Descripción general
El ganglioglioma es un tumor poco común que crece en el cerebro o la médula espinal. Está compuesto por dos tipos de células que se encuentran en el sistema nervioso: las células gliales y las neuronas. El ganglioglioma se clasifica como tumor glioneuronal.
La mayoría de los gangliogliomas son de grado bajo. Esto significa que se consideran benignos (no cancerosos) y no son tipos de cáncer agresivos. Crecen lentamente, son menos propensos a diseminarse y, a menudo, se pueden extirpar por completo con cirugía.
Cuando el tumor se extirpa por completo, muchas personas viven por muchos años y pueden tener una expectativa de vida normal.
Con menor frecuencia, los gangliogliomas pueden ser agresivos o tener características de grado alto. Anteriormente, estos se llamaban gangliogliomas anaplásicos, que ahora sabemos que pueden incluir diferentes tipos de tumores. Eso significa que crecen más rápidamente y requieren tratamientos más intensivos. Sin embargo, los tipos de grado alto son mucho menos comunes que los tumores de grado bajo.
Los gangliogliomas se presentan con mayor frecuencia en el lóbulo temporal del cerebro. Esta área del cerebro es un lugar donde comúnmente se producen convulsiones. Las convulsiones son uno de los motivos más comunes por los que se descubre este tipo de tumores. Con menor frecuencia, los gangliogliomas se pueden desarrollar en otras partes del cerebro o en la médula espinal.
Este tumor se presenta con mayor frecuencia en niños, adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede afectar a cualquier rango etario. El ganglioglioma representa un porcentaje pequeño de todos los tumores cerebrales.
Tipos
Se agrupan según las características observadas con el microscopio y otras características genéticas. La Organización Mundial de la Salud clasifica los gangliogliomas como grado bajo (grado 1 según la Organización Mundial de la Salud).
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Ganglioglioma (grado 1 según la Organización Mundial de la Salud). Este es el tipo más común de ganglioglioma.
Los tumores de grado bajo crecen lentamente. Por lo general, se mantienen en un área del cerebro o la médula espinal. En muchos casos, la cirugía puede extirpar el tumor por completo. Cuando eso sucede, las tasas de supervivencia a largo plazo son altas.
Los gangliogliomas a menudo se asocian con convulsiones, en especial cuando los tumores crecen en el lóbulo temporal del cerebro.
Los gangliogliomas es muy raras ocasiones pueden desarrollar características de grado alto o ser agresivos, con mayor frecuencia en el momento de la progresión o la recurrencia. Los tumores de grado alto crecen más rápidamente y tienen más probabilidades de reaparecer después del tratamiento. A menudo requieren tratamiento adicional además de la cirugía, como radioterapia o quimioterapia.
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Ganglioglioma desmoplásico infantil El ganglioglioma desmoplásico infantil es un tipo poco común que afecta principalmente a bebés y niños muy pequeños.
Los gangliogliomas desmoplásicos infantiles se presentan con mayor frecuencia en los hemisferios cerebrales. En raras ocasiones, se ha informado su aparición en otras áreas del cerebro. Esto incluye la fosa craneal posterior, que contiene el cerebelo.
Estos tumores pueden ser grandes cuando se detectan. A pesar de eso, generalmente son tumores de grado bajo y de crecimiento lento. Con cirugía, muchos niños tienen buenos resultados.
¿Sigue siendo el ganglioglioma anaplásico un tumor de grado 3?
Antes del 2021, algunos tumores se denominaban gangliogliomas anaplásicos y se clasificaban de grado 3 según la Organización Mundial de la Salud.
Los médicos confirmaban este diagnóstico principalmente observando el tumor con un microscopio. Si el tumor se veía como un ganglioglioma, pero también mostraba características más agresivas, se denominaba anaplásico, lo que significa que es de grado más alto.
En esa época, los expertos creían que estos tumores eran todos de la misma clase, es decir, solo un tipo más agresivo de ganglioglioma.
¿Qué cambió?
A medida que las pruebas genéticas mejoraron, los investigadores empezaron a estudiar estos tumores con más detalle. Estas pruebas, llamadas pruebas moleculares, analizan los genes del tumor. Cuando los expertos analizaron los tumores que se habían clasificado como gangliogliomas anaplásicos, descubrieron que la mayoría de estos no compartía las mismas características genéticas.
En lugar de eso, muchos de estos tumores coincidían con los patrones genéticos de otros tipos de tumores conocidos, incluidos los siguientes:
- Xantoastrocitoma pleomórfico.
- Glioblastoma IDH de tipo natural.
- Glioma difuso de alto grado de tipo pediátrico.
- Astrocitoma con IDH mutante.
- Otros tumores glioneuronales.
Esto significaba que lo que se había agrupado como un único diagnóstico en realidad era una mezcla de diferentes tipos de tumores que solo se veían similares bajo el microscopio.
¿Qué significa esto?
Actualmente, los tumores se clasifican utilizando información sobre su aspecto bajo el microscopio y sus características genéticas y moleculares.
Los gangliogliomas generalmente se describen de una de dos formas:
- Grado 1 según la Organización Mundial de la Salud (grado bajo) en el sistema nervioso central.
- Tumores de grado más alto que coinciden con otras categorías definidas por la Organización Mundial de la Salud.
Dado que estos tumores resultaron ser enfermedades biológicamente diferentes, la Organización Mundial de la Salud eliminó el glanglioglioma anaplásico como diagnóstico oficial de la clasificación de tumores del sistema nervioso central del 2021. Ya no existe una categoría de gangliogliomas de grado 3 reconocida por la Organización Mundial de la Salud.
Características pilocíticas
Es posible que algunas personas vean las palabras "características pilocíticas" en sus informes de patología. Un informe de patología es el resumen escrito que un especialista redacta después de estudiar el tumor bajo un microscopio.
Las características pilocíticas significan que algunas partes del tumor son similares a las de un tumor llamado astrocitoma pilocítico. Describe cómo se ven las células bajo el microscopio. No significa que el tumor sea una afección diferente. El astrocitoma pilocítico y el ganglioglioma son tipos diferentes de tumores, aunque pueden ser similares en algunos aspectos.
Síntomas
Los síntomas del ganglioglioma dependen de si el tumor está en el cerebro o en la médula espinal. Algunos de los signos y síntomas comunes son los siguientes:
- Convulsiones. Las convulsiones son el síntoma más común, en especial cuando el tumor está en el lóbulo temporal. Es posible que algunas personas hayan experimentado convulsiones durante meses o incluso años antes de que se encontrara el tumor.
- Dolores de cabeza. Se pueden presentar dolores de cabeza, en especial si el tumor causa presión dentro del cráneo. Los dolores de cabeza pueden ser más frecuentes en la mañana o relacionarse con náuseas.
- Cambios en el pensamiento o la conducta. Si el tumor afecta las áreas del cerebro encargadas de la memoria, el habla o el estado de ánimo, puede causar problemas de memoria, problemas para hablar o cambios en la personalidad o la conducta.
- Debilidad o problemas de equilibrio. Los tumores en ciertas partes del cerebro pueden causar debilidad en un lado del cuerpo y problemas de equilibrio o de coordinación. Si el tumor está en la médula espinal, puede causar debilidad, entumecimiento o dificultad para caminar.
- Síntomas en bebés y niños pequeños. En los bebés, los síntomas pueden ser diferentes. Los signos pueden incluir agrandamiento del tamaño de la cabeza, vómitos, irritabilidad o retrasos en el desarrollo.
Cuándo buscar atención médica
Debes comunicarte con un profesional de atención médica si tú o tu hijo presentan lo siguiente:
- Convulsiones nuevas o sin explicación.
- Convulsiones que se vuelven más frecuentes.
- Dolores de cabeza continuos que empeoran.
- Cambios en la conducta, la memoria o el habla.
- Debilidad, entumecimiento o problemas de equilibrio.
Estos síntomas no siempre indican que hay un tumor. Muchas otras afecciones pueden causar síntomas similares. Sin embargo, un profesional de atención médica debe revisar los síntomas continuos o que empeoran.
Causas
Se desconoce la causa exacta del ganglioglioma.
La mayoría de los gangliogliomas se desarrollan debido a mutaciones en ciertos genes que controlan la proliferación y la división celular. Estas mutaciones solo se producen dentro de las células tumorales. No suelen ser hereditarias.
La mayoría de los gangliogliomas tienen mutaciones que afectan una vía de proliferación celular llamada vía RAS-MAPK. Las mutaciones en un gen llamado BRAF son comunes. Estas mutaciones genéticas ayudan a explicar cómo se forma el tumor, pero generalmente no significan que la afección sea hereditaria.
En la mayoría de las personas, la causa del ganglioglioma no se relaciona con algo que el padre o la madre hayan hecho o no. No se asocia con la alimentación, el estilo de vida ni las actividades rutinarias.
En raras ocasiones, los tumores cerebrales pueden presentarse en personas que padecen ciertas afecciones genéticas, pero el ganglioglioma no se suele asociar a una afección genética.
Factores de riesgo
Se desconocen los factores de riesgo para el ganglioglioma.
Se diagnostica principalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Es menos común en adultos.
La mayoría de las personas que desarrollan este tumor no tienen ninguna afección médica conocida que aumente su riesgo.
Prevención
No existe una forma conocida de prevenir el ganglioglioma.
Este generalmente se desarrolla sin un desencadenante conocido. Debido a esto, no existen exámenes de detección ni pasos de prevención recomendados para la población general.