Parálisis supranuclear progresiva

Síntomas y causas

La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad del cerebro poco común que afecta el movimiento, el equilibrio, la visión y la deglución. Ocurre cuando se dañan ciertas neuronas cerebrales que controlan el movimiento del cuerpo, el pensamiento y la coordinación. La parálisis supranuclear progresiva puede hacer que sea difícil caminar, mantener el equilibrio, mover los ojos y tragar. La afección ocurre porque se dañan ciertas neuronas cerebrales que controlan el movimiento del cuerpo, el pensamiento y la coordinación.

La parálisis supranuclear progresiva es uno de los tipos más comunes de parkinsonismo atípico. El parkinsonismo atípico es un grupo de afecciones que comparten algunos síntomas con la enfermedad de Parkinson. La parálisis supranuclear progresiva también se conoce como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

Causas de la parálisis supranuclear

El deterioro de las células en el tronco encefálico, la corteza cerebral, el cerebelo y los ganglios basales (un grupo de células en las profundidades del cerebro) es lo que causa los problemas propios de coordinación y movilidad de la parálisis supranuclear progresiva.

Esta enfermedad empeora con el tiempo y puede derivar en complicaciones peligrosas, como neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los síntomas.

Entre los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva, se incluyen los siguientes:

• Cambios en el movimiento y el equilibrio. Las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden tener dificultad para caminar o mantener el equilibrio. Su manera de caminar puede ser rígida, y sus pasos pueden ser irregulares o muy separados. También pueden ocurrir movimientos repentinos, como levantarse de golpe de una silla. Las caídas, en especial hacia atrás, son otro síntoma clave. Es posible que los reflejos naturales del cuerpo que lo ayudan a mantenerse erguido no funcionen tan bien. Esto puede hacer que le resulte difícil reaccionar si pierde el equilibrio. Las personas con esta afección pueden caer hacia atrás con el cuerpo rígido, como si fueran un árbol.
• Problemas de los ojos y la visión. Los cambios en la visión son comunes en muchas personas con parálisis supranuclear progresiva. La afección puede hacer que sea difícil mover los ojos hacia arriba o hacia abajo, o dirigir la mirada correctamente. Las personas con parálisis supranuclear progresiva pueden no ser capaces de mirar hacia abajo o pueden tener visión borrosa o doble. La incapacidad de enfocar los ojos puede dificultar la lectura o el descenso por escaleras. A algunas personas les puede costar mantener el contacto visual durante una conversación. Otras pueden ser sensibles a la luz intensa y necesitar anteojos de sol.

Otros síntomas de la parálisis supranuclear progresiva pueden variar de una persona a otra. Algunos síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Los síntomas pueden cambiar y empeorar con el tiempo, e incluir los siguientes:

• Rigidez, especialmente del cuello, y movimientos torpes.
• Caídas, especialmente hacia atrás.
• Habla lenta o arrastrada, o voz forzada.
• Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento.
• Sensibilidad a la luz brillante.
• Dificultad para dormir.
• Pérdida de interés en actividades placenteras.
• Conducta impulsiva, o risa o llanto sin ningún motivo.
• Dificultades con el razonamiento, para solucionar problemas y tomar decisiones.
• Depresión, ansiedad o trastorno obsesivo compulsivo.
• Una expresión facial de sorpresa o de miedo, ocasionada por la rigidez de los músculos faciales.
• Mareos.

Se desconoce la causa exacta de la parálisis supranuclear progresiva. Los síntomas son consecuencia del daño de las células en algunas zonas del cerebro que ayudan a controlar los movimientos del cuerpo y los pensamientos.

Los investigadores descubrieron que las neuronas cerebrales dañadas de las personas que padecen una parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades excesivas de una proteína denominada tau. Los grupos de proteínas tau también se encuentran en otras enfermedades neurológicas, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se presenta dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro. Las investigaciones sugieren que los cambios en un gen llamado MAPT pueden causar parálisis supranuclear progresiva, pero se necesita más investigación. La mayoría de las personas con esta afección no la heredan de un familiar.

El único factor de riesgo comprobado para la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La afección suele aparecer cuando una persona está en la década de los 60 o de los 70 años. Es poco común en personas menores de 50 años.

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva, en general, se deben a la lentitud y a la dificultad para mover los músculos. Se incluyen las siguientes complicaciones:

• Caídas, que pueden causar lesiones en la cabeza, fracturas y otros daños.
• Dificultad para enfocar los ojos, que también puede llevar a lesiones.
• Problemas para dormir, lo que puede derivar en sensación de cansancio y dormir mucho durante el día.
• Incapacidad para mirar luces brillantes.
• Problemas para tragar, lo que puede causar atragantamiento o que los alimentos o líquidos ingresen en las vías respiratorias, lo que se denomina aspiración.
• Neumonía, que puede estar causada por la aspiración. La neumonía es la causa más común de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva.
• Conductas impulsivas. Por ejemplo, ponerse de pie sin esperar ayuda, lo que puede llevar a caídas.

El profesional de atención médica puede recomendar una evaluación de la deglución y, posiblemente, una sonda de alimentación para ayudarle a evitar el peligro de atragantamiento. A fin de evitar las lesiones por caídas, podría usar ayudas para caminar, como un andador con peso.