Hipertermia maligna

Síntomas y causas

La hipertermia maligna es una reacción grave a ciertos medicamentos que se usan como anestesia. Esta reacción grave suele causar temperatura corporal peligrosamente alta, rigidez o espasmos musculares, frecuencia cardíaca rápida y otros síntomas. Sin un tratamiento rápido, las complicaciones que ocasiona la hipertermia maligna pueden ser mortales.

En la mayoría de los casos, el gen que lo pone en riesgo de presentar hipertermia maligna es hereditario, aunque a veces es consecuencia de una alteración genética aleatoria. Las pruebas genéticas pueden revelar si hay un gen afectado. Este trastorno genético se llama susceptibilidad a la hipertermia maligna.

Los tratamientos para la hipertermia maligna son el medicamento dantroleno (Dantrium, Revonto, Ryanodex), compresas de hielo y otras medidas para disminuir la temperatura corporal, así como cuidados de apoyo.

En la mayoría de los casos, no existen signos ni síntomas de susceptibilidad a la hipertermia maligna hasta que la persona se expone a ciertos medicamentos que se usan para la anestesia.

Los signos y síntomas de la hipertermia maligna pueden variar y pueden ocurrir durante la anestesia o durante la recuperación poco después de la cirugía. Estos son algunos ejemplos:

• Rigidez muscular grave o espasmos
• Respiración rápida y superficial y problemas de bajo oxígeno y alto dióxido de carbono
• Frecuencia cardíaca acelerada
• Ritmo cardíaco irregular
• Temperatura corporal peligrosamente elevada
• Sudoración excesiva
• Color de piel irregular y desigual (piel moteada)

En casos poco frecuentes, las personas que corren el riesgo de presentar hipertermia maligna han mostrado signos de una reacción después de una actividad física intensa con calor o humedad excesivos, durante una enfermedad viral o al tomar un medicamento con estatinas para disminuir el colesterol.

Si corre el riesgo de presentar hipertermia maligna y no tiene una reacción grave durante su primera exposición a ciertos medicamentos anestésicos, sigue corriendo el riesgo si recibe estos medicamentos en el futuro. En su lugar se pueden usar otros medicamentos anestésicos que no desencadenan una reacción.

Si se sabe que alguien de su familia corre el riesgo de tener hipertermia maligna y usted necesita que le administren anestesia, es importante que se lo haga saber al profesional de atención médica y al especialista en anestesia (anestesiólogo). En su lugar, se pueden usar otros medicamentos.

Las personas con susceptibilidad a la hipertermia maligna, un trastorno genético causado por una alteración genética (mutación), pueden desarrollar hipertermia maligna. El gen afectado aumenta el riesgo de hipertermia maligna cuando se está expuesto a ciertos medicamentos anestésicos que desencadenan una reacción. Generalmente, el gen afectado se hereda del padre o de la madre que también lo tienen. Con menor frecuencia, el gen afectado no se hereda y es el resultado de una alteración genética aleatoria.

Diferentes genes pueden causar susceptibilidad a la hipertermia maligna. El gen afectado con mayor frecuencia es el RYR1. Entre los genes afectados con menor frecuencia se encuentran los genes CACNA1S y STAC3.

El riesgo de tener susceptibilidad a la hipertermia maligna es más alto si alguien de su familia tiene este trastorno genético.

• Heredar un gen alterado de su padre o de su madre es suficiente para tener este trastorno, ya que es un patrón hereditario autosómico dominante. Si su padre o su madre tienen el gen alterado que causa la susceptibilidad a la hipertermia maligna, usted tiene un 50 % de probabilidades de presentar este trastorno.
• Si tiene otros parientes con susceptibilidad a la hipertermia maligna, sus probabilidades de tenerla son mayores.

El riesgo de tener hipertermia maligna también es más alto si usted o un pariente cercano tienen lo siguiente:

• Antecedentes médicos de un evento que se sospecha que es hipertermia maligna durante una anestesia
• Antecedentes médicos de descomposición del tejido muscular, denominado rabdomiólisis, que puede desencadenarse después de hacer ejercicio en condiciones de calor y humedad extremos o cuando se toma un medicamento con estatinas
• Determinadas enfermedades y trastornos musculares a causa de genes alterados hereditarios

Si no se trata rápidamente, la hipertermia maligna puede causar complicaciones graves, por ejemplo:

• Una afección poco frecuente que causa que las células musculares se desintegren (rabdomiólisis)
• Daño o insuficiencia renal
• Problemas de coagulación y sangrado
• Muerte

Si tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna o un familiar que tiene problemas con la anestesia, informe al profesional de atención médica o anestesiólogo antes de la cirugía o los procedimientos que requieran anestesia.

La evaluación de su riesgo de hipertermia maligna permite al anestesiólogo evitar ciertos medicamentos anestésicos.