Descripción general

El colangiocarcinoma hiliar es un tipo de cáncer que comienza como una proliferación de células en los conductos biliares. Los conductos biliares son unas vías delgadas que transportan la bilis, que es un líquido digestivo, desde el hígado hacia el intestino delgado.

Colangiocarcinoma es el término médico para el cáncer de los conductos biliares. El colangiocarcinoma hiliar es un cáncer de los conductos biliares que aparece en una parte específica de estos conductos. El colangiocarcinoma hiliar aparece donde los conductos biliares que salen del hígado se unen con el conducto que sale de la vesícula biliar. Estos tipos de cáncer también se conocen como colangiocarcinomas perihiliares o tumores de Klatskin.

El colangiocarcinoma hiliar es el tipo más común de cáncer de los conductos biliares, pero sigue siendo un tipo raro de cáncer. Los síntomas comunes incluyen coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos, pérdida de peso, dolor abdominal y picazón.

El tratamiento para el colangiocarcinoma hiliar puede incluir cirugía para extirpar el cáncer o un trasplante de hígado. Otros tratamientos pueden incluir quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y terapia dirigida.

Tipos

  1. Colangiocarcinoma hiliar

Síntomas

Es posible que el colangiocarcinoma hiliar no cause síntomas al principio. Los síntomas suelen aparecer cuando el cáncer aumenta de tamaño y bloquea los conductos biliares. Los signos y síntomas del colangiocarcinoma hiliar pueden incluir los siguientes:

  • Color amarillento de la piel y la parte blanca de los ojos, que se denomina ictericia.
  • Picazón.
  • Orina oscura.
  • Heces de color arcilla.
  • Dolor estomacal.
  • Fatiga.
  • Pérdida de peso.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

No está claro qué causa la mayoría de los colangiocarcinomas hiliares. Este cáncer comienza en los conductos biliares que conectan el hígado con el intestino delgado.

El colangiocarcinoma hiliar ocurre cuando las células de un conducto biliar desarrollan cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para que crezcan y se multipliquen a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios indican a las células cancerosas que proliferen y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo luego del momento en que deberían morir. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas forman una masa llamada tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de colangiocarcinoma hiliar incluyen los siguientes:

  • Colangitis esclerosante primaria. La colangitis esclerosante primaria ocasiona endurecimiento y formación de cicatrices en los conductos biliares que pueden derivar en cáncer.
  • Edad avanzada. El colangiocarcinoma hiliar es más común en adultos mayores de 50 años.
  • Enfermedad inflamatoria intestinal. Las personas que tienen inflamación continua del aparato digestivo tienen más riesgo de presentar colangiocarcinoma hiliar.
  • Cirrosis de hígado. La cirrosis de hígado hace que se formen cicatrices en el hígado, lo que aumenta el riesgo de colangiocarcinoma hiliar.
  • Quistes en los conductos biliares. Los quistes de los conductos biliares causan conductos biliares dilatados e irregulares. Tener quistes en los conductos biliares aumenta el riesgo de colangiocarcinoma hiliar.
  • Afecciones de la vesícula biliar. La inflamación continua de la vesícula biliar, llamada colecistitis, aumenta el riesgo de colangiocarcinoma hiliar. Las personas que desarrollan cálculos biliares también tienen más riesgo.
  • Parásitos en el hígado. En zonas del sudeste asiático, el colangiocarcinoma hiliar está relacionado con duelas del hígado, que son parásitos que pueden infectar a los humanos. La infección por duelas del hígado puede ocurrir por comer pescado crudo o poco cocido.

Complicaciones

Hilar cholangiocarcinoma can lead to several complications, mostly because the tumor blocks the flow of bile from the liver. This blockage can cause infections, liver damage, and other issues that affect digestion and overall health, including:

  • Infection in the bile ducts, called cholangitis. When bile can't drain properly, bacteria can grow inside the ducts, leading to infection, fever and chills.
  • Liver damage and liver failure. Long-term bile blockage can scar and damage the liver, causing it to not function properly.
  • Malnutrition and vitamin deficiency. Because bile helps digest fats, blockage can cause poor absorption of nutrients and vitamins, leading to weight loss and weakness.
  • Portal hypertension. Tumor growth or scarring can increase pressure in the veins of the liver, which may cause swelling of the abdomen or enlarged veins in the esophagus.
  • Cancer spread, called metastasis. The liver and nearby lymph nodes are common sites of metastases for hilar cholangiocarcinoma. Spread to distant sites, such as the lungs, brain and bones, is not common.

July 29, 2025

Living with colangiocarcinoma (cáncer de las vías biliares)?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Transplants support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Transplants Discussions

See more discussions
  1. Cameron JL, et al., eds. Management of intrahepatic, perihilar, and distal extrahepatic cholangiocarcinoma. In: Current Surgical Therapy. 14th ed. Elsevier; 2023. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 12, 2024.
  2. Feldman M, et al., eds. Tumors of the bile ducts, gallbladder, and ampulla. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 11th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Nov. 12, 2024.
  3. Biliary tract cancers. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1517. Accessed Nov. 12, 2024.
  4. Bile duct cancer (cholangiocarcinoma) treatment — Health professional version (PDQ). National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/liver/hp/bile-duct-treatment-pdq. Accessed Nov. 12, 2024.
  5. Soares KC, et al. The Landmark Series: Hilar cholangiocarcinoma. Annals of Surgical Oncology. 2021; doi:10.1245/s10434-021-09871-6.
  6. Lowe RC, et al. Clinical manifestations and diagnosis of cholangiocarcinoma. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 12, 2024.
  7. Anderson CD. Surgical resection of localized cholangiocarcinoma. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 12, 2024.
  8. Anderson CD, et al. Adjuvant and neoadjuvant therapy for localized resectable cholangiocarcinoma. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 12, 2024.
  9. Anderson CD, et al. Treatment of locally advanced unresectable nonmetastatic cholangiocarcinoma. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Nov. 12, 2024.
  10. Palliative care. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=3&id=1454. Accessed Nov. 12, 2024.
  11. Suarez-Munoz MA, et al. Risk factors and classifications of hilar cholangiocarcinoma. World Journal of Gastrointestinal Oncology. 2013; doi:10.4251/wjgo.v5.i7.132.
  12. Soares KC, et al. Hilar cholangiocarcinoma: diagnosis, treatment options, and management. Hepatobiliary Surgery and Nutrition. 2014; doi:10.3978/j.issn.2304-3881.2014.02.05.
  13. MRCP (MR cholangiopancreatography). RadiologyInfo.org. https://www.radiologyinfo.org/en/info/mrcp. Accessed Nov. 18, 2024.
  14. Radioembolization (Y90). RadiologyInfo.org. https://www.radiologyinfo.org/en/info/radioembol. Accessed Dec. 5, 2024.
  15. Thermal ablation for tumor treatment. RadiologyInfo.org. https://www.radiologyinfo.org/en/info/thermal-ablation-therapy. Accessed Feb. 6, 2025.