Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

Descripción general

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un defecto cardíaco poco frecuente que se presenta al momento del nacimiento (congénito). En esta afección, el lado izquierdo del corazón tiene un desarrollo insuficiente extremo.

Si un bebé nace con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre bien. En su lugar, el lado derecho del corazón debe bombear la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo.

Para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, se necesita un medicamento que impida el cierre de la conexión (conducto arterial) entre los lados derecho e izquierdo del corazón. Además, es necesario hacer una cirugía o un trasplante de corazón. Los avances en la atención médica han mejorado la perspectiva para los bebés que nacieron con esta afección.

Síntomas

Por lo general, los bebés que padecen el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se enferman gravemente poco después de nacer. Los síntomas incluyen los siguientes:

• Color azul grisáceo en los labios y las encías (cianosis).
• Respiración rápida y dificultosa.
• Alimentación deficiente.
• Manos y pies fríos.
• Pulso débil.
• Somnolencia o inactividad inusuales.

Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón (foramen oval y conducto arterioso) se cierren en los primeros días de vida de los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pueden entrar en estado de choque y, posiblemente, morir.

Los signos de choque incluyen los siguientes:

• Piel fría, húmeda y pálida, o labios de color gris azulado.
• Pulso débil y rápido.
• Respiración lenta y superficial, o muy rápida.
• Ojos apagados que parecen mirar fijamente.

Un bebé en estado de choque puede estar consciente o inconsciente.

Cuándo consultar al médico

Muchos bebés son diagnosticados con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ya sea antes del nacimiento o poco después. Sin embargo, debes buscar ayuda médica si notas que tu bebé tiene alguno de los síntomas de la afección.

Si sospechas que tu bebé está en estado de choque, llama inmediatamente al 911 o a tu número de emergencia local.

Causas

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se produce en el útero, cuando el corazón del bebé está en desarrollo. Se desconoce la causa. Sin embargo, tener un hijo con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico aumenta el riesgo de tener otro bebé con una afección similar.

El corazón tiene cuatro cavidades, dos en el lado derecho y dos en el lado izquierdo. Al llevar a cabo su función básica (es decir, bombear sangre al resto del cuerpo), el corazón usa los lados izquierdo y derecho para realizar distintas tareas.

El lado derecho del corazón impulsa la sangre hacia los pulmones. Allí, el oxígeno enriquece la sangre, que luego se traslada hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado “aorta”, que envía la sangre oxigenada al resto del cuerpo.

Qué sucede en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

En el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede suministrar sangre al cuerpo de manera adecuada. Eso se debe a que la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo) es demasiado pequeña o directamente no existe. Además, las válvulas del lado izquierdo del corazón (válvula aórtica y válvula mitral) no funcionan de manera correcta, y la arteria principal que sale del corazón (aorta) es más pequeña de lo normal.

Después del nacimiento, el lado derecho del corazón de un bebé puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo a través de un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar directamente con la aorta (conducto arterial). La sangre oxigenada vuelve al lado derecho del corazón a través de una abertura natural (foramen oval) entre las cavidades derechas.

Cuando el conducto arterial y el foramen oval se cierran, lo que suele ocurrir después del primer o segundo día de vida, el lado derecho del corazón no puede bombear la sangre hacia el cuerpo. Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesitan medicamentos para mantener estas conexiones abiertas y garantizar que la sangre siga circulando por el cuerpo hasta que se les haga la cirugía del corazón.

Factores de riesgo

Las personas que tienen un hijo con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico tienen un riesgo mayor de tener otro bebé con esta afección o una similar.

No existen otros factores de riesgo claros para este síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Complicaciones

Con un tratamiento adecuado, muchos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico sobreviven. Sin embargo, muchos presentan complicaciones más adelante, entre las que se incluyen:

• Cansarse fácilmente al hacer deporte o ejercicios
• Problemas en el ritmo cardíaco (arritmias)
• Acumulación de líquido en los pulmones, el abdomen, las piernas y los pies (edema)
• Problemas de crecimiento
• Desarrollo de coágulos sanguíneos que pueden dar lugar a una embolia pulmonar o a un accidente cerebrovascular
• Problemas de desarrollo relacionados con el cerebro y el sistema nervioso
• Necesidad de cirugía adicional o trasplante de corazón

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Antes de quedar embarazadas, las personas con antecedentes familiares de defectos cardíacos o que tienen un hijo con un defecto cardíaco congénito deberían considerar la opción de reunirse con un consejero genético y un cardiólogo que trate los defectos cardíacos congénitos.

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