Fibrosis sistémica nefrógena

Síntomas y causas

La fibrosis sistémica nefrógena es una enfermedad rara que aparece principalmente en personas con enfermedad renal avanzada, ya sea que hagan diálisis o no. La fibrosis sistémica nefrógena puede asemejarse a enfermedades de la piel, como esclerodermia y escleromixedema, ya que se engrosan y oscurecen grandes zonas de piel.

Este tipo de fibrosis también puede afectar órganos internos, como el corazón y los pulmones, y causar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).

En algunas personas con enfermedad renal avanzada, se identificó que la exposición a los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) durante las resonancias magnéticas y otros estudios por imágenes es un desencadenante de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo redujo drásticamente los casos de fibrosis sistémica nefrógena. Los agentes de contraste más nuevos que contienen gadolinio (grupo 2) no están asociados a un mayor riesgo de fibrosis sistémica nefrógena.

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días o meses, e incluso años, después de la exposición al contraste más viejo que contiene gadolinio (grupo 1). A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica:

• Hinchazón y estiramiento de la piel
• Manchas rojas u oscuras en la piel
• Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas, y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o en la cabeza
• Piel que puede sentirse "leñosa" y presentar una apariencia de piel de naranja
• Ardor, picazón o dolor punzante intenso en las áreas comprometidas
• Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación
• Raras veces, ampollas o úlceras

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

• Debilidad muscular
• Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
• Dolor de huesos, especialmente en los huesos de la cadera o de las costillas
• Reducción de la función de los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado
• Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos

La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, e incluso la muerte.

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no se comprende en su totalidad. El tejido conectivo fibroso se forma en la piel y los tejidos conectivos, y causa cicatrices en los tejidos de todo el cuerpo, con mayor frecuencia en la piel y en los tejidos subcutáneos.

Se identificó que la exposición a las sustancias de contraste más viejas que contienen gadolinio (grupo 1) durante los estudios por imágenes mediante resonancia magnética es un desencadenante de esta enfermedad en personas con enfermedad renal. Se cree que este mayor riesgo está relacionado con la menor capacidad del riñón para eliminar la sustancia de contraste del torrente sanguíneo.

La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) recomienda evitar las sustancias de contraste más viejas que contienen gadolinio (grupo 1) en personas con lesión renal aguda o enfermedad renal crónica.

Existen otros factores que pueden aumentar el riesgo de padecer fibrosis sistémica nefrogénica al combinarse con una enfermedad renal existente y la exposición a las sustancias de contraste más viejas que contienen gadolinio (grupo 1), pero este vínculo es incierto. Entre estos, se incluyen los siguientes:

• Uso de dosis altas de eritropoyetina, una hormona que promueve la producción de glóbulos rojos, que se usa generalmente para tratar la anemia
• Cirugía vascular reciente
• Problemas de coagulación sanguínea
• Infección grave

El mayor riesgo de tener fibrosis sistémica nefrogénica después de la exposición a sustancias de contraste más viejas que contienen gadolinio (grupo 1) se produce en personas con estas características:

• Tienen enfermedad renal moderada a grave.
• Tienen un trasplante de riñón, pero la función renal está comprometida.
• Reciben tratamiento de hemodiálisis o diálisis peritoneal.
• Tienen lesión renal aguda.

Para prevenir la fibrosis sistémica nefrógena, es fundamental evitar los medios de contraste con gadolinio más antiguos (grupo 1), ya que los medios de contraste con gadolinio más nuevos (grupo 2) son más seguros y no se relacionan con un aumento del riesgo.