行为改变。

ALS 通常始发于手部、足部、手臂或腿部，然后扩散至身体其他部位。随着更多的神经细胞死亡，肌无力症状会逐渐加重。最终会影响咀嚼、吞咽、言语和呼吸功能，并逐渐导致严重的并发症。

ALS 早期通常没有疼痛，晚期疼痛也不常见。ALS 通常不会影响膀胱功能或味觉、嗅觉、触觉、听觉等感觉功能。

申请预约

病因

大多数 ALS 患者的病因尚不明确。在约 10% 的肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者中可发现遗传性病因。

ALS 会影响控制行走和说话等随意肌运动的神经细胞。这些神经细胞被称为运动神经元。其中一组被称为上运动神经元，从脑部延伸到脊髓。另一组被称为下运动神经元，从脊髓延伸到全身肌肉。

ALS 会导致两类运动神经元逐渐退化，最后死亡。运动神经元受损后，会停止向肌肉发送信息。结果导致肌肉无法发挥正常功能。

研究人员会继续研究 ALS 的可能病因。它可能是由遗传和环境因素共同导致的。

风险因素

肌萎缩侧索硬化症（ALS）的风险因素包括：

  • 遗传因素。 大约 10% 的 ALS 患者从某个家庭成员处遗传了致病基因。这称为遗传性 ALS。对于大多数遗传性 ALS 患者，其子女有 50% 的几率遗传这一基因。
  • 年龄。 在 75 岁之前，患病风险随着年龄的增长而增加。ALS 最常见于 60 至 80 多岁的人群。
  • 出生指定性别。 在 65 岁之前，ALS 在男性中的发病率略高于女性。这一性别差异在 70 岁之后消失。
  • 抽烟。 有证据表明抽烟是 ALS 的环境风险因素。对于女性，尤其是绝经后女性，抽烟似乎会明显增加患病风险。
  • 接触环境中的毒素。 某些证据表明，ALS 可能与在工作场所或家中接触到铅或其他物质有关。尽管进行了很多研究，但未发现单一物质与 ALS 明确相关。
  • 服军役。 研究表明，曾在军队服役的人员患上 ALS 的风险更高。尚不清楚服军役时的哪些因素可能诱发 ALS。这些因素可能包括接触某些金属或化学物质、外伤、病毒感染或剧烈活动。

并发症

随着肌萎缩侧索硬化症（ALS）病情发展，并发症可能包括：

呼吸困难

随时间推移，ALS 会导致呼吸肌无力。ALS 患者可能需要呼吸机等设备来帮助他们在夜间呼吸。这种设备可配合佩戴在鼻部、口部或口鼻部的面罩使用。这种设备类似于睡眠呼吸暂停患者所佩戴的设备。

一些晚期 ALS 患者选择进行气管造口术。即通过手术在颈前部造一个通向气管的开口。气管造口可替代面罩，配合呼吸机使用。

ALS 患者最常见的死因是呼吸衰竭。ALS 患者在出现症状后的生存期通常为 3 至 5 年。但是，有些 ALS 患者可生存 10 年甚至更长时间。

说话困难

大多数 ALS 患者用于说话的肌肉会出现无力。最初通常表现为语速变慢，以及偶尔的言语含糊不清。随后清晰说话愈发困难。随着时间的推移，其他人可能难以理解其言语。届时，许多人会使用其他沟通方式和技术进行交流。

进食困难

ALS 患者可能出现与吞咽相关的肌肉无力。这可导致营养不良和脱水。他们将食物、液体或唾液吸入肺部的风险也更高，这可能引起感染性肺炎。营养管可降低上述风险，确保保持水分和营养摄入。

痴呆

有些 ALS 患者在语言和决策方面存在问题。有些则最终确诊额颞叶失智症，这是失智症的类型之一。

预防

目前无法预防 ALS。专家尚不清楚大多数患者患上该疾病的确切原因。研究人员正在积极研究与 ALS 相关的基因和其他因素。

来自妙佑医疗国际员工

在 Mayo Clinic 治疗

申请预约
诊断与治疗
Sept. 24, 2026
打印
  1. What is ALS? ALS Association. https://www.als.org/understanding-als/what-is-als. Accessed May 25, 2025.
  2. Ferri FF. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2025. Elsevier; 2025. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
  3. Elman LB, et al. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 25, 2025.
  4. Preston DC, et al. Amyotrophic lateral sclerosis and its variants. In: Electromyography and Neuromuscular Disorders. 4th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
  5. Elman LB, et al. Diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 25, 2025.
  6. Goldman L, et al., eds. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Elsevier; 2024. https://www.clinicalkey.com. Accessed May 25, 2025.
  7. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als#. Accessed May 25, 2025.
  8. ALS risk factors. ALS Association. https://www.als.org/research/research-we-fund/scientific-focus-areas/environmental-factors. Accessed May 25, 2025.
  9. After the ALS diagnosis: Coping with the 'new normal.' ALS Association. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/. Accessed May 25, 2025.
  10. Nimmagadda R. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. May 20, 2025.
  11. Dharmadasa T, et al. Genetic testing in motor neuron disease. Practical Neurology. 2022; doi:10.1136/practneurol-2021-002989.
  12. Mehta P, et al. Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the United States using established and novel methodologies, 2017. Amyotrophic Lateral Sclerosis & Frontotemporal Degeneration. 2023; doi:10.1080/21678421.2022.2059380.
  13. ALS certified centers and clinics. ALS Association. https://www.als.org/local-support/certified-centers-clinics?search_api_fulltext=Mayo+Clinic. Accessed June 7, 2025.
  14. Yamakawa M, et al. Demographics, clinical characteristics and prognostic factors of amyotrophic lateral sclerosis in Midwest. Muscle & Nerve. 2022; doi:10.1002/mus.27450.
  15. Goyal NA, et al. Disease-modifying treatment of amyotrophic lateral sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed May 31, 2025.
  16. Ilieva H, et al. Advances in molecular pathology, diagnosis and treatment of amyotrophic lateral sclerosis. BMJ. 2023; doi:10.1136/bmj-2023-075037.
  17. Barry RL, et al. Ultra-high field (7T) functional magnetic resonance imaging in amyotrophic lateral sclerosis: A pilot study. NeuroImage Clinical. 2021; doi:10.1016/j.nicl.2021.102648.
  18. Dorst J, et al. Clinical studies in amyotrophic lateral sclerosis. Current Opinion in Neurology. 2022; doi:10.1097/WCO.0000000000001099.
  19. Van Blitterswijk M, et al. How do C9ORF72 repeat expansions cause amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia: Can we learn from other noncoding repeat expansion disorders? Current Opinion in Neurology. 2012; doi:10.1097/WCO.0b013e32835a3efb.
  20. Joining the National ALS Registry. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/als/join/index.html. Accessed June 7, 2025.
  21. Stages of ALS. ALS Association. https://www.als.org/understanding-als/stages. Accessed June 8, 2025.
  22. Jankovic J, et al., eds. Disorders of upper and lower motor neurons. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed June 8, 2025.

相关

相关医疗程序

Mayo Clinic 新闻

产品与服务

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

Advertisement

妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。

广告与赞助政策

妙佑医疗国际出版社

浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。